【深度解析】三叉神经痛:分类+症状+诊断+鉴别+治疗路径

文摘   2024-11-26 17:50   北京  


三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)是一种临床常见的颅神经疾病,其人群患病率为182人/10万,年发病率为3~5人/10万,多发生于成年及老年人,发病年龄在28~89岁,70%~80%病例发生在40岁以上,高峰年龄在48~59岁[1],多见于女性[2]但世界卫生组织最新调查数据显示,三叉神经痛正趋向年轻化,人群患病率不断上升,严重影响患者的日常生活质量、工作和社交,同时也增加了医疗支出。


因此,明确三叉神经痛的分类、临床表现,规范其诊断标准,有助于提高患者的总体治疗效果,并有效改善患者的临床症状。



一、TN的分类


三叉神经痛可分为原发性、继发性两种。

提倡使用磁共振成像(MRI)来调查三叉神经痛的潜在病因,如患者有MRI的禁忌证,则使用脑部计算机断层扫描和血管造影以及神经生理学检查[3]


  • 原发性三叉神经痛:其病因及发病机制尚不清楚,多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。

  • 继发性三叉神经痛:又称症状性三叉神经痛,常为某一疾病的临床症状之一,由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起[1]



二、TN的临床表现


三叉神经痛呈骤然发生的剧烈的闪电样、刀割样疼痛。患者大多数单侧受累,疼痛严格限于三叉神经感觉支配区(第二、第三支多见)。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区,轻触可诱发,称为“扳机点”或“触发点”
严重的病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐,口角牵向患侧。每次发作仅数秒或数分钟,可1日数次或1分钟多次。
发作呈周期性:发作可为数日、数周或数月不等,缓解期如常人。随着病程的迁延,患者发作的次数逐渐增多,发作时间延长,间歇期缩短[2]。神经系统查体一般无阳性体征。



三、TN的诊断与鉴别诊断


1、诊断

(1)原发性三叉神经痛

依据典型的疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征,可以诊断患者为原发性三叉神经痛,建议多学科的临床医生共同参与诊断,以排除其他导致疼痛的原因。


三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断为原发性三叉神经痛。术前影像学检查(MRI、CT等)并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫,但是仍推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。如患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛,则并不提示为原发性三叉神经痛。


(2)继发性三叉神经痛

其疼痛为持续性,伴患侧面部的感觉减退、角膜反射迟钝等,常合并其他脑神经损害症状。常见于原发性或转移性颅底肿瘤、多发性硬化、延髓空洞症[2]、动脉瘤、动静脉畸形[1]、蛛网膜粘连炎症等。


相关部位的MRI、CT检查等影像学检查有助于患者确诊继发性三叉神经痛。存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛,但是由于特异度较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。


2、鉴别诊断

三叉神经痛需与牙痛、三叉神经炎、舌咽神经痛、蝶腭神经痛等进行鉴别。

 

  • 牙痛:由于三叉神经也支配牙周和黏膜神经,因此有时难以鉴别。牙痛常为持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进食冷、热食物加剧[2]。检查时可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限等[1],X线或牙科检查可发现患者有龋齿、炎症或肿瘤等。

  • 三叉神经炎:因头面部炎症、代谢病变,如糖尿病、中毒等累及三叉神经,引起的三叉神经炎症反应,表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛;多数为一侧起病,少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退,有时运动支也被累及[1]

  • 舌咽神经痛:该病较少见,该病常见于年轻妇女;该病局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部(即舌咽神经分布区)的阵发性疼痛,性质类似三叉神经痛;吞咽、讲话、打呵欠、咳嗽常可诱发该病[2]

  • 蝶腭神经痛:该病患者主要表现为颜面深部的持续性疼痛,疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等;疼痛性质呈烧灼样,持续性,规律不明显。



四、TN的治疗方法


继发性三叉神经痛应针对病因治疗,原发性三叉神经痛目前尚缺乏有效的治疗方法,治疗原则以止痛为目的,药物治疗为主,无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗。

 

