今日，2024年11月1日，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授，“福教授”）抵达中国，开启他充实而忙碌的学术交流之旅。
这位患者是一位52岁的女性。最近，她遭受了三叉神经痛的折磨，其特征是一侧面部出现了剧烈的疼痛感，这种疼痛是阵发性的，每次发作虽然仅持续几秒钟到两三分钟，但一天之内会频繁发作。疼痛发作时，她会感到抽痛，疼痛程度非常强烈，几乎让人难以忍受。除此之外，患者还感受到了第二分支三叉神经区域的感觉减退，具体来说，就是她的右侧上颌牙龈、脸颊以及颧部皮肤对冷、热和触觉等刺激的反应变得不那么敏感了。
患者表示，每当疼痛发作，往往是在进行刷牙、进食、交谈等日常动作时，这极大地影响了她的日常生活。在疼痛未发作的间隔期间，她的面部感觉并无异常，但由于对疼痛再次来袭的担忧，她始终处于精神紧绷和焦虑的状态。因此，她来到法国巴黎Lariboisiere大学医院，向福教授寻求医疗帮助。
患者病史及分析
为进一步了解病因，福教授建议患者进行头面部磁共振成像（MRI）检查。MRI检查发现患者有一个海绵窦脑膜瘤，该肿瘤从海绵窦向颞窝扩展，并侵入翼腭窝及蝶窦。对比六个月前后的MRI图像，可见肿瘤有明显的增长。因此，福教授决定对患者实施手术，手术目的是切除肿瘤的颅外部分，而将海绵窦内的肿瘤部分保留，后续将采用放射外科进行治疗。
累及海绵窦的脑膜瘤（meningiomas involving the cavernous sinus）可能起源于海绵窦内部，也可能是由其他部位的肿瘤侵犯至海绵窦。其中，后者更为常见。这些继发性肿瘤的起源通常包括颞骨岩部、斜坡、床突或蝶骨小翼。
尽管海绵窦脑膜瘤在颅内脑膜瘤中所占比例较小，但由于其深居于海绵窦内，该区域一直被视为“手术禁区”，手术十分具有挑战性。在该区域进行手术操作时，常常可能损伤多束颅神经、海绵窦段颈内动脉及其分支，以及伴行于动脉的交感神经丛，从而导致术后多种并发症。
海绵窦脑膜瘤的临床症状主要源于肿瘤对海绵窦内神经和血管结构的占位效应。常见的症状包括头痛、因静脉回流受阻导致的突眼、面部疼痛或麻木，以及视力视野障碍，如复视、瞳孔大小不等、上睑下垂和视野缺损等。少见情况包括各种颈内动脉受压狭窄引发的症状，例如短暂性脑缺血发作（TIAs）、一过性黑朦和脑血管意外（CVAs）。另一种不常见的症状则源于垂体或垂体柄受压引起的垂体功能障碍。
在该患者的病例中，即使是经验丰富的福教授也面临了一个棘手的问题。该患者的脑膜瘤体积非常庞大，按照常规手术程序，这种病例通常需要分两次手术进行。但是，对于大多数患者而言，一次性手术切除肿瘤无疑是较优选择。考虑到这种颅内外沟通生长的脑膜瘤的复杂性，福教授在进行了详尽的会诊和手术评估后，制定了以下治疗计划：
通过手术切除海绵窦外的肿瘤部分，将颅外蝶窦和蝶腭窝的肿瘤全切，以减轻肿瘤的负荷并控制其发展。
由于海绵窦内的肿瘤与神经和血管紧密相连，若尝试手术切除，可能会导致明显的颅神经损伤，增加面瘫、眼睑闭合不全等并发症的风险。因此，对于海绵窦内的肿瘤，选择采用放疗来控制。
为了给患者制定一个更加安全的手术方案，福教授经过缜密考量，决定采用神经内镜和显微镜的“双镜联合”手术技术进行治疗。
手术步骤图解
进行了前额颞部入路手术。将硬脑膜从海绵窦处剥离。移除了浸润的硬脑膜和肿瘤的硬膜下颞部延伸部分，并用一块颅骨膜修补了硬脑膜缺损。
随后，钻开了蝶骨大翼和颞窝前部。揭开了蝶骨翼。移除了延伸至翼腭窝的肿瘤。
显微镜下暴露海绵窦外侧壁，注意暴露血管，并进行窦外肿瘤切除。
显微镜下切除部分肿瘤或瘤内减压。
显微镜下暴露充分肿瘤，进行关键解剖定位。
在建立手术通道（orbitopterygopalatine corridor，OPC）后，进入了蝶窦（SphS），并发现了突入窦内的肿瘤。蝶窦也是在内侧至第二支三叉神经（V2）的位置进入的。
图5. 到蝶窦（SphS）和上颌窦（MaxS）的手术通道示意图。A：虚线表示筛骨水平（IOF）和颧弓（OM）的层面（MM）。MMA = 中脑膜动脉。B：翼腭窝（PPF）和上颌神经的移位提供了进入蝶窦的显著通道。C：进一步移位翼腭窝和上颌神经，可以进入上颌窦和翼腭孔。D：用于评估暴露程度的标志和测量。每个距离的测量如下：V1–V2角顶部与筛骨水平（SOF）之间的距离（a）；V1–V2角顶部与额突（FR）前端的距离（b）；SOF与FR之间的距离（c）；上颌支柱前缘与颧神经（ZN）之间的距离（d）；ZN与眶下神经之间的距离（e）；手术通道（OPC）的最大长度（f）；以及OPC的最大宽度（g）。
