这是一位72岁的患者。最近，他出现了痴呆症状，随着时间推移，他的症状逐渐加重。起初，只是记忆力减退，他偶尔会忘记一些小事，比如钥匙的位置，而后，他开始忘记重要的约会和家人的生日。随着记忆力的进一步衰退，他经常重复询问同样的问题，甚至有时会遗忘自己的姓名。
此外，该患者的认知功能也受到了显著影响。他开始无法理解别人的话，也无法表达连贯的语句。他的判断力也下降了，常常做出不合理的决定，例如将钱花在一些无用的东西上。并且，他的情绪变得不稳定，有时会无缘无故地发脾气，有时又会变得十分低落。
这些症状严重影响了该患者的日常生活，他无法独立完成一些基本的日常活动，需要在家人的帮助下穿衣和洗澡。
以上种种都让他的家人十分担心。经过多方考察与慎重考虑，他们决定求诊于INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授（施罗德教授）。
在入住施罗德教授所在的医院时，该患者的情况已经非常危急。他极度嗜睡，几乎无法保持清醒，随时都有可能进入昏迷状态。施罗德教授和他的医疗团队立即对患者进行了全面的检查和评估，以确定他的病情和治疗方案。
CT扫描结果显示，该患者患有大型囊性颅咽管瘤。这是一种罕见的先天性肿瘤，通常起源于胚胎发育时期的颅咽管残留物。这种肿瘤位于患者的颅内，压迫了周围的脑组织和神经结构，导致了一系列严重的神经系统症状。此外，检查结果还显示患者伴有脑脊液潴留，即阻塞性脑积水。
CT图像显示第三脑室内的囊性肿瘤（箭头）导致脑室系统明显扩张。
施罗德教授和他的医疗团队立即意识到，这位患者需要紧急手术来切除颅咽管瘤，并解决脑脊液潴留的问题。他们迅速制定了手术计划，并准备了一套详细的手术方案，以提高手术的安全性和成功率。
通过一个小钻孔，施罗德教授成功地实施了内镜手术。通过神经内镜的辅助，能够清晰地观察到肿瘤的位置和周围的重要结构。在手术过程中，需小心地分离肿瘤与周围脑组织的粘连，避免对正常脑组织造成损伤。随着肿瘤的逐渐切除，该患者脑脊液的流动开始恢复通畅。
在肿瘤被完全切除后，通过内镜观察到患者的脑脊液引流已经完全恢复通畅。这一结果不仅意味着手术的成功，也预示着患者的认知功能有望得到改善。因为脑脊液的正常流动可以减轻颅内压力，减少对脑组织的损害，从而有助于恢复脑组织的正常功能。
第三脑室内肿瘤的囊壁
内镜切除过程中的实质性肿瘤部分
患者术后恢复情况良好。神经系统检查结果基本正常，没有出现明显的异常症状。他的记忆障碍得到了显著的改善，记忆力和认知功能得到了恢复。
此外，患者的垂体功能也恢复正常。作为人体内分泌系统的重要组成部分，垂体负责分泌多种激素，调节身体的生长发育、代谢和生殖等功能。垂体功能的恢复则意味着患者的内分泌系统的正常运转，可以自主调节激素的分泌，以维持身体的正常生理功能。因此患者无需激素替代治疗，从而可以避免激素替代治疗可能带来的一系列的副作用和并发症。
这一系列积极的变化不仅体现了手术的成功，也预示着患者有望回归正常的生活状态。
术后CT显示脑室宽度正常化和肿瘤切除。
颅咽管瘤为何引起认知功能障碍
颅咽管瘤是一种位于颅底、接近下丘脑和垂体的良性肿瘤，尽管其本身生长较慢，但由于解剖位置特殊，容易压迫或侵袭周围的重要脑部结构，导致多种神经功能障碍，包括痴呆和认知障碍，主要原因有：
1. 下丘脑受损
颅咽管瘤常发生在下丘脑区域附近，下丘脑参与情绪调节、记忆整合和行为控制等多种认知功能。
当下丘脑受到肿瘤压迫或损伤时，可能导致情绪不稳定、行为异常、记忆障碍等症状，从而影响患者的认知功能。
下丘脑的损伤还会引起内分泌紊乱，进而间接影响认知功能，例如导致嗜睡、乏力、精神状态下降等，这些因素也可能加剧痴呆症状。
2. 压迫第三脑室，导致脑积水
颅咽管瘤常位于第三脑室附近或直接影响第三脑室的正常循环，这可能导致脑脊液循环受阻，引起梗阻性脑积水。
脑积水会导致颅内压升高，进一步压迫脑组织，包括大脑皮层和边缘系统，影响认知、记忆和执行功能，表现为痴呆症状。
脑积水的慢性发展可能导致进行性认知功能障碍和记忆力下降，最终出现痴呆样表现。
3. 影响垂体功能，导致内分泌异常
颅咽管瘤常位于垂体附近，压迫或损伤垂体后叶或垂体柄，影响垂体激素的分泌和调节功能。
垂体功能减退可导致激素分泌不足，如促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等激素水平下降，这会导致甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全等内分泌异常。
内分泌异常会直接影响大脑功能，尤其是甲状腺功能减退会导致嗜睡、思维迟钝、记忆力减退和情绪低落，表现为类似痴呆的症状。
4. 压迫视交叉，影响视觉信息处理
颅咽管瘤常位于视交叉附近，容易压迫视神经和视交叉，导致视力障碍。
视力的逐渐减退或视野缺损会影响患者的空间认知和视觉信息处理能力，导致患者在认知方面出现困难，如对周围环境的认知能力下降。
长期的视觉障碍可能导致孤独感和社交活动减少，进一步影响认知和心理状态，加重认知障碍的表现。
5. 损伤边缘系统，影响记忆与情绪调节
边缘系统（包括海马、扣带回、杏仁核等结构）在情绪调节和记忆形成方面起着重要作用，位于颅咽管瘤附近。
肿瘤对边缘系统的压迫可能导致短期记忆受损、情绪不稳定和行为异常，表现出认知障碍和情绪异常等症状。
边缘系统损伤尤其容易引起记忆力下降，这对患者的日常生活影响很大，是痴呆和认知障碍的重要表现。
6. 外科手术或放疗后的认知影响
