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肺动脉高压知多少，十个问题解答

文摘   2024-10-09 18:26   山东  

导读  

肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是一种病理生理性疾病，涉及多种临床症状，与多种心血管和呼吸系统疾病相关，为慢性、进行性、病死率高的疾病。小编整理了肺动脉高压相关的几个问题，以飨读者。


01





什么是肺动脉高压？

2018年，第6届世界肺高血压研讨会（WSPH）提议重新考虑肺动脉压的血流动力学定义，即静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg，但当时尚存在争议。随着临床证据的积累，去年颁布的《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》采用了这一建议，如图1所示。

表1 肺动脉高压的血流动力学定义


02





肺动脉高压如何影响身体？

肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢浮肿等。

肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和组织无法获得充足的氧气。

肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。早诊断、早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。


03





肺动脉高压有哪些症状？

肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。随着病情的发展，患者可能出现以下症状：
➤蓝手指或嘴唇；
➤胸痛或胸闷；
➤头晕、晕倒；
➤疲劳；
➤心跳加速；
➤呼吸急促（随时间推移而加剧）；
➤脚部或腿部肿胀，随后发展至腹部和颈部。

如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重影响日常工作和生活。


04





肺动脉高压是由什么原因引起的？

肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。然而，造成这种损伤的原因并不总是十分明确。可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药物：

➤可导致肺动脉高压的疾病包括：
✔先天性心脏病；
✔糖原贮积病；
✔艾滋病病毒；
✔肝病；
✔狼疮；
✔门静脉高压症；
✔肺毛细血管瘤；
✔肺静脉闭塞症；
✔血吸虫病；
✔硬皮病。

➤基因突变也到导致肺动脉高压：
✔BMPR2基因的突变通常为罪魁祸首。该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；
✔肺动脉高压可以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也可能发生基因突变而患上肺动脉高压；
✔ALK、BMPR1B、BMP9和KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。

表2 与肺动脉高压突变相关的表型特征

➤肺动脉高血压的药物原因：
✔可卡因和去氧麻黄碱等娱乐性毒品或可导致肺动脉高压；
✔右芬氟拉明和芬特明等减肥药物。


05





如何预防肺动脉高压？

肺动脉高压的某些风险因素（如基因突变）是无法控制的，但如果某人被诊断为肺动脉高压其可告知亲属，以便他们考虑进行基因检测；如果家族中有人患有肺动脉高压，其也应考虑进行基因检测。

此外，应避免使用毒品，以降低肺动脉高压和其他健康问题风险。此外，在服用任何减肥药物前，请咨询相关医生。


06





如何诊断肺动脉高压？

对于疑似肺动脉高压患者，明确诊断、发病原因和疾病严重程度至关重要。如果结合全面的病史采集和体格检查，以及全血细胞计数、胸片和心电图检查，仍不能明确呼吸困难的病因，则推荐进一步行肺功能测试、心脏彩超和心肌缺血评估（如图1所示）。

图1 PAH的诊治流程

表3 肺动脉高压辅助检查总结表 


07





肺动脉高压患者应该如何进行生活方式改善？

肺动脉高压患者可根据医生的建议进行生活方式改善。一般包括：
➤避免热水盆浴、桑拿或前往高海拔地区；
➤妊娠对肺动脉高压患者而言非常危险，因此建议患者考虑节育。如果患者计划怀孕或已经怀孕，则应咨询医生。
➤尽可能多地进行锻炼。与医生讨论哪些锻炼相对安全，以及每天应该进行多少活动。在开始任何新锻炼前，应咨询医生；
➤遵循心脏健康饮食模式，包括低钠饮食等；
➤戒烟及烟草制品，避免二手烟；
➤需求支持，而非独自应对肺动脉高压之旅。


08





肺动脉高压有哪些治疗方法？

肺动脉高压的治疗侧重于减缓其进展，并为患者提供更好的生活质量。进行肺动脉高压治疗时，应根据患者的具体情况制定个体化的治疗策略：
➤肺动脉高压靶向药物治疗：目前已获批的肺动脉高压治疗药物包括前列环素类药物、5型磷酸二酯酶抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂、前列环素受体激动剂和内皮素受体拮抗剂。

表4 PAH靶向治疗药物（三条途径、五大类药物）

➤钙通道阻滞剂：有助于降低肺动脉和全身的血压。
➤利尿剂：有助于排出体内多余的液体，并减少肿胀。
➤氧疗：肺动脉高压患者血液中的氧气含量降低时，可采用氧疗。
➤肺血管扩张药：有助于肺动脉扩张，从而减轻心脏负荷，缓解患者症状。
➤球囊房间隔造口术（BAS）：该手术通常用于治疗有先天性心脏缺陷的婴儿，有时也用于肺动脉高压成人患者的治疗。BAS有助于减轻右心压力，还可以让更多的氧气在血液循环中。其可作为肺移植的桥梁。
➤经皮肺动脉去神经术（PADN）：一种新型的微创血管内导管介入治疗，其可利用射频消融术阻断肺血管内膜交感神经，从而降低肺动脉压力，延缓疾病进展。
➤外科手术治疗Potts分流术：目前主要用干儿童特发性肺动脉高压。对干肺动脉压力显著高于主动脉压力的患者禁忌进行Potts分流术。
➤肺移植。


09





在哪些情况下，肺动脉高压患者应该电话求助？

遇到以下情况时，应电话咨询医生：
➤心率增快（120 次/分）；
➤呼吸道感染或咳嗽越来越严重；
➤经常感到头晕；
➤胸痛发作或体力活动后不适；
➤极度疲劳或正常活动耐力下降；
➤恶心或食欲不振；
➤烦躁不安；
➤呼吸急促加剧，尤其是醒来时呼吸急促；
➤脚踝、腿部等肿胀加剧；
➤经常活动或休息时呼吸困难；
➤体重增加（一天1kg或一周2.5kg左右）。


10





在哪些情况下，肺动脉高压患者应该去急诊室就诊？

肺动脉高压患者，遇到以下情况时，应到急诊室就诊或拔打急救电话：
➤心率较快且不降低（120-150次/分）；
➤晕厥伴随意识丧失；
➤出现输液相关的并发症，包括感染、出血等；
➤呼吸急促，且休息时不消失；
➤突发的剧烈胸痛或头痛；
➤手臂或腿部突然无力或瘫痪。

参考文献：

[1]Marc Humbert, Gabor Kovacs, Marius M. Hoeper, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2022) 00,1–114 .

[2]Pulmonary Arterial Hypertension. Cleveland Clinic. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23913-pulmonary-arterial-hypertension

[3]Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. 2022 Apr 12; 327(14): 1379-1391. doi:10.1001/jama.2022.4402. PMID: 35412560.

[4]任成山,卞士柱,胡明冬.肺动脉高压的成因及治疗新理念[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2023,16(01):1-5.

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