1、药物治疗

药物治疗为TN的基本治疗,适用于初患、年迈或合并有严重内脏疾病,不适宜手术及不能耐受手术的患者,首选卡马西平或奥卡西平,应注意卡马西平常见的不良反应(如皮疹),同时孕妇应忌用,患者还可选择苯妥英钠、加巴喷丁和普瑞巴林

 

  • 一线治疗药物

卡马西平和奥卡西平作为一线治疗药物,初始剂量分别为每天2次,每次100mg和150mg,之后根据病情逐渐增量,直至达到每天800~1200mg和1200~1800mg的最终剂量。其副作用包括镇静、头晕、视力模糊、恶心等,长期使用还可能降低口服避孕药的疗效,并有导致骨质疏松的风险。

 

  • 二线治疗药物

拉莫三嗪、巴氯芬、加巴喷丁和普瑞巴林作为二线治疗药物,剂量和用法各异,如拉莫三嗪从每天25mg开始,逐渐增加至每天2次,每次200mg;巴氯芬则从每天3次,每次5mg开始,逐渐增加至最大剂量。这些药物的副作用也各不相同,如拉莫三嗪可能导致视力模糊、激动等,而加巴喷丁则可能引起健忘、意识模糊等[3]


2、神经阻滞疗法

服药无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗的患者,可选择使用A型肉毒毒素、无水乙醇或甘油局部注射于三叉神经分支或半月神经节,具有一定的止痛效果。该治疗方法的不良反应为注射区域的面部感觉消失。

 

3、针对半月神经节射频电凝疗法

在X线监视或CT的导向下将射频针经皮刺入三叉神经节处。可选择性破坏半月神经节后无髓鞘Aδ及C纤维(传导痛、温觉),保留有髓鞘Aα及β粗纤维(传导触觉),疗效达90%以上。适用于年老体衰、有系统疾病、不能耐受手术的患者。重复应用该疗法仍然有效。

 

针对半月神经节的外科治疗还包括甘油注射、经皮球囊压迫手术

 

4、手术治疗

手术治疗适用于药物治疗和神经阻滞治疗无效的患者

 

  • 微血管减压术

作为目前治疗TN中疗效最显著的治疗方法,同时不引起感觉及运动障碍。

术后疼痛的完全缓解率大于90%

术后1年、3年和5年的疼痛完全缓解率为80%、75%和73%

但微血管减压术也有较其他方法更多的风险,平均病死率为0.2%,术后面部感觉减退7%,听力下降10%,无菌性脑膜炎11%

还有4%的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或小脑血肿。

 

  • 其他手术治疗

三叉神经根部感觉切断术或伽马刀治疗,止痛效果确切。

 


结语


三叉神经痛严重影响着患者的生活质量,详细了解其分类、临床表现、诊断方法及鉴别诊断,对于及时、准确地治疗三叉神经痛具有重要的意义。医生通过病史询问、体格检查、影像学检查等进行综合判断,可实现对三叉神经痛的准确诊断,进而采取合适的治疗措施,包括药物治疗、神经阻滞治疗、经皮半月神经节射频电凝治疗、手术治疗,以缓解患者的不适症状。


参考文献:

[1]中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组,中国医师协会神经外科医师,分会功能神经外科专家委员会,等.三叉神经痛诊疗中国专家共识[J].中华外科杂志,2015,53(9):657-664.DOI:10.3760/cma.j.issn.0529-5815.2015.09.005

[2]郝峻巍,罗本燕.神经病学(第9版)人民卫生出版社.2024

[3]Mun Seng Chong,Anish Bahra,Joanna M.Zakrzewska.Guidelines for the management of trigeminal neuralgia.Cleveland Clinic Journal of Medicine Jun 2023,90(6)355-362;DOI: 10.3949/ccjm.90a.22052


编辑 | 麦麦

排版 | 麦麦

审核 | 梓霖


期待你的“分享”、“点赞”、“在看”

巢内神经学界
巢内神经学界,集合神经科学与医学、药学领域研究,是神经科、精神医学科、老年医学科等专业医生研究探索脑科学的交流平台,既专注学术研究亦服务临床。
 最新文章