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提前10年发现癌症
这是“医学侦探”的第 1400 期文章
编辑 | 施慧
引言
干燥症
累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病；
口、眼干燥为主要症状。
干燥综合征（SS）是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性炎症性自身免疫病。
也是一种弥漫性结缔组织病，以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征。
原发性干燥综合征是一种全球性疾病，好发年龄为40-50岁，也可见于儿童。在我国人群中患病率约为0.29%-0.77%，在老年人群中患病率为3%-4%，本病好发于女性，男女比例为1:9-20。
继发性干燥综合征是指引起SS的结缔组织病基础上的SS，其发病率与原发病的趋势有关。
01
干燥综合征的类型
本病分为原发性和继发性两大类：
1、原发性干燥综合征：
患者未患有其他可能引起SS的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
2、继发性干燥综合征：
指在上述结缔组织病基础上发生SS。
02
病因分析（临床医学）
该病的致病原因，根据大量研究显示，跟遗传、感染和免疫因素有关。
遗传
研究显示，HLA-DRB1*0301、DQA1*0501、DQB1*0201单倍体型与原发性干燥综合征发病易感的相关性最强。
家中亲属也患本病，考虑与遗传有关。
免疫
人类疱疹病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒感染可能诱发干燥综合征。
感染
异常的细胞和体液免疫产生各种介质，造成组织炎症和破坏性病变。
03
干燥综合征的症状
本病临床表现多样，患者病情轻重程度差异较大，主要与泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能的损伤有关。
口腔、眼、鼻、硬腭、气管及其分支、消化道、阴道等多处黏膜分泌减少，可引起相应的局部症状。
1、口干
口干燥症表现为以下唾液腺病变症状：
口干
舌面干裂、潮红、舌痛、舌乳头萎缩、舌面光滑、凹凸感消失。
频繁饮水，食用干性食物时需要用水帮助吞咽，夜间需要起床饮水。
严重者出现进食困难。
猖獗性龋齿
干燥症的特征表现之一，一般表现为多个牙齿逐渐变黑，而后小片脱落，最终只有残根存留。
腮腺炎
间歇性交替性的腮腺肿痛，可累及单侧或双侧，可伴发热，大部分可在10天左右自行消退。
腮腺持续性肿大者需警惕恶性淋巴瘤的可能，少数患者有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。
2、眼干
眼睛干涩、伴有异物感、磨砂感、少泪等症状。
可出现眼睑肿胀，严重者可出现失明。
干燥性角结膜炎出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者痛哭时仍无泪。
部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、角膜炎、结膜炎等。
3、腮腺肿痛
疼痛呈间歇性，单侧或双侧出现，可自行消退。
4、其他浅表部位症状
干燥症可造成多浅表部位的外分泌腺体分泌减少，如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜等，引起相应的症状。
04
干燥综合征的伴随症状
干燥症综合征患者可出现乏力、低热等全身症状，约2/3患者出现外分泌腺体以外的系统损害。
1、皮肤病变
过敏性紫癜样皮疹：
以高出皮面的紫癜样皮疹为特征性表现，多见于下肢。
皮疹为米粒大小，边界清楚的丘疹，压之不褪色。
分批出现可自行消退，皮疹消退后可留有褐色素沉着。
结节红斑：
较为少见。
雷诺现象：
在寒冷或紧张等因素刺激下，突然发生指（趾）末端皮肤苍白与青紫，遇暖缓解，持续时间不一。
多不严重，不引起指端溃疡或组织萎缩。
2、骨骼肌肉
关节症状：
常表现为关节疼痛，多呈慢性、复发性而不严重。
多见于手部关节，关节肿胀较少。
肌炎：
约5%的患者出现。
3、肾脏损害
肾小管酸中毒：
主要累及远端肾小管，造成 I 型肾小管酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，严重者可出现肾钙化、肾结石及软骨病。
常见乏力、软瘫和多饮、多尿等表现。
近端肾小管损伤较少见。
尿崩：
可表现为多饮、多尿的肾性尿崩。
肾小球肾炎：
小部分患者可出现大量蛋白尿、肉眼血尿、低蛋白血症、全身水肿（脚踝、小腿、下腰部尤为明显）甚至肾功能不全表现（少尿、无尿）。
4、肺损伤
肺间质病变，表现为活动后气促、干咳等。
肺动脉高压，咳嗽，呼吸困难和咳血是最突出的症状。
5、萎缩性胃炎
干燥综合征患者可出现萎缩性胃炎，表现为餐后饱胀、腹痛、胃灼热（烧心）、嗳气、大便异常等。
6、胰腺炎
腹正中偏左疼痛，严重时两侧腰背部有放射性疼痛。
