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撰文：凌
2年前：患者无明显诱因出现额面部、颈胸、四肢皮疹，为红色丘疹，凸出于皮肤表面，伴瘙痒，无发热，给予抗过敏治疗3天效果欠佳，后口服及外用中药治疗1个半月后皮疹好转。
数月后再次出现皮疹合并无诱因发热，体温最高38℃，多于夜间发热，发热时皮疹增多，热退后皮疹好转，伴咽痛，给予头孢类药物抗感染治疗3天效果欠佳。完善Ft 14106pg/mL，WBC升高，ESR、CRP显著升高，RF阴性，考虑成人斯蒂尔病可能性大。给予泼尼松25mg/d、来氟米特10mg/d治疗，后激素规律减量，发热频率较前减少，间隔2~15天发热1次，性质同前。
1年半前：患者因反复发热再次就诊，查抗核抗体斑点型1:320、抗SSA抗体阳性、抗着丝点抗体弱阳性，考虑结缔组织病可能，调整治疗为泼尼松15mg qd、雷公藤总苷20mg tid，2个月后因月经不调停用雷公藤总苷，规律口服激素治疗，间隔3~15天低热1次。
10个月前：调整治疗方案为他克莫司（具体不详）联合泼尼松15mg qd，并在1个月内逐渐减停激素，仍间断发热，无规律性。
8个月前：调整治疗方案为环孢素（根据血药浓度调整剂量75mg bid至100mg bid）。
7个月前：全身皮疹较前加重，间隔2~3天发热1次，皮疹与发热相关，伴双腕、双踝关节疼痛，无关节肿胀、晨僵、活动受限，加用甲泼尼龙4 mg bid后发热频率减少，约半个月低热1次，关节疼痛及皮疹好转。
5个月前：调整治疗方案为某生物制剂，每周300mg，共5次，后改为每4周300mg，共3次，规律服用甲泼尼龙4 mg bid，后未再出现发热、皮疹消退、遗留色素沉着及瘙痒。
4天前：患者无明显诱因再次出现发热，体温最高39℃，伴颈部、背部、前胸部红色班疹，乏力明显，伴右手第4近端指间关节、双腕关节疼痛，自行加用甲泼尼龙8mg/d，服用激素后体温恢复正常，皮疹消退。为进一步诊治入院。
本文来源：医学界罕见病频道
责任编辑：卡带
