10-11月神经学科指南更新！赶快收藏起来吧~

天气逐渐寒冷，冬天已经到来，我们为大家带来了最新一期的指南更新。汇集最新鲜出炉的国内外的神经学领域发布了新的指南和共识，请各位小伙伴查收~

失眠是一种常见的睡眠障碍，慢性失眠可影响个人的生活质量、身心健康和职业表现。由于目前加拿大缺乏失眠症管理实践指南，这给医疗保健提供者（HCP）在选择适当治疗方案方面带来了挑战。因此，16名加拿大睡眠医学和失眠症多学科专家根据文献知识和实践经验，在2024年10月5日通过德尔菲法制定了《2024 加拿大共识建议：慢性失眠的管理》。本研究旨在建立加拿大慢性失眠症管理的专家共识建议。该共识建议强调了需要提高对CBT-I的认识、能力和可及性；整合新批准的药物治疗；减少自我用药和证据有限或风险/效益比低的药物。

包括中风和痴呆在内的神经系统疾病的负担，预计将在未来几十年大幅增加。因此，实现最佳大脑健康已被确定为公共卫生的优先事项和重大挑战。心血管疾病是美国和世界各地导致死亡和残疾的主要原因。新证据表明，心脏和大脑曾被认为是不相关的器官系统，但它们是相互依存的，并通过共同的风险因素联系在一起。最近有研究表明，患有各种心脏病的人可能存在隐蔽的大脑微结构变化和认知障碍。通过在生命早期解决心血管健康问题，有可能降低中风的风险并阻止以后生活中认知障碍的发生或进展。2024年10月10日发布的《2024 AHA科学声明：心脏对大脑健康的贡献》讨论了将成人3种常见心脏病（心力衰竭、心房颤动和冠心病）与认知障碍联系起来的致病机制。

近年来偏头痛的管理有了很大的发展，主要归功于偏头痛的病理生理学知识的提高。2024年10月14日发布的《2024 SFEMC意见书：偏头痛治疗》提到欧洲药品管理局批准了新的药物，要求法国头痛学会对其使用采取立场，并更新建议的某些内容。该意见书介绍了四种靶向降钙素基因相关肽（CGRP）通路的单克隆抗体在治疗偏头痛中的应用。

自身免疫性脑炎是一种常见的神经系统危重症。目前国内外尚无针对重症自身免疫性脑炎的共识，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织相关专家基于循证医学证据，结合中国医疗现状于2024年10月14日制订了《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）》。其主要内容包括重症自身免疫性脑炎的定义、病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧张症的监测和对症治疗及预后评估9个部分。

脑淀粉样血管病（CAA）是一类由β淀粉样蛋白沉积在大脑皮质和软脑膜小血管导致的年龄相关脑小血管病。为提高临床医生对CAA的认识和诊治水平，促进临床实践的标准化，中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组于2024年10月发布了《中国脑淀粉样血管病诊治共识（2023版）》。该共识基于当前国内外最佳研究证据，采用证据质量和推荐分级的评估、制订与评价系统，衡量安全性、有效性、可行性等因素后形成推荐意见，回答了14个有关CAA的诊断、治疗等方面的临床问题，目的是指导临床医生规范诊治CAA。

2024年10月21日发布的《2024 AHA/ASA指南：卒中的一级预防》旨在为临床医生提供资源，用于指导无卒中病史个体的各种预防策略。缺血性和出血性卒中会导致严重的残疾，最重要的是可以预防，该更新指南根据目前的证据，提供了在整个生命周期内卒中预防的策略建议，用以取代2014年版卒中一级预防指南。2024年版的指南建议除了预防中风外，还可以优化心血管和大脑健康，增加了针对卒中筛查和预防的性别特异性建议。

2024年10月22日发布了《2型糖尿病相关脑小血管性认知功能障碍病证结合诊疗指南》，规定了2型糖尿病性脑小血管病变（diabetic cerebro vascular disease，DCD）导致认知功能障碍的病证结合诊断、病证结合治疗以及病证结合康复。DCD是临床常见的糖尿病慢性并发症。2型糖尿病与认知功能障碍具有多种共同病理生理学机制，是导致其发生的重要独立危险因素之一，其中脑小血管病变是导致血管性认知功能障碍（vascular cognitive impairment，VCI）的最常见原因之一。