可伴有腹胀、恶心、呕吐、发热等表现。
7、原发性胆汁性胆管炎
乏力和皮肤瘙痒为最常见首发症状，还可表现为皮肤粗糙、皮肤黄染、消瘦、腹胀、骨痛等。
7、周围神经损害
可出现感觉神经异常，运动神经异常、偏瘫等。
8、淋巴瘤
多见淋巴结肿大、发热、消瘦、出血倾向等表现。
发生淋巴瘤的风险较普通人高近40倍。
9、甲亢和甲减
甲亢多表现为眼突、疲乏无力、多汗、怕热、消瘦、易怒、食欲旺盛等。
甲减多表现为表情淡漠、颜面水肿、皮肤干燥、食欲减退、腹胀、便秘、记忆力减退等。
10、血液系统
患者可出现轻度贫血、白细胞（或）血小板减少，严重可有出血，淋巴结肿大、脾大等。
05
就诊就医
本病起病比较隐匿，缺乏特异性表现，患者多因出现口眼干燥、皮肤黏膜改变或其他症状前往相关科室就医。
通常，患者多因口干、眼干等症状就诊于眼科、口腔科等诊室。其实，干燥综合征需要风湿免疫科、眼科、口腔科多个科室协作完成。
06
相关检查
1、血液学检查
一般检查：
可呈贫血、白细胞减少、血小板计数减少。
病情活动期，常出现血沉增快以及C反应蛋白增高等表现。
自身抗体：
本病可引起多种自身抗体异常升高或阳性，患者可出现抗核抗体滴度升高、抗SSA阳性，还可出现类风湿因子、抗α胞衬蛋白抗体、抗M3抗体、抗心磷脂抗体、抗着丝点抗体等异常。
其中抗SSA及抗SSB抗体具有重要意义，前者在本病中容易检测到，而后者阳性对本病提示更具有针对性。
免疫球蛋白：
检查体液免疫功能最常用的方法，有助于检测IgG、IgM和IgA三类血清免疫球蛋白水平。
检测结果，一般以IgG增高最明显，亦可有IgA和IgM增高。
肝肾功能：
了解肝肾功能状态，判断肝肾功能受损情况。
肾功能损伤时，肌酐和尿素氮可升高。
肝功能受损时，转氨酶升高，胆红素也可升高。
2、口腔科检查
唾液流量测定：
测量一定时间内唾液的分泌量，是评价干燥症的敏感指标之一。
唇腺活检：
切除部分腺体组织，唾液腺病理结果有助于诊断干燥症。
腮腺造影：
在腮腺导管内注入造影剂后拍摄X片，观察各级导管的形态变化。
唾液腺放射核素检查：
对干燥综合征腮腺功能的特异性有待进一步确定。
3、眼科检查
泪液流率：
将滤纸条放在下眼睑处，闭合双眼一段时间，测定滤纸被泪液浸湿的长度，此项检查可反应泪腺分泌泪液的能力。
泪膜破裂时间：
用以测定不眨眼情况下，泪膜发生破裂的时间。
通常在下眼睑膜滴入荧光素钠，眼睛最后一次眨眼后，睁大双眼，可通过裂隙灯的钴蓝光来判断泪膜的表面发生第一个黑斑的时间。
角膜、巩膜染色：
每只眼中滴入荧光素钠，一定时间后，使用配备有钴蓝色滤光片的裂隙灯观察角膜染色情况并评分。眼表染色达到一定严重程度时可提示干燥综合征的诊断。
受试者在试验前不能使用滴眼液，5年内未行角膜手术或眼睑整容手术。
4、其他检查
超声、CT、MRI等影像学可对唾液腺形态及功能进行评估。
07
诊断标准
目前普通应用2002年欧美修订的干燥综合征国际分类标准。
需排除头、颈、面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药物的使用（如山莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）及IgG4相关疾病。
08
干燥综合征需要和哪些疾病区别？
本病起病缓慢，表现多样，需与以下多种疾病相鉴别：
1、系统性红斑狼疮（SLE）
相似点：
均有关节疼痛，皮疹表现，好发于女性。
不同点：
系统性红斑狼疮一般不出现明显口、眼干燥症状，多表现为面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、关节肿痛、肉眼血尿等。
2、类风湿关节炎（RA）
相似点：
关节疼痛。
不同点：
类风湿关节炎以对称性多关节肿痛、晨僵、关节畸形为突出特点。
干燥综合征的关节症状较轻，极少有关节破坏、畸形和功能受损。
3、丙型肝炎病毒感染
相似点：
均有口干、眼干、下肢紫癜。
不同点：
丙型肝炎血清抗丙型肝炎抗体阳性，抗SSA/SSB抗体阴性。
4、IgG4相关疾病
相似点：
均可出现泪腺、腮腺肿大。
不同点：
IgG4相关疾病是一组以血清IgG4水平升高和组织中出现表达IgG4的浆细胞为特征的疾病，大部分无发热、乏力等明显全身症状。
09
并发症
随病情进展，可出现不同程度的内脏损害，如肾小球肾炎、肾小管酸中毒、肺间质纤维化、肺动脉高压、自身免疫性肝炎、慢性胰腺炎、神经系统损害等。
10
注意事项
出现眼干、口干、多饮等可疑症状时及时就医，病程中出现新增症状，如关节疼痛、呼吸道、消化系统等腮腺外症状时需引起重视。
患者应定期复查血常规、肝肾功能、电解质等检查，监测疾病进展。
干燥综合征是自身免疫性疾病，尚无根治方法，除定期就诊风湿免疫科外，还需在眼科、口腔科、呼吸科、肝病科等多个诊室就诊。
如果家族中出现可疑患者应引起重视。
11
自然医学建议
根据自然医学的思路分析，干燥综合征也是毒素过量导致的疾病，根据观察，可能跟卤族毒素累积有关，可以执行自然疗法调理。
之前也有过案例，调理之后，有好转。
继续阅读：
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