隐源性机化性肺炎是一种原因不明的间质性肺疾病。
1. 诊断：
- 症状：患者通常表现为咳嗽、咳痰，有时伴有发热、乏力、体重下降等。咳嗽多为干咳或伴有少量黏痰，呼吸困难可逐渐加重。
- 体征：肺部听诊可闻及Velcro啰音，但在早期可能无明显异常体征。
- 检查：
- 影像学检查：胸部高分辨率 CT（HRCT）是重要的诊断手段。典型表现为双肺多发斑片状实变影，常分布于周边或胸膜下，可伴有支气管充气征。部分患者还可出现磨玻璃影、小结节影等。
- 肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
- 支气管镜检查：支气管肺泡灌洗液分析可能显示淋巴细胞增多等非特异性改变。经支气管肺活检或外科肺活检有助于明确诊断，但由于其有创性，通常在非侵入性检查不能确诊时考虑。
- 实验室检查：血常规、C 反应蛋白、血沉等可能有轻度异常，但缺乏特异性。
2. 治疗：
- 糖皮质激素：是目前治疗隐源性机化性肺炎的主要药物。一般采用口服泼尼松，初始剂量较大，然后逐渐减量。治疗疗程通常为数月至一年以上，具体根据患者的病情和治疗反应而定。
- 免疫抑制剂：对于激素治疗效果不佳或不能耐受激素副作用的患者，可考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 对症治疗：对于咳嗽、呼吸困难等症状，可给予相应的对症治疗，如止咳、平喘、吸氧等。
3. 治疗案例：
例如，一位 45 岁的男性患者，因咳嗽、呼吸困难 3 个月就诊。患者无明显诱因出现咳嗽，为干咳，伴有活动后呼吸困难。查体：双肺可闻及少量 Velcro 啰音。胸部 HRCT 显示双肺多发斑片状实变影，以周边和胸膜下分布为主。肺功能检查提示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。经支气管肺活检病理显示肺泡内和肺泡管内有肉芽组织形成，符合隐源性机化性肺炎的诊断。给予患者口服泼尼松治疗，初始剂量为每天 1mg/kg。治疗 2 周后，患者症状开始改善，咳嗽减轻，呼吸困难缓解。随着治疗的进行，逐渐减少泼尼松的剂量。治疗 6 个月后，患者症状基本消失，复查胸部 HRCT 显示肺部病变明显吸收。
总之，隐源性机化性肺炎的诊断需要综合临床症状、影像学表现、肺功能检查和病理结果等。治疗以糖皮质激素为主，必要时可联合免疫抑制剂。早期诊断和及时治疗可以改善患者的预后。
需要注意的是，以上内容仅供科普参考，具体的诊断和治疗应在医生的指导下进行。
