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患者男，49岁
因“体检发现肝占位20+天”入院。
主要症状
20+天前常规体检发现肝脏占位，不伴皮肤巩膜黄染、发热、腹痛、厌食等症状，遂于我院就诊。
查体
视 — 腹部平坦，腹部无膨隆，呼吸运动正常，无腹壁静脉曲张，无胃肠型和蠕动波；
触 — 腹部柔软，无压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性；
叩 — 肝界限正常，脾界限正常，移动性浊音阴性；
听 — 肠鸣音无明显增强或减弱，未闻及血管杂音。
实验室检查
肝炎标志物：甲肝、乙肝、丙肝阴性。
肿瘤标记物：AFP、CEA、CA199，异常凝血酶原均正常。
肝功能：ALT 265 IU/L ↑ （正常<50）；AST 115 IU/L ↑ （正常<40）
其余指标正常。
二维及彩色多普勒超声图像
灰阶：肝脏形态正常，实质回声均匀，右前叶下段近肝门部查见大小约2.4x1.7cm的囊实混合回声团块，边界较清楚，形态较规则，中心可见小片状无回声区，无回声区可见与扩张的肝内胆管相通。
CDFI：团块内实性成分可见点线状血流信号
超声造影（CEUS）
使用迈瑞Resona 7彩色超声诊断仪,采用凸阵探头,频率为3.0-5.0 MHz，机械指数0.10。
经肘静脉团注法快速推注1.5 mL造影剂SonoVue，并以5 mL生理盐水冲管。注射造影剂的同时开启计时器, 持续观察6 min，实时记录造影过程。如有必要再进行 第2次注射造影剂，间隔至少10 min。
其他影像学资料
增强CT：动脉期见结节样强化，门脉期强化程度略低于动脉期。
超声造影诊断提示
超声造影诊断提示
1、肝脏囊实性占位，与胆管关系密切：结合超声造影考虑多为胆源性肿瘤：肝内胆管乳头状肿瘤？
2、肝内胆管扩张。
术中所见
入院后行“肝门部占位切除+胆囊切除术”，术中所见：肝脏形态大小正常，肝右前叶下段见2.5x2.0cm囊实性占位，边界清楚，质地适中，紧贴右肝管。
病理诊断
胆管内乳头状肿瘤伴重度异型增生，灶区癌变。
超声造影经验分享
肝内胆管乳头状肿瘤（intraductal papillary neoplasms of bile duct，IPNB）占胆管源性肿瘤的7%~30%，是起源于胆管上皮并具有恶性潜能的肿瘤，属癌前病变。多见于男性，与胆道结石、华支睾吸虫感染、原发性硬化性胆管炎、胆道畸形等有关；其临床表现无特异性，部分患者可表现为间歇性腹痛、发热、黄疸等，或无明显临床症状，误诊率较高。
IPNB主要表现为向胆管腔内外生性生长的乳头状或绒毛状的肿瘤，常发生在肝内或肝门位置，可随胆管内病变外观、黏蛋白分泌水平和位置等出现多种形态学表现,并可分泌大量黏液堵塞胆管而导致胆管囊状扩张.
常规超声是肝脏局灶性病变的首选影像学检查方法。IPNB超声表现与其他类型肝脏局灶性复杂囊性病变相似，常规超声难以定性诊断。我们回顾分析了近5年在四川大学华西医院收治的16例经术后病理证实的IPNB患者的病灶特征，发现灰阶超声多表现为形态不规则，内部可呈单房囊性、多房囊性、囊实性及实性，以囊实性表现为主，部分病灶囊性成分可见与肝内胆管相通。伴癌变IPNB实性成分占比更高，多数囊实性病灶的实性成分占比≥50%。
CEUS可实时观察病变内微血管血流灌 注情况,诊断肝脏局灶性病变的准确性较高。我们回顾分析了这16个IPNB病灶的CEUS表现，发现均表现为 “快进快出”模式，即动脉期呈高增强、门静脉期及延迟期呈低增强。动脉期增强形态表现多样，多数表现为不均匀增强伴乳头状强化，其内囊性成分无增强, 部分病灶周边厚环状增强或分隔样增强，囊壁或分隔可见壁结节。
IPNB常规超声及 CEUS表现具有一定特征性。CEUS能评估IPNB病灶的微血流灌注情况，判断病灶内实性成分是肿瘤性病变还是坏死或黏稠沉积物，但门静脉期及延迟期造影剂是否消退并不能作为 CEUS鉴别良、 恶性IPNB的指征。
IPNB超声造影经验分享
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