在内镜可视化下，切除了蝶窦内的肿瘤。这种方法允许移除位于硬膜下空间和副鼻窦内的肿瘤。
神经内镜下切除肿瘤后的术野。为了保留功能，海绵窦内的肿瘤被有意保留。
切除肿瘤后，对开放的蝶窦进行关闭。蝶窦的开口闭合是使用带蒂的颞肌移植来完成的，移植处用涂有组织胶水的胶原蛋白海绵（TachoSil；Baxter）和纤维蛋白胶密封。
术腔使用自体脂肪填充。
手术顺利实施，患者术后恢复良好。她未出现新的神经功能障碍，术后第二支三叉神经的功能保持稳定，未出现恶化。尽管未进行正式的泪液分泌试验，但患者在术后期间并未感到眼部干燥，V2神经的功能也未有所下降。
病理分析确认了肿瘤为I级脑膜瘤，Ki-67指数为10%。鉴于术前肿瘤快速生长的情况，患者在术后3个月接受了放射外科治疗。经过放射外科治疗16个月后，患者未出现肿瘤复发或进展的迹象。
案例要点分析
海绵窦脑膜瘤手术切除难度较大，医生需要在手术风险与患者获益之间进行权衡。此外，每个患者的病情和身体状况不同，手术难度和风险也会有所差异。在除了精湛的手术技术与扎实的知识水平外，还需要医生具备丰富的治疗经验，以制定出个性化的适合患者的手术方案。
海绵窦脑膜瘤手术切除的难点
海绵窦脑膜瘤常广泛侵犯周围组织，包括脑干、小脑和颅神经等。在手术过程中，医生需要在切除肿瘤的同时，小心保护周围的正常组织。
1）位置深且周围结构复杂：海绵窦位于颅底，周围环绕着重要的神经和血管。因此，手术路径较长，操作空间有限，这增加了手术的难度。
2）海绵窦内含有众多关键的神经和血管，包括动眼神经、滑车神经、三叉神经和外展神经等。在手术过程中，必须小心谨慎，以避免对这些关键结构的损伤，从而降低术后并发症的风险。
3）出血风险：由于海绵窦内血管密集，手术过程中出血风险较高。有效控制出血是手术成功的关键因素，这要求医生具备熟练的止血技巧。
4）术后并发症：海绵窦脑膜瘤手术后可能出现多种并发症，包括颅神经损伤、脑水肿、脑积水、感染等。为降低这些并发症的发生率，医生需要在术前、术中和术后进行综合管理。
Ki67指数与脑膜瘤放疗的关系
Ki-67的表达与脑膜瘤的病理分级紧密相关，并共同参与了脑膜瘤的发展过程，是预测脑膜瘤恶性生物学行为的重要参考指标。作为一种评估肿瘤细胞增殖活性的关键标记物，Ki-67在脑膜瘤的预后评估中扮演的角色尤其重要。其阳性率越高，表明肿瘤细胞在生长周期中的比例越大，肿瘤的生长速度越快。
Ki67指数低（通常小于5%）：对于WHO1/2级的脑膜瘤，如果手术能够实现完全切除，通常不需要放疗。因为这些级别的脑膜瘤生长缓慢，复发风险较低。
Ki67指数高：即使脑膜瘤被分类为WHO1/2级，如果Ki67指数较高，表明肿瘤细胞增殖活跃，复发风险增加。在这种情况下，部分医生可能会建议在手术切除后进行放疗，以降低复发率。
对于WHO3级的脑膜瘤，因为这类脑膜瘤的恶性程度较高，复发和进展的风险较大，无论手术切除的程度如何，放疗通常是推荐的。
放疗在脑膜瘤治疗中的应用
外科手术切除在治疗脑膜瘤方面具有显著优势，其疗效远超过伽玛刀治疗。然而，对于由于特定情况而无法接受手术的患者，伽玛刀治疗成为一种可行的替代方案。此外，如果患者的Ki67指数较高，一些医生可能会根据患者的具体情况，建议在手术后进行放疗。
1）术后辅助治疗：当手术未能完全切除肿瘤或存在肿瘤残留时，放疗可作为辅助治疗措施，以控制残留肿瘤的生长。
2）无法手术的患者：对于因肿瘤位置复杂、患者身体状况不适宜或手术风险过高而无法接受手术的患者，伽玛刀等放射外科技术可作为替代治疗方案。
脑膜瘤的治疗策略需要综合考虑肿瘤的WHO分级、Ki67指数、手术切除率、患者的整体健康状况以及复发风险。治疗脑膜瘤的较好方法是手术切除。手术切除的彻底性对于患者的预后十分重要。在手术中，医生会尽可能多地切除肿瘤组织，以减少肿瘤复发的风险。然而，手术的难度和风险也会受到肿瘤的位置、大小和患者的整体健康状况等因素的影响。在适当的情况下，放疗可以与手术切除相结合，以提高治疗效果。放疗可以降低复发率，并提高患者的生存质量。
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