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提前10年发现癌症
这是“医学侦探”的第 1427 期文章
编辑 | 施慧
引言
过敏性紫癜
表现为皮肤出现暗紫色斑块，可伴皮疹、关节痛、腹痛及肾损害等。
可能与感染、过敏、遗传等因素有关。
本病具有自限性，大多预后良好。
01
过敏性紫癜的定义
过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病，是“IgA血管炎”的旧称，为强调IgA在疾病免疫反应中的作用，2023年我国发布《中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南》根据国际共识的建议，将疾病名称“过敏性紫癜”规范为“IgA血管炎”。
其发病机制主要是人体发生变态反应，导致毛细血管通透性及脆性增加，伴发小血管炎。
02
过敏性紫癜的分型和发病情况
临床上根据病变部位将过敏性紫癜分为紫癜型、腹型、关节型、肾型、混合型过敏性紫癜。
本病一年四季均可发病，但以春秋季发病较多。
各年龄段均可发病，以学龄前儿童最多见，3-14岁为好发病年龄。
男性多于女性，男女发病比例为1.4-2：1。
03
过敏性紫癜能根治吗？
大部分过敏性紫癜能够得到根治，少部分发生严重并发症的难度较大。
大部分过敏性紫癜呈自限性，多数在起病6-8周内自愈，预后良好。
少数出现严重并发症，如出现肾脏病变，由于病情反复发作，可转化为慢性肾炎或肾病综合征，难以根治。
大部分患者呈现自愈性，经过治疗能够长期生存，与健康人无差别；部分严重患者可因疾病迁延不愈，生存期缩短至数年至数十年；少部分患者可因消化道、大脑的严重出血，在短时间内危及生命。
04
过敏性紫癜是白血病吗？
过敏性紫癜不是白血病，过敏性紫癜是一类主要侵犯小血管免疫复合型血管炎，临床表现主要包括皮肤紫癜、腹痛、消化道出血、反复关节疼痛、血尿、蛋白尿、头晕呕吐等。
白血病是起源于造血干细胞的恶性增值性疾病，临床症状包括出血、贫血、发热等，预后欠佳，若未及时治疗，可因并发症而危及生命。
05
过敏性紫癜的病因
本病的发病可能与感染、过敏、药物、遗传等因素有关。
1、感染
细菌感染、如金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌和肺炎球菌，其中上呼吸道感染最多见。
出疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。
寄生虫感染，如蛔虫感染等。
2、过敏
疫苗接种、蚊虫叮咬、寒冷刺激、花粉、尘埃等引起过敏反应。
3、药物
抗生素、如青霉素及头孢菌素类抗生素等。
解热镇痛药，如水杨酸类、保泰松、吲哚美欣等。
利尿药，如氢氯噻嗪等。
其他药物如磺胺类、异烟肼等。
4、遗传
本病具有遗传倾向。
06
过敏性紫癜的发病机制
本病的发病机制是蛋白质等大分子作为抗原刺激机体产生IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积在真皮上层毛细血管，引起血管炎，激活补体，导致中性粒细胞浸润，并释放一系列炎性介质，释放的蛋白水解酶使血管内膜层损伤并断裂，引起血管炎性反应。
07
过敏性紫癜的症状
1、主要症状
单纯型过敏性紫癜
又称紫癜型过敏性紫癜，最常见，主要表现为皮肤紫癜，多分布在下肢和臀部，双侧呈对称性分布，也可见于躯干及上肢，甚至面部。
皮肤、黏膜出现暗紫色斑块（紫癜），皮疹大小不一，呈紫红色，分批出现，通常略高于皮肤，压之不褪色，最后转变为棕色，一般1-2周内皮疹消退，易反复发作。
瘀点（或称为出血点）：直径小于2毫米。
紫癜：直径为3-5毫米。
瘀斑：直径大于5毫米。
血肿：片状出血并伴有皮肤显著隆起。
腹型过敏性紫癜
除皮肤紫癜外，因消化道黏膜或腹膜毛细血管受累时，可出现腹痛、呕吐、腹泻及便血等症状。
腹痛最为常见，多为阵发性剧烈性绞痛，或为钝痛，多位于脐周、下腹或全腹。
关节型过敏性紫癜
除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现，多发生于膝、踝、肘、腕等大关节。
关节症状消退后无后遗症，不会遗留关节畸形。
肾型过敏型紫癜
在皮肤紫癜的基础上，肾小球毛细血管受累，可出现血尿，其次为蛋白尿和管型尿。肾损害多发生于紫癜出现后2-4周，亦可延迟出现。
总体预后良好，少数发展为慢性肾炎，最终导致尿毒症。
混合型过敏型紫癜
皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
2、其他症状
前驱症状
起病前可有低热、乏力、全身不适、或者呼吸道感染（咳嗽、喷嚏、流鼻涕等）表现。
中枢神经系统症状
当病变影响脑和脑膜血管时，可出现各种神经精神症状，如头痛、头晕、呕吐、意识恍惚、烦躁、昏迷等，但很少见。
呼吸系统
可出现咳血、胸痛、呼吸运动受限、气急等症状，临床少见。
眼部症状
视力减退、畏光、视物模糊、眼部疼痛和发红等。
其他
鼻出血，牙龈出血，肌肉出血，睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等，均极少见。
3、并发症
约2%的患者会出现慢性肾脏损害，极少部分会出现严重肠出血，甚至肠套叠。