近年来，偏头痛的治疗策略不断规范更新，然而国内在偏头痛急性期治疗实践中仍面临一系列挑战，包括药物选择不当、治疗不足或使用过度、安全性与耐受性不佳等，以及对特定人群、特殊类型偏头痛急性期治疗规范仍相对匮乏。为此，由中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会共同组织编写制订了《中国偏头痛急性期治疗指南（第一版）》，对《中国偏头痛诊治指南（2022版）》中的急性期治疗进行了补充与更新，针对偏头痛药物和非药物治疗、偏头痛持续状态及特殊人群的急性期管理策略进行详细阐述，旨在进一步提升偏头痛急性期治疗效率。

椎动脉起始部狭窄（VAOS）是椎动脉狭窄最常见的类型，将导致后循环系统供血减少或继发椎-基底动脉栓塞，产生一系列神经系统功能缺损的临床表现。目前关于VAOS治疗的临床随机对照研究相对较少，其治疗经验主要来自冠状动脉硬化性心脏病、颈动脉狭窄等疾病的治疗，包括药物治疗和血运重建等。血管内介入治疗因其操作简便、创伤小、安全性高等优势，逐渐成为VAOS的首选血运重建策略。但该技术临床应用中仍存在手术指征不明确、手术策略不一致等不足，因此，2024年10月28日发布的《椎动脉起始部狭窄血管内介入治疗中国专家共识（2024版）》结合最新临床研究成果和专家意见，在VAOS术前评估、围手术期管理、血管内介入治疗策略、并发症防治及术后随访内容等方面提出意见及建议。

近年来我国脑卒中疾病负担仍持续增长，同时目前中西医结合治疗脑卒中领域涌现出许多新的临床证据。为更好地指导中西医结合防治脑卒中的临床实践，中西医结合相关专家组在《中西医结合脑卒中循证实践指南（2019）》的基础上，开展指南更新必要性评估与临床问题遴选，确定了需要更新的12个临床问题。参考最新的国内外临床实践指南，基于研究证据的系统检索与客观评价，结合我国中西医临床专家的经验，经过充分讨论及广泛征求意见，最终形成18条推荐意见，于2024年10月28日发布了《脑卒中中西医结合防治指南（2023版）》，以期为各级医疗机构的医务工作者提供科学、具体的指导，促进中西医结合治疗脑卒中的规范应用，从而降低脑卒中的死亡率、复发率、残疾。

多发性硬化（MS）是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，MS的活动和病程进展存在较大的个体差异。目前亟需进一步规范与细化MS的MRI扫描方案，并提供MRI结构化报告要点，以精准和全面评估MS的脑脊髓损伤，从而满足MS患者的病情监测和治疗决策的需要。泛长三角MS诊疗协作组专家反复讨论后，建议通过规范的脑脊髓MRI扫描方案评估MS存在的急性活动期及慢性活动期病变、软脑膜炎症、皮质/近皮质病变和脑、脊髓萎缩情况，并结合临床具体情况于2024年10月30日给出《多发性硬化的脑脊髓MRI规范化评估及结构化报告：泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议（2024）》。

卒中是我国居民致死、致残的首要原因，缺血性卒中（ischemic stroke，IS）约占卒中患者的70%。在IS中，心源性栓塞性卒中和来源不明的栓塞性卒中分别占20%～30%和30%～40%。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）检查作为一种重要的补充检查手段，不仅有助于IS病因的确认，还可以揭示IS新的发病机制。《缺血性卒中患者心脏磁共振检查专家共识》于2024年10月30日发布，该共识阐述了IS患者CMR检查的必要性、CMR检查技术的价值及在IS患者中的应用适应证，并推荐了IS患者的CMR检查流程，以便更好地为IS的病因诊断、治疗及二级预防提供帮助。

为了帮助包括肝移植、神经内科、消化内科等相关临床医师在肝豆状核变性（HLD）肝移植手术中做出合理决策及建议，该临床指南制订组牵头组织国内相关领域专家，以HLD及肝移植手术的临床和基础研究进展为依据，共同编写了《中国肝豆状核变性诊疗临床指南：药物治疗与外科干预的结合》，并于2024年10月30日发布。内容包括HLD的临床表现、诊断、肝移植外科干预与药物治疗及相关预后。

