烟雾病（MMD）是一种罕见的狭窄闭塞性脑血管病，其后果非常严重，它可以导致脑缺血、脑梗塞、脑出血、癫痫发作等，产生一系列严重后果，降低患者的生活质量，甚至可直接危及生命。肢体偏瘫、口歪眼斜、语言障碍、视力障碍、吞咽障碍、意识不清……很多没有及时得到治疗的烟雾病患者都会面临以上威胁。因此，手术被认为是治疗烟雾病较为有效的方式。通常通过神经外科血运重建术进行治疗，颅外-颅内（EC‒IC）旁路手术可预防缺血或出血事件，不仅对减少缺血性中风起着至关重要的作用，而且对成年患者的再出血风险也起着关键作用。然而，得了烟雾病，就一定要手术吗？尽管血运重建术能够降低再出血发生率，但是并非所有烟雾病患者都适合进行手术，是否手术还要根据具体分型、分期而定，选择个体化的治疗方案。
很多烟雾病患者认为手术风险大，想要保守治疗，然而，目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。![]()
手术是目前主要的烟雾病治疗方式，可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合（直接＋间接）血运重建术。手术治疗的目的是通过来自颈外动脉系统的血液供应，增加颅内血流，从而改善脑血流量和脑血流储备能力。目前，血运重建术可有效增加脑血流量进而降低缺血性卒中的发生率，不仅可以预防脑梗塞，还可以改善术后ADL、高级脑功能以及脑循环和新陈代谢。但是，烟雾病患者应选择个体化的治疗方案，术前根据临床和影像学特性进行综合评估手术指征后，再考虑是否进行颅内外血流重建术。（1）出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等。（2）有证据提示存在相应区域的脑血流灌注和(或)CRV下降。（3）存在与疾病相关的脑出血(脑组织出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等)，并且排除其他原因。（4）烟雾病可能影响儿童生长发育，建议采取积极的手术策略。（1）急、亚急性脑梗死或近期频发TIA的患者：建议先给予药物对症治疗并观察，待状态稳定后可考虑行脑血流重建术，时间间隔一般为1-3个月。（2）脑出血急性期：可根据颅内血肿大小及位置决定给予保守治疗还是手术清除血肿，建议待病情平稳且血肿彻底吸收后再考虑择期行脑血流重建术，时间间隔一般为1-3个月。 直接血运重建术是指颅外动脉与颅内动脉直接进行吻合的术式。通常选择颞浅动脉（STA）作为供体动脉，有时也会使用颞深动脉或枕动脉。受体动脉通常选择大脑中动脉皮质分支，比较经典的方式为颞浅动脉-大脑中动脉(superficial temporal artery-middle cerebral artery, STA-MCA)吻合术。此外，还可根据颅内低灌注区域，选择颞浅动脉额支与大脑前动脉分支相吻合，或将枕动脉与大脑后动脉分支相吻合。主要的优势在于，通过将颅外动脉直接与颅内动脉的皮质分支相吻合，可立即增加缺血脑组织的血流量，快速改善血流动力学状态。手术后再出血频率为2.7%/年（药物治疗为7.6%/年）。 当出血进入后循环系统时，出血部位再次出血的可能性明显更高，而在这种情况下，直接血运重建预防的效果也十分显著。然而，直接血运重建术操作难度较大，手术时间较长，烟雾病末期患者，或儿童患者，其皮质动脉往往管径较小，血管壁也更脆弱，吻合术难以实施。此外，术后过度灌注综合征是导致患者神经功能恶化的另一个重要问题。
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图1：一名37岁的妇女出现脑出血。（A）术前左颈内动脉造影显示颈内动脉分叉处严重狭窄，伴有烟雾病血管（箭头）和脉络膜前动脉供血的髓动脉（箭头）。颞浅动脉（STA）‒大脑中动脉（MCA）旁路术后6个月左侧颈内动脉造影（B）和左侧颈外动脉造影 （C） 显示大部分烟雾病血管和髓动脉消失（箭头）。
间接血运重建术的基本原理是将颈外动脉系统来源的血管或各种结缔组织覆盖于缺血的大脑表面。手术方式主要包括脑-硬膜贴敷术（EDS）、脑-颞肌贴敷术（EMS）、脑-硬膜-动脉血管融通术（EDAS）、脑-硬膜-动脉-颞肌血管贴敷术（EDAMS）、脑-帽状腱膜贴敷术（EGS）、脑-颅骨膜贴敷术（EPS）、颅骨多点钻孔术（MBH）等，其中EDAS和EDAMS较为常用。与直接血运重建术相比，间接血运重建术无需临时阻断大脑中动脉分支，操作相对简单。由于手术时间短，手术创伤小，住院时间短，经济负担低，因此更多用于儿童及病情复杂的成人患者。间接血运重建术可较大程度避免因临时阻断皮质血管以及麻醉时间过长等因素引起的脑局部组织缺血，也避免了直接吻合后血流突然增加引起过度灌注综合征等相关并发症。然而，由于侧支循环建立并发挥作用通常需要1周以上的时间，无法快速改善脑血流量，部分患者在该时间段内可能会发生脑缺血事件。
