*仅供医学专业人士阅读参考
案例简介
2005年底，患者开始出现干燥症状，Schirmer试验呈阳性，诊断为继发性干燥综合征。
2008年，胸部X线片未见明显异常（图1A）。
接下来的数年内，患者逐渐开始对活动不耐受，在平地快走或者爬坡时就会出现乏力、呼吸困难的症状。起初，患者并未在意，但是这些症状在进行性加重。
2015年12月，患者因“发热和咳嗽”入院治疗。
胸片示：除了左下叶实变外，双侧弥漫性线状和网状浸润影，散在细小的囊性病变（图1B）。
痰微生物培养提示金黄杆菌感染。主管医师考虑左下肺肺炎，予以氨苄青霉素和舒巴坦联合治疗后，患者发热和咳嗽症状很快缓解。然而，劳力性呼吸困难仍无明显改善。
2016年1月，复查胸片显示左肺下叶实变明显消退，但双侧肺实质内持续存在囊性病变和网状浸润（图1C）。
完善实验室检测等指标（见表1）进行综合评估，未发现贫血、甲状腺功能减退或其他自身免疫性疾病等证据。
胸部CT示：小叶间隔增厚、多发小叶中心结节和散在薄壁囊肿，尤其以双侧中下肺野为著（图2A-D）。
肺功能检查示：中度阻塞性通气功能障碍和严重的弥散功能障碍。
患者进一步完善胸腔镜检查，术者于右中叶肺进行活检，取一块体积大小约6cm×4cm×0.8cm的肺组织。术中，胸腔镜下可见右肺表面多发囊性结节状病变（图3）。
肺活检标本最显著的组织学表现为多个病灶密集浸润，多个中小型淋巴样细胞混杂着浆细胞和组织细胞。CD5、CD10和bcl-2免疫组化染色均为阴性。它们在靠近和远离细支气管的间质中形成滤泡，滤泡主要由形成生发中心的CD20阳性的B细胞和外周的CD3阳性的T细胞组成。
多重聚合酶链反应（PCR）联合异源双链分析显示这些淋巴样细胞的多克隆性。肺活检标本的微生物培养没有发现任何细菌、分枝杆菌或真菌的生长。未发现非特异性间质性肺炎的特征。可见局灶性纤维素样血管炎，但仅在一个小病灶。
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