尼曼−匹克病C型（NPC）是一种罕见的常染色体隐性遗传溶酶体贮积病，主要累及神经/精神系统和内脏器官。该病的临床表现多样，发病年龄不定，且患者症状差异较大。由于临床表现缺乏特异性，容易被误诊或漏诊。随着病程进展，患者的神经系统症状会逐渐加重，严重者可致残甚至致死。尽管当前医学技术不断发展进步，NPC在临床诊断、治疗及全病程管理等方面较前有较大改善，但仍面临诸多挑战，且国内尚缺乏统一的诊疗标准或共识。为解决这些问题，促进国内临床医师对NPC患者进行规范化诊疗，专家组参考了最新的国内外相关指南、专家共识及临床队列研究结果，结合专家组成员的临床经验，经过反复讨论，形成了《尼曼−匹克病C型规范化诊疗中国专家共识》，并于2024年10月30日发布。

糖原累积病（GSD）是一组以糖原合成和分解异常为特征的单基因遗传病，多数属常染色体隐性遗传。根据受累的系统，主要可分为肝脏GSD和肌肉GSD两大类。肝脏GSD的典型表现为婴儿期起病的肝脏大、生长发育落后、空腹低血糖、高脂血症、高尿酸血症和高乳酸血症等。肌肉GSD表现为运动不耐受、运动相关性肌痛、肌痉挛和进行性肌无力。针对不同目标人群、不同基因型实施三级预防策略，在不同时期进行遗传学筛查及干预，可有效降低GSD发生率，提高GSD早期治疗率。为此，专家组撰写了《糖原累积病中国三级预防指南》，并于2024年10月30日发布，旨在为GSD的三级预防提供标准化流程参考，进一步促进GSD的规范化防控。

核基因相关线粒体复合物缺乏症是一种以常染色体隐性遗传模式为主的，由核基因突变导致的线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍为特点的一组遗传性疾病。该疾病患者以言语不利、步态异常为主要临床表现，伴有相应线粒体复合物功能障碍所特有的临床表现，具有一定的临床异质性。于2024年10月30日发布的《核基因相关线粒体复合物缺乏症携带者筛查专家共识》针对目前核基因相关线粒体复合物缺乏症携带者筛查面临的问题，从筛查方法、适用人群、筛查流程、筛查前后咨询等方面进行了阐述，以规范其应用，更好地为临床服务。

癫痫（epilepsy）是最常见的神经系统疾病之一，目前我国各级医疗机构癫痫健康教育存在参差不齐、内容更新不及时、针对性不强、教育效果不佳等问题。如何有效利用信息化时代的新技术、新载体，满足公众日益增长的多样化健康知识需求，有效评估健康教育的效果，需要达成共识，规范癫痫健康教育综合管理，以促进全国各级医院癫痫健康教育工作的同质化、规范化、有效化。中国抗癫痫协会护理专业委员会专家团队参考国内外癫痫诊疗指南、文献，结合我国临床实践经验，撰写了《癫痫健康教育中国护理专家共识》，以期指导临床癫痫护理健康教育实践。

杜氏肌营养不良（DMD）的治疗需要采取多学科的方法，其治疗仍然主要是对症治疗，包括康复、矫形装置和手术、呼吸支持、心脏病学随访和心肌病的预防性治疗。物理治疗和皮质类固醇治疗仍然是DMD治疗的主要方法。法国儿童神经病学学会于2024年10月31日发布的《2024 SFNP指南：长期皮质类固醇治疗杜氏肌营养不良的化合物、剂量选择和副作用管理》主要针对DMD治疗起始、治疗前干预、可用化合物的选择和治疗监测（剂量、持续时间和停药）等提供指导建议。

肢带型肌营养不良（LGMD）是一组以近端肌（骨盆带肌和肩胛带肌）肌无力为主要表现的遗传性肌病，有常染色体显性、常染色体隐性和X连锁3种遗传方式。LGMD具有高度遗传和临床异质性，极易漏诊误诊。LGMD至今仍缺乏特效的治疗药物，其预后较差，给家庭及社会均带来巨大负担。为指导LGMD携带者高风险人群的筛查，并提供生育相关遗传咨询，在综合考虑国内外相关研究和指南基础上，中国神经内科相关专家小组特制定适合我国现状的《中国肢带型肌营养不良携带者筛查专家共识》，并于2024年10月31日发布，以期进一步促进LGMD的规范化防控。

X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）是一种X连锁隐性遗传疾病。男性多见，临床症状及预后差异显著。主要临床表现包括肾上腺皮质功能不全、肾上腺脊髓病及脑白质病。女性携带者可出现不同程度的临床症状。因此，X-ALD携带者筛查是降低出生缺陷及患儿早期治疗的关键。2024年10月31日发布的《X连锁肾上腺脑白质营养不良携带者筛查遗传咨询专家共识》参考国内外的相关研究、指南和共识，从筛查方法、适用人群、筛查流程、筛查前后咨询等方面进行阐述，以规范其临床应用。

