“当地说术中容易大出血,会产生面瘫等等一系列的并发症……”“累到自己睡着但是又睡不久,整整一个多月没睡过好觉……”
这些透着疲累、绝望的话语,全部都是来自颈静脉孔区肿瘤患者的真实感受。他们无时无刻不在面临着面瘫、吞咽困难、听力下降等威胁,而由此产生的睡眠、心理问题,无疑是雪上加霜。年近半百,却不得不与颈静脉孔区脑膜瘤“共存”,对于金女士而言,脑膜瘤带给她的,不仅是听力的下降、头晕、呕吐,更是不得不与肿瘤“共生”的日子。2019年11月,金女士的左耳听力突然下降了。察觉到不对劲的她前往医院进行耳部和脑部磁共振检查,诊断为良性脑膜瘤,医生建议她选择保守治疗,密切观察。
2021年,金女士复查 MRI 提示脑膜瘤较前并无增大。这一结果让金女士在焦虑之余得到一丝宽慰。然而,时间过了两年,令她没想到的是,这两年肿瘤不仅与她“共存”,甚至还与她“共生”了。2023年4月,金女士在无明显诱因的情况下,出现2次头晕与呕吐,每次持续1-2天。直至年底再次复查MRI,却发现脑膜瘤体积较前一次复查时明显增大,且肿瘤生长在颈静脉孔区,包绕左侧颈动脉颈段和岩段。颈静脉孔位于颞骨岩部和枕骨交界处,是沟通颅内外的重要且复杂的神经血管孔道。迄今为止,该区域的手术是神经外科五大疑难之一,相关手术入路与方法仍存在许多弊端,全切肿瘤的可能性较低,但是保护神经的难度非常高,手术十分具有挑战性。颈静脉孔区通过颈静脉(包括颈内静脉)、下颅神经(如舌咽神经、迷走神经、副神经)等重要结构,因此肿瘤的生长会压迫和累及这些神经及血管。颈动脉、椎动脉等主要供血动脉与此区域接近,手术中易发生血管损伤。因此控制肿瘤的血供是手术的关键。对于颈静脉孔区肿瘤患者而言,“这个不致命却改变了我生活的病”,让他们苦不堪言。不仅术前恐惧、焦虑、害怕手术,术后更是面临着一系列的并发症……
颈静脉孔区以颅神经损伤为主要的症状表现——肿瘤作为造成该区病变的主要原因,除使该区神经血管受压外,亦使周围结构受累。颈静脉孔区肿瘤往往生长缓慢,但体积增大时会影响到多个重要的神经和血管,产生神经功能障碍。如果肿瘤向颅内生长,可引起其他须神经障碍,如面神经、听神经及三叉神经的损伤,压迫小脑和脑干可引起共济失调和维体束征严重者影响脑脊液循环,出现脑积水;如果肿瘤向颅外生长,可殃及颈部肿块。术中任何不当的操作都可能造成重要血管和后组颅神经损害。到了2024年2月,再次复查MRI显示,金女士的肿瘤体积还在持续增大。肿瘤肆无忌惮且顽固地“驻扎”在金女士脑部,是选择主动进攻,采取手术治疗以完全切除肿瘤,还是以退为进,静观其变,采取保守治疗?金女士一时没办法做出决定。因为她清楚,面前的两条路虽然看似开阔,却没有一条是万全之路。手术,意味着高风险,术后可能出现气管插管、面瘫和听力下降等并发症;保守治疗,意味着肿瘤并不会乖乖“听话”,很有可能持续生长,直到再也没有退路。再三犹豫下,金女士还是选择了保守治疗,她相信命运也许还会有转机。但是命运真的能如愿吗?金女士的保守治疗,真的能“保”住她的生命吗?2024年6月,金女士出现阵发性的眩晕,伴随恶心与呕吐,症状持续了大约4-5天。听力下降、后颈部不适、舌尖麻木、发作性头晕伴呕吐……不断袭来的病痛似乎在向金女士示威。一次次的折磨,终于让金女士忍无可忍,她决定——再怎么样也要让这个肿瘤“滚”出她的生活。决定踏上手术之路后,金女士才发现这条路并没有想象中的那么难走。2024年7月,INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)恰逢来华进行示范手术,于是,金女士选择了提前进行咨询。鉴于肿瘤自发现以来已显著增大,且症状有所恶化,手术治疗已成为必要。目前不宜仅采取观察策略,否则,病情将持续发展,治疗难度也将增加。因此,我不建议对患者的当前症状进行更长周期的观察。由于肿瘤体积较大,应尽快安排手术进行治疗。手术的目标是在确保安全的前提下,尽可能多地切除肿瘤,而那些紧邻颅神经和颈动脉的部分则作保留。术后,我们将密切监测残余肿瘤的情况,如果发现残余肿瘤有生长迹象,放疗将是推荐的治疗选择。手术有哪些风险?是否会出现插管,面瘫,声音嘶哑,听力下降,视神经受损等后遗症?
