患者，男，20岁，自诉腹痛，进餐后症状缓解，睡前症状加重，无腹壁及下肢静脉曲张。既往身体健康，无手术和创伤史，实验室检查无异常。
超声发现：
灰阶超声显示肝静脉汇入下腔静脉上段
彩色多普勒超声显示尾状叶及右肝后叶下段的肝短静脉血流反向，均汇入右肝静脉
二维灰阶超声显示下腔静脉肝后段缺如
彩色多普勒超声显示下腔静脉位于腹主动脉左侧，右肾静脉从腹主动脉后方汇入左位下腔静脉
讨 论
下腔静脉发育畸形是一组极其罕见的由胚胎时期发育或退化异常所引起的先天性血管变异。
胚胎发育期下腔静脉异常水平分为：肾上段、肾段、肾下段三类，共６种畸形：
①左位下腔静脉；
②双下腔静脉；
③下腔静脉肝段缺如，通过奇静脉汇入上腔静脉；
④左肾静脉环绕主动脉；
⑤环下腔静脉输尿管；
⑥主动脉后左肾静脉。
该病例由于肝后段下腔静脉缺如，导致下腔静脉下段的血流不能经下腔静脉上段回流，下腔静脉上段仅接受来自肝脏的血流灌注，下腔静脉上、下段血流分离。正常情况下，尾状叶及右后叶的肝短静脉汇入下腔静脉肝段，由于下腔静脉肝段的缺如导致肝短静脉血流反向，均汇入右肝静脉，右肝静脉增粗。左肝静脉及中肝静脉走行及管径正常，三支肝静脉直接汇入下腔静脉上段（肝上段）。下腔静脉穿膈处未见狭窄，下腔静脉肝下段（下段）于腹主动脉左侧走行，管径正常（即左位下腔静脉）。右肾静脉走行变异，从腹主动脉后方汇入到下腔静脉，未见明显狭窄。肝下下腔静脉与肾静脉汇合后向上汇入奇静脉。
该病例合并多种下腔静脉变异畸形及右肾静脉走行变异非常罕见在扫查过程中，需要仔细观察血管走行，分析它们之间的血流动力学关系，有助于对该病变做出正确诊断。这种变异畸形的临床意义在于：如果奇静脉引流不畅，可导致肾脏及下腔静脉下段血流回流障碍，从而导致相应引流静脉的血栓及静脉曲张等；由于右肾静脉走行于下腔静脉后方，这种变异还可导致右肾静脉的“后胡桃夹”现象，导致运动后血尿及蛋白尿。但本病例患者下腔静脉畸形为偶然发现，其症状与下腔静脉畸形无关。
此病例有尾状叶及右后叶的肝短静脉血流反向，汇入肝右静脉，须与布加综合征肝静脉型相鉴别。布加综合征肝静脉型往往表现为肝静脉近端狭窄、闭塞，远心端管径增粗，通过尾状叶或右后叶的肝短静脉回流入下腔静脉肝段，而本病例下腔静脉肝段闭塞，血流方向与之相反。此外，本病例肝段下腔静脉缺如需要与布加综合征腔静脉型鉴别，两者发生的部位不同，布加综合征腔静脉型梗阻部位为下腔静脉上段，而肝段下腔静脉往往管径增粗，血流缓慢，呼吸相减弱或消失，出现腹壁或下肢静脉曲张等临床表现。对于下腔静脉的畸形，临床上因疾病需要使用下腔静脉进行介入手术时，对下腔静脉的走行及其管腔情况的正确评估就显得尤为重要。超声检查既能帮助临床医生及时制定和调整与之相关的正确治疗手段，又能避免术中引起不必要的损伤，减少医疗事故的发生。