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图2：一名2岁男孩在两周内分别在大脑左侧和右侧中动脉（MCA）区域出现脑梗死。第二次发作后2周和7周内分别进行了左侧和右侧颞浅动脉搭桥手术和间接血运重建手术。右侧术后1个月，右侧顶叶区再次发生脑梗死。第一次（A）、第二次（B）和第三次（C）的弥散加权MR图像。右侧术后8天的右侧颈外动脉血管造影（D）显示右侧额叶区域STA血液供应良好。
直接血流重建术和间接血流重建术各有利弊，将直接血流重建术与间接血流重建术结合于一体的术式称为联合血流重建术。常用的术式包括颞浅动脉－大脑中动脉（STA-MCA）吻合术联合EMS、EDAS、EDAMS、脑-硬膜-颞肌-动脉-骨膜贴敷术（EDMAPS）、脑-硬膜-帽状腱膜贴敷术（ EDGS）等。目前，各种手术方式的疗效仍存在争议，但越来越多的证据支持直接或联合血流重建术在预防脑梗死及脑出血上优于间接血流重建术。一位8岁男孩，因运动运动和言语障碍、发作性右侧强直阵挛性癫痫发作，被送往当地医院。除4年慢性头痛病史外，无其他异常。CT显示左侧额叶区弥漫性脑水肿。由于缺乏血管造影检查，最初怀疑病毒性脑炎，并开始经验性抗病毒治疗以及抗癫痫药物。首次入院二十天后，患者再次出现强直阵挛性癫痫发作，伴有严重的左侧运动障碍。在接下来的 48 小时内，患者出现严重的神经功能恶化，并被转移到ICU。患者被转移到神经中心治疗，在那里接受进一步的诊断。脑CT和MRI显示右侧大脑中动脉和右侧大脑前动脉区域存在急性缺血（图1A）。DSA显示双侧颈内动脉完全闭塞，右侧为眼动脉远端，左侧为后交通动脉远端，双侧基底节呈“烟雾”络脉改变，右后交通动脉通畅，然而没有明显的侧支循环，尤其是来自右颈外动脉的侧支循环（图1B：左颈内动脉和颈外动脉分支；图1C：右颈内动脉和颈外动脉分支）。![]()
由于缺乏具有儿童烟雾病搭桥手术经验的神经外科医生，特别邀请INC国际烟雾病专家川岛明次教授进行手术。患儿在接下来的几个月内被安排间接血运重建手术。同时，患者出现严重左侧偏瘫和表达性失语。此后，该患儿在左颞浅动脉和左大脑中动脉之间接受了两次直接搭桥手术，均由川岛教授完成手术（图2）。▼图2：术后 CTA的3D重建显示开颅手术大小，以及在左侧颞浅动脉和左侧大脑中动脉之间进行的两次搭桥血管重建。
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术后过程很顺利，令人惊讶的是，患者在术后即时评估时就可以说出一些简单的单词，较前明显改善。术后一年，患者可以在一些帮助下进行日常活动，他能够在没有任何支撑的情况下行走，并且可以发音简单的单词，但仍然有一些困难。然而，中度左侧偏瘫和严重远端功能障碍仍然存在，进行间接或直接血运重建手术是很有必要的，如果患者能够早期发现，在出现运动功能障碍前接受手术治疗改善血运，可能避免脑缺血等导致的瘫痪等神经损伤。
INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
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世界知名脑血管搭桥手术专家
日本知名脑血管病手术专家
日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席
日本神经外科学会委员
日本脑卒中协会委员
日本脑卒中外科学会委员
日本急诊医学会委员
参考资料：[1]Kawashima A et. al. Moyamoya Disease : Indication for Revascularization Surgery and Future
Prospects. Japanese Journal of Neurosurgery 27(7):522-527. 2018.
[2]烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
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