脑神经的风险涉及后组颅神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)以及面神经和听神经。这些风险的程度取决于手术的具体目标。
我的首要任务是保护这些神经,其次是尽可能安全地移除肿瘤。我坚信,采取这种策略将大大降低损伤脑神经的可能性。虽然存在损伤后组颅神经的风险,但手术的目标应当是在确保安全的前提下,尽可能地保留这些神经。
因此,对于那些与神经紧密相连、难以分离的肿瘤部分,我将选择保留,而不是切除,这些包括负责吞咽、发音和舌部功能的后组颅神经、面神经以及听神经。
采用这种更为谨慎的手术方法,可以显著降低术后并发症的风险。术后,我们将对剩余的肿瘤进行定期监测。如果肿瘤有生长的迹象,最终可能需要采取放疗措施。
如果术后出现(再次)气管插管,(留置)胃管等情况,恢复时间有多长?
我将尽可能地避免术后再次插管。如果确实需要,我们将根据手术中的具体情况来决定患者需要插管的时间,或者在手术后的几天内使用胃管来保护患者的呼吸道,以防止患者在拔管后、意识尚未完全恢复时发生吸入性损伤。不过,如果手术中能够保留脑神经,那么使用插管的可能性就会大大降低。
2024年7月,金女士来到苏州大学附属第四医院(苏州市独墅湖医院)接受手术。果然如预想的那般,肿瘤依旧没有停下生长的步伐。术前头颅与颈部平扫+增强磁共振检查提示:肿瘤体积较2024年2月明显增大。在术前谈话中,听完福教授讲解手术的关键步骤,金女士微笑回答:“我听完,对手术挺有信心的。”两天后,金女士在全麻条件下接受了左侧颈静脉孔区肿瘤的开颅切除手术。术后病理结果显示,肿瘤为左侧颈静脉孔区的脑膜瘤,属于WHO 1级。
在术后一个多月的随访中,金女士的恢复情况良好。她的左耳听力有所改善,左耳廓及其周围皮肤有麻木感。但除此之外,患者并未经历头痛、头晕、饮水呛咳或声音嘶哑等症状。
所幸,这类手术中比较让人担忧的并发症并未出现,这无疑是一件令人欣慰的事。此外,正如福教授在咨询时提到的,金女士在术后的拔管过程也非常顺利。目前,金女士的状况无需放疗,只需在术后六月后再次评估MRI,以制定后续治疗策略。
1、重要神经的保护
手术过程中需要特别小心避免损伤舌咽神经、迷走神经和副神经,这些神经控制着吞咽、发声和其他重要功能。
手术难度在于如何完全切除肿瘤的同时,尽量避免或最小化对这些神经功能的损伤。
2、复杂的显微外科操作
由于颈静脉孔区处于颅底深部,手术视野狭窄,且周围解剖结构复杂,手术操作空间有限,需要使用显微手术技术。
手术器械的摆放、肿瘤切除的路径以及对血管、神经的精准识别和保护,都是手术成败的关键。
3、出血控制难度大
颈静脉孔区肿瘤血供丰富,且靠近颈内静脉、动脉,手术中出血控制是一大挑战。术中需要精确控制肿瘤供血,以减少术中出血量。
4、颅底重建
颅底骨性结构在肿瘤切除后可能会有缺损,如何有效地重建颅底,防止术后并发症如脑脊液漏等,也是手术的重要部分。
5、术后神经功能恢复
即使手术顺利,部分患者术后仍可能出现神经功能障碍,术后康复和神经功能的恢复是另一个需要考虑的因素。
福洛里希教授是国际知名的神经外科内镜手术专家。早在2011年,福洛里希教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在世界神经外科领域内具有创新性。而后,福洛里希教授结合多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子”手法,使得手术操作由两人变为一人,很好地解决了手术过程中存在的配合问题,由此提高了手术效果和准确度。福洛里希教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验,多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法,这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。
世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席
法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席(2013年至今)
巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授(2011年至今)
斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授(2008年-2011年)
法国斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基础课程主任
台湾IRCAD神经-ENT-Skull基础课程主任
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