肝脏上皮样血管内皮瘤
肝脏上皮样血管内皮瘤(Hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)是一种非常罕见的血管性恶性肿瘤，其生物学表现介于血管瘤和血管肉瘤之间。Ishak等人于1984年首次报道，发病率为0.1-0.2 / 10万，占所有原发性肝恶性肿瘤的1%。HEHE的临床表现多种多样，从无症状到门脉高压或肝衰竭。最常见的表现是非特异性的，包括右上腹疼痛和体重减轻。HEHE通常临床病程缓慢，肝肿瘤切除后长期生存良好。然而，由于HEHE的罕见和其非特异性临床表现，对影像医生来说，明确诊断HEHE是非常具有挑战性的。
HEHE的灰阶超声和超声造影特点
总结过去10年我科被病理证实的20例HEHE的灰阶超声和超声造影特点如下：
灰阶超声
3种类型，分别为：单灶性(8/ 20,40%)、多灶性(10/ 20,50%)和弥漫型(2/ 20,10%)。
病灶平均大小为4.2±2.6 cm，大部分位于肝包膜附近(17/ 20,85%) ，呈低回声(15/ 20,75%)、不均匀回声(4/ 20,20%)或高回声(1/ 20,5%)，形态规则(18/ 20,90%) ，偶见晕(4/ 20,20%)和钙化(3/ 20,15%)。
图1
超声造影
20例患者中有8例行超声造影。在超声造影上，HEHE表现为动脉期外周环状(5/ 8,62.5%)、非均匀(2/ 8,25%)或均匀(1/ 8,12.5%)高强化。所有患者(8/ 8,100%)在静脉期和延迟期表现为低强化。其中，6例(6/ 8,75%)患者可见病灶中央不规则未强化区；3例(3/8,37.5%)患者通过超声造影发现了比灰阶超声更多的病灶。8例超声造影均将HEHE误诊，其中5例(5/ 8,62.5%)误诊为肝内胆管细胞癌(ICC)， 3例(3/ 8,37.5%)误诊为转移灶。
图2
图3
图4
总 结
灰阶超声和超声造影对HEHE有特异性的发现，包括包膜下分布的多灶性低回声病变，偶尔伴低回声晕和钙化；具有典型的肝恶性肿瘤增强特征。因此，当在中年人中发现这些特征时，应考虑HEHE的诊断。
END
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作者：邱婷婷
排版：潘非
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