随着人口老龄化的不断加剧，肌少症患病率持续增高，肌少症标准化生物样本和数据库的建设对于进一步加深疾病研究及转化应用至关重要。由于目前国内外在此领域尚未建立统一共识，中国医药生物技术协会组织生物样本库分会、上海交通大学医学院附属仁济医院老年医学科和生物样本资源中心联合全国老年医学领域、生物样本领域、衰老基础与临床研究领域的专家制订了《肌少症标准化生物样本和数据库建设中国专家共识》，于2024年10月31日发布，旨在推动肌少症高质量生物样本和数据库的建设，以促进肌少症研究、精准诊治和临床转化。

目前，意大利约有200万人患有痴呆症或轻度认知障碍（MCI），其中400万人是家庭成员或护理人员。考虑到痴呆症的巨大影响，意大利卫生部委托意大利国家卫生研究所在意大利国家指导方针系统内制定了《2024 意大利指南：痴呆和轻度认知障碍的诊断和治疗》，并于2024年11月1日发布。该指南的主要目标是提供循证建议，旨在减少整个护理过程中的可变性，并确保临床实践的适当性，从痴呆症或MCI的识别和诊断到生命结束，以及他们的家人/护理人员。

胎儿酒精谱系障碍（FASD）是产前接触酒精引起的各种障碍的通用术语，包括胎儿酒精综合症、部分胎儿酒精综合症、酒精相关神经发育障碍和酒精相关出生缺陷。FASD是一种复杂的障碍，对受影响儿童及其照顾者的日常功能和生活质量有显著的负面影响。FASD是不可治愈的，但早期、正确的诊断和稳定、支持性的环境是各自症状长期预后的积极因素。2024年11月7日发布的《2024 德国指南：胎儿酒精谱系障碍的诊断》提供了循证、临床相关和易于使用的诊断标准和建议，用于识别儿童和青少年（0-18岁）的FASD。

多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的慢性进展性神经退行性疾病，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症和小脑综合征等多种组合，自主神经功能障碍中又以血压异常发生率高，症状表现复杂，且对患者生存质量影响最大，因此血压管理在MSA患者的病程管理中具有重要意义。为了更好地规范我国临床医师对MSA患者血压异常的监测和管理，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组专家结合自身临床实践经验及国内外最新进展撰写了《中国多系统萎缩血压管理专家共识》，并于2024年11月12日发布，对MSA患者不同类型的血压异常进行了分类，并总结和推荐了血压异常的临床管理办法。

自发性低颅压是一种脊髓脑脊液漏引起的以直立性头痛为主要表现的疾病，患者被迫卧床，生活质量明显降低，严重者可继发硬膜下血肿等并发症，临床实践中存在误诊率高、检查和治疗手段开展不足等问题。为提高临床医师对自发性低颅压的认识，规范疾病诊疗，中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会组织专家结合国内外临床实践和近年的文献证据，经反复讨论，针对自发性低颅压的临床识别、检查流程、诊断标准、治疗和随访共计制订了30条推荐意见，在2024年11月13日发布了《自发性低颅压诊疗专家共识（2024）》。

周围神经刺激（PNS）已被用于治疗慢性疼痛，方法是通过放置在目标周围神经附近的小电极（大脑和脊髓外的神经）传递电脉冲。早期的PNS系统通常需要侵入性神经外科手术。然而，自2015年以来，美国食品和药物管理局批准了经皮植入的PNS导线和神经刺激器，为管理顽固性慢性疼痛提供了一种侵入性更小的非阿片类药物选择。美国介入疼痛医师协会在2024年11月20日发布了《2024 ASIPP综合询证指南：植入式外周神经刺激（PNS）治疗慢性疼痛》，旨在为利用PNS治疗中度至重度慢性疼痛提供循证建议。

急性脑损伤（ABI）患者体外膜肺氧合（ECMO）的危重护理缺乏高质量的临床证据。体外生命支持组织在2024年9月6日发布了《2024 ELSO共识指南：成人体外膜氧合患者的神经监测与管理》，其主要为ECMO支持期间和之后成年人的神经护理（神经监测和管理）提供指导方针。该共识指南确定了需要指导的五个关键临床领域：神经监测；插管后的早期生理目标和ABI；包括医疗和外科干预在内的神经治疗；神经预后；神经随访和结果。ABI对ECMO患者的发病率和死亡率有显著影响，特别是早期检测和及时干预对改善预后至关重要，该共识指南有助于指导神经监测、预防ABI和ECMO相关ABI的管理策略。