颅咽管瘤的治疗通常需要外科手术切除或放疗，然而由于肿瘤位置靠近重要的脑部结构，手术操作可能会进一步损伤周围的正常组织。
手术或放疗后可能导致下丘脑、垂体、视交叉或边缘系统的损伤，产生术后认知障碍，甚至出现持续性或加重的痴呆症状。
有些患者在术后还可能出现脑积水，需进一步手术处理，而反复的手术和治疗可能加重认知障碍。
颅咽管瘤引起痴呆和认知障碍主要是由于其解剖位置靠近下丘脑、垂体、第三脑室、视交叉和边缘系统，这些结构对情绪、记忆、行为和内分泌调节有着重要作用。肿瘤压迫、脑积水和内分泌失调等因素共同作用，导致患者认知功能下降和痴呆症状。此外，治疗过程中的手术或放疗也可能对认知功能产生影响。因此，在处理颅咽管瘤时，需要全面考虑患者的认知功能和内分泌状况，以减少对脑功能的损害。
颅咽管瘤手术的难点
1）解剖位置复杂：颅咽管瘤通常位于颅脑深部，周围有许多重要的神经和血管结构，如脑干、丘脑、垂体、视神经等，手术操作需要在这些重要结构之间进行，难度较大。
2）肿瘤大小和形态：颅咽管瘤的大小和形态各异，有些肿瘤可能非常大，甚至占据了整个颅腔，手术切除难度较大。此外，肿瘤的形态也可能影响手术的难度，如肿瘤呈分叶状或囊性变等。
3）肿瘤与周围组织的粘连：颅咽管瘤在生长过程中可能会与周围的组织发生粘连，如硬脑膜、蛛网膜等，手术分离粘连的组织需要非常谨慎，以避免损伤周围的结构。
4）脑脊液循环的干扰：颅咽管瘤手术可能会影响脑脊液的循环，如肿瘤切除后可能会出现脑脊液漏、脑积水等问题，需要采取相应的措施进行预防和处理。
5）术后并发症：颅咽管瘤手术的术后并发症较多，如感染、出血、脑水肿、神经功能障碍等，需要密切观察和及时处理。
颅咽管瘤手术是一项高难度、高风险的手术。每个患者的病情和身体状况都不同，需要经验丰富的神经外科医生根据患者的具体情况调整手术方案，并在术前术种采取一系列措施来降低手术风险和提高手术成功率。
INC国际颅咽管瘤手术专家团
德国教授 Helmut Bertalanffy
擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变、听神经瘤、面神经鞘瘤等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。
专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录：包括拥有上千台成功脑干手术记录，包括800台脑干胶质瘤成功案例、近400台脑干海绵状血管瘤成功案例等。大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后很少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术直接有效的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。
法国教授 Sebastien Froelich
世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席
法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席（2013年至今）
巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授（2011年至今）
斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授（2008年-2011年）
欧洲颅底学会执行委员会成员
法国斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基础课程主任
台湾IRCAD神经-ENT-Skull基础课程主任
福洛里希教授是国际知名的神经外科内镜手术专家。早在2011年，福洛里希教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在世界神经外科领域内具有创新性。而后，福洛里希教授结合多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，很好地解决了手术过程中存在的配合问题，由此提高了手术效果和准确度。
福洛里希教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。
德国教授 Henry W.S. Schroeder
世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席
欧洲神经内镜学会前主席
德国神经内镜和神经导航协会前主席
德国格赖夫斯瓦尔德大学（Greifswald University）神经外科教授兼主席
德国颅底外科学会科学委员会成员
Henry W.S. Schroeder教授是德国格赖夫斯瓦尔德大学（世界非常古老的大学之一，有三位诺贝尔奖校友）神经外科教授及主席，还是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。
Henry W.S. Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，擅长领域包括内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。
