病例情况
患者,陈某某,女,75岁,主诉:“乏力2月余”于2024-07-25入住我科。
■现病史:
患者2月余前出现乏力,伴食欲减退、进食油腻时恶心欲呕,口干,进食干性食物需水配服,眼干,消瘦、偶有皮肤瘙痒、上腹部不适,遂就诊于我院门诊,查“生化全套:谷草转氨酶(AST):1379.60U/L↑↑,乳酸脱氢酶:487.30U/L↑↑,总胆红素:41.6umoL/L↑↑,直接胆红素:31. 6umol/L↑↑,谷丙转氨酶(ALT)1045.10U/L↑↑”,转诊我院消化科住院治疗,查"ANA(荧光1:110):核均质+胞浆颗粒型阳性↑,ANA(荧光1:320):核均质+胞浆颗粒型阳性↑,ANA(荧光1:1000):核均质型阳性↑,ANA(荧光1:1000):核均质型阳性↑,抗核小体抗体:27.00阳性,ds-DNA:6.249s/CO阳性;免疫球蛋白IgG:43.30g/L↑,白细胞计数(WBC):3.2*109/L,”,请我科会诊后考虑“结缔组织病(系统性红斑狼疮倾向)”,建议予"甲波尼龙20mg qd、羟氯喹0.1mg bid、白芍总苷0.6 bid”,患者表示拒绝,暂予“多烯磷脂酰胆碱注射液、甘草酸单铵半胱氨酸、谷胱甘肽保肝降酶”等治疗,症状缓解后出院。出院后规律服药,今复查“肝功能示谷草转氨酶:412.2U/g↑↑,总蛋白:99.1g/L↑、白蛋白36.5g/L↓、球蛋白:62.6g/L↑↑,白球比例(A/G):0.58↓,总胆汁酸:29.50umol/L↑,谷氨酰转肽酶:108.7U/L↑,碱性磷酸酶,143.3U/L↑,胆碱酯酶:4874U/L↓,谷丙转氨酶:343.9U/L↑↑,前白蛋白:114.57mg/L↓,”为求进一步诊疗转诊我科,门诊拟“结缔组织病”收住入院。自发病来,精神欠佳,胃纳一般,夜寐稍欠,二便正常,自诉近半年体重下降7kg,辰下:乏力、口干、眼干、活动后多汗,四肢皮肤瘙痒。
■既往史:
高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病病史。
■辅助检查:
抗核提取物抗体(ENA谱)测定+抗核抗体(ANA)测定:ANA(荧光1:100):核均质+胞浆颗粒型阳性↑,ANA(荧光1:320):核均质+胞浆颗粒型阳性↑,ANA(荧光1:1000):核均质型阳性↑,ANA(荧光>1:1000):核均质型阳性↑,抗核小体抗体:26.00阳性,余正常。
抗双链DNA测定(ELISA测定):(2024-07-25) ds-DNA:6.614S/CO阳性。
体液免疫检查:(2024-07-25) 免疫球蛋白IgG:42.60g/L↑,补体C4:0.08g/L↓。
C反应蛋白:3.12mg/L↑,红细胞沉降率测定(ESR):70mm/h↑。
类风湿因子(RF):阴性。
生化全套检查:AST:287.3U/L↑↑,总蛋白:93.4g/L↑,白蛋白:34.4g/L↓,球蛋白:59.0g/L↑↑,白球比例(A/G):0.58↓,谷氨酰转肽酶:101.8U/L↑,ALT:282.6U/L↑↑,高密度脂蛋白:0.96mmol/L↓,低密度脂蛋白:1.93mmol/L↓,载脂蛋白A:1.03g/L↓,载脂蛋白B:0.70g/L↓,CA199:78.26U/ml↑。
戊型肝炎抗体测定+甲型肝炎抗体测定:抗HEV-IgG:5.388S/CO阳性,余正常。
丙型肝炎抗体测定+乙肝两对半:乙肝表面抗原阴性,乙肝表面抗体(定量):20.71mIU/ml阳性,乙肝病毒核心抗体:阳性,余正常。
自身免疫性肝病抗体:抗核抗体检测:+1:160,余正常。
CA-199+甲胎蛋白+血清CEA+甲功三项:CA199:119.80U/ml ↑,余正常。
肝纤维化检查:透明质酸:312.79ng/ml↑,Ⅳ型胶原IV.C:216.92ng/ml↑,III前胶原氨端肽:37.16ng/mL↑。
■全腹部MRI平扫+增强(2024-06-19):
1.肝实质信号欠均质伴动脉期多发小斑片样异常强化,格林森鞘增厚伴强化,考虑肝脏炎性病变可能;肝周少量积液,胆囊壁水肿,请结合临床及相关检查,建议随访复查。
2. 胆道系统水成像(MRCP)示:肝内胆管管壁稍增厚、管腔稍变窄,请结合临床。3.扫及右肾囊肿。
主要诊断:
1、系统性红斑狼疮
2、肝功能检查的异常结果:狼疮性肝炎?自身免疫性肝病?药物性肝损害?
3、高血压病3级(极高危)
4、冠状动脉粥样硬化性心脏病
5、高脂血症
入院后予甲泼尼龙静滴抗炎、抑制免疫,羟氯喹、白芍总苷调节免疫,复方甘草酸苷、多烯磷脂酰胆碱、谷胱甘肽保肝降酶,预防骨质疏松,抑酸保护胃黏膜等治疗。
➤疗效:
2周后复查生化全套检查(2024-08-07):AST:24.7U/L,总蛋白:78.9g/L,白蛋白:39.9g/L,球蛋白:39.0g/L↑↑,白球比例(A/G):1.02↓,ALT:24.2U/L。
体液免疫检查(2024-08-07) 免疫球蛋白IgG:26.9g/L↑,补体C4:0.14g/L。
C反应蛋白:3.12mg/L↑,ESR:27mm/h↑。
病例讨论
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可以影响多个器官和系统,常见于育龄期女性,但老年SLE也并不罕见。文献报道老年SLE主要特点包括首发症状为不典型的乏力、体重下降、关节痛等非特异性临床表现,易误诊为类风湿关节炎、过敏性皮炎等疾病,且间质性肺炎、浆膜炎、继发性干燥综合征发生率高,易出现血小板减少、贫血等,因此在临床上容易被忽视[1]。
肝脏具有诱导免疫耐受的作用, 是免疫介导性损伤的靶器官之一, 狼疮性肝损伤是SLE的常见并发症之一,但其临床表现往往不典型,通常是轻微和非特异性的。多数狼疮性肝损伤患者无明显临床症状, 或仅有轻至中度的全身乏力、恶心呕吐、肝区疼痛、肝脏增大、腹痛、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等临床表现,大多无皮疹、关节痛、脱发、口腔溃疡等典型SLE表现,容易被误诊或漏诊[2]。
诊断:
本例患者为老年女性,以乏力、体重下降为首发症状,符合老年SLE临床特点,结合2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准:
表1:2019年EULAR/ACR分类标准
白细胞减少 3分
C4补体下降 3分
抗ds-DNA抗体阳性 6分
鉴别:
治疗:
总结
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[1] 田玉,杨玉淑,丁萌,等. 老年系统性红斑狼疮的临床特征及诊疗[J]. 中国老年学杂志. 2022, 42(09): 2187-2190.