甲醇中毒在全球范围内均有发生，但以生活水平较低的农村居民或城市贫困人群多发。经口摄入为中毒主要原因。甲醇中毒多发生在青壮年男性，女性和儿童相对少见。随后多个组织发布甲醇中毒相关诊治方案，甲醇中毒的诊治逐渐规范化，但病死率仍居高不下。此外，部分出院患者遗留意识障碍、失明、急性肾损伤及呼吸衰竭等后遗症，严重影响生活质量。为此，中华医学会急诊医学分会、中国毒理学会中毒与救治专业委员会、天津市医学会急诊医学分会在2024年9月9日发布了《急性甲醇中毒中国急诊专家诊治共识》。

脊髓胶质瘤是一组起源于脊髓胶质细胞的肿瘤，其起病隐匿，患者早期可有感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍，疾病发展到一定程度时可导致瘫痪和呼吸困难，甚至死亡。脊髓承担着神经传导通路的作用，同时也是躯体与内脏活动的低级中枢和初级神经反射中枢，损伤后自我修复能力有限，肿瘤及治疗所致的脊髓损伤可能是永久性的，可造成巨大的经济和社会负担。为了进一步规范脊髓胶质瘤的诊疗方案，专家组根据国内外脊髓胶质瘤的诊疗现状制订了《脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识》，并于2024年10月8日发布，旨在为医务人员以及其他相关人员提供参考。

目前，国内外仍未就脊髓融合术（Spinal Cord Fusion，SCF）在脊髓损伤（Spinal Cord Injury，SCI）修复中的应用达成专家共识。广西中西医结合学会修复重建显微外科分会专家组牵头制定了《脊髓融合术理念在脊髓损伤的诊疗方面的专家共识》，旨在为SCI截瘫患者的神经功能重建提供指导。通过文献研究、临床试验和多轮会议讨论，首次系统阐述了SCF的适应症、手术方法和术后康复治疗，以实现该技术的合理化和规范化应用。为临床医师提供了标准化的指导，促进了SCF技术的临床实践推广和应用。

椎动脉起始部狭窄（VAOS）是椎动脉狭窄最常见的类型，将导致后循环系统供血减少或继发椎-基底动脉栓塞，产生一系列神经系统功能缺损的临床表现。目前关于VAOS治疗的临床随机对照研究相对较少，血管内介入治疗因其操作简便、创伤小、安全性高等优势，逐渐成为VAOS的首选血运重建策略。但该技术临床应用中仍存在手术指征不明确、手术策略不一致等不足，因此中国医师协会介入医师分会、中国医师协会神经外科医师分会神经介入专业委员会、中国卒中学会神经介入分会结合最新临床研究成果和专家意见，在VAOS术前评估、围手术期管理、血管内介入治疗策略、并发症防治及术后随访内容等方面制定了《椎动脉起始部狭窄血管内介入治疗中国专家共识（2024版）》。

强迫症（OCD）是一种慢性且高度致残的精神障碍，终身患病率较高，严重影响患者的生活质量，并对家庭和社会造成巨大负担。尽管经过充分的药物和心理治疗，仍有约10%-20%的患者疗效不佳，被定义为难治性强迫症。脑深部电刺激（DBS）作为一种微创、可逆、可调的神经调控技术，已被多个国外监管机构批准用于治疗难治性强迫症，并被多项学术指南和共识推荐。目前，国内多家医疗中心已经开展难治性强迫症的DBS手术治疗，但尚缺乏统一的相关诊疗规范。为此，功能神经外科和精神科领域的专家，结合临床经验和国内外研究成果，经过充分讨论，制定了《难治性强迫症脑深部电刺激疗法中国专家共识》，旨在规范DBS疗法的标准化流程，确保其在临床应用中的科学性、安全性和有效性。

世界神经外科联盟在2024年10月30日发布的《2024 WFNS建议：转移性脊柱肿瘤患者的并发症避免、康复、疼痛治疗和姑息治疗》，旨在为转移性脊柱肿瘤患者制定最新的、基于证据的并发症预防、康复、疼痛治疗和姑息治疗的建议。术前评估脊柱转移性肿瘤患者术后并发症应包括Karnofsky评分、原发肿瘤部位、脊柱和内脏转移数量、ASA评分和术前Hb（血红蛋白）值。

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