慢性肾炎
可能累及肾脏，约2%的患者会造成慢性肾炎等疾病。
主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿，严重时可引起肾衰竭，表现为少尿和无尿等。
肠套叠
极少数腹型过敏性紫癜患者在消化系统方面，或造成肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等疾病，严重时会导致死亡，主要表现为阵发性绞痛、呕吐、腹泻、便血。
08
过敏性紫癜就医
就医科室：
1、血液科
如果双下肢和臀部皮肤出现对称性暗紫色斑块，伴有关节痛、腹痛等症状，需要去血液科。
2、皮肤性病科
出现皮肤淤紫、青斑症状者，也可以去皮肤性病科。
3、儿科
如果是儿童出现上述症状，需要去儿科。
09
过敏性紫癜诊断和分类标准
1、诊断依据
病史
既往有过敏史、或过敏性紫癜的家族史。
临床表现
表现为皮肤、粘膜出现暗紫色斑块，可伴皮疹、关节痛、腹痛及肾损害等。
体格检查主要是观察皮疹的分布、形态，以及关节是否肿胀，并进行腹部触诊，以初步判断病情。
实验室检查
血常规
了解血细胞、血小板变化情况。
白细胞计数正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞计数可增高；血小板计数正常。
尿常规
判断是否出现血尿、蛋白尿。
肾型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
大便常规
判断是否存在消化道出血。
粪便隐血试验阳性，提示消化系统出现病变。
检查前3天禁食肉类及动物血，并禁服铁剂，维生素C等。
血清学检查
判断体内免疫球蛋白含量。
在免疫学检查中，血清免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白E（IgE）多增高，另外，根据抗原抗体及类风湿因子的有无，可以排除结核病和类风湿性关节炎。
病理学检查
如果肾脏病变严重，医生会做肾活检来详细了解肾脏情况。
患有过敏性紫癜者经常在患病器官上沉积某种蛋白质IgA。
影像学检查
腹部超声、腹部X线及CT检查用于过敏性紫癜有严重的消化道并发症的诊断。
内镜检查
不推荐患儿常规进行消化道内镜检查，如果有严重腹痛或消化道出血，或疑诊过敏性紫癜需要进一步鉴别诊断时可考虑消化道内镜检查。
皮肤活检
对疑诊或皮疹不典型的患者进行皮肤活检可协助诊断或排除其他疾病。
2、分类标准
一般采用Ankara分类标准，过敏性紫癜的皮肤紫癜为必要条件，加上其他至少一条即可考虑为过敏性紫癜。
皮肤紫癜：
分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的瘀点，无血小板减少。
腹痛：
急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血。
组织学检查：
以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎。
关节炎或关节痛：
关节炎，急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限；关节痛，急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。
肾脏受累，蛋白尿：
24小时尿蛋白定量＞0.3克，或晨尿样本白蛋白肌酐比＞30毫摩尔/
毫克。血尿，红细胞管型：每高倍视野红细胞＞5个，或尿隐性试验阳性（≥++），或尿沉渣见红细胞管型。
需要注意的是，分类标准并不是诊断标准。对于不典型临床表现的病例需要借助实验室检查，并需要与其他疾病相鉴别。
10
鉴别诊断
1、血小板减少性紫癜
相似点：均可见皮肤紫癜。
不同点：血小板减少性紫癜皮疹不高出皮肤表面，无瘙痒。血小板计数低于正常值，出凝血时间延长，骨髓检查有巨核细胞成熟障碍。
2、风湿性关节炎
相似点：均可出现发热、关节红、肿、热、痛。
不同点：风湿性关节炎可见皮下结节及皮肤环形红斑，咽拭子培养乙型溶血性链球菌阳性，C反应蛋白阳性。
3、外科急腹症
相似点：均可出现腹部疼痛。
不同点：本病的腹痛呈阵发性绞痛，多发生在脐周围，上下腹部或全腹，无反跳痛及肌紧张，白细胞计数一般正常。急腹症腹痛为持续性疼痛进行性加剧，并有压痛、反跳痛及肌紧张，全身中毒症状明显，白细胞计数增高。
4、急性肾小球肾炎
相似点：均出现血尿、蛋白尿等。
不同点：肾小球肾炎可出现血清补体（C3）的动态变化，抗链球菌溶血素“O"抗体（ASO）滴度升高，用于鉴别诊断。
5、狼疮肾炎
相似点：均出现血尿、蛋白尿等。
不同点：狼疮肾炎患者有多脏器损害、白细胞计数减少、红细胞沉降率增快、狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
11
预后
过敏性紫癜的近期预后主要与消化道及重要脏器损害程度有关，而远期预后与肾脏受损严重程度有关。
预后
多数患者预后良好，部分患者可复发。
大部分儿童病例通常在2周内恢复，部分患儿可反复发作，复发间隔时间数周至数月不等。
少数肾型患者可转为肾病综合征或慢性肾炎，约有2%的患者发展为终末期肾炎，预后较差。
大多数情况下复发症状都会比首次发作症状要轻。
危害
皮肤溃烂：过敏性紫癜可造成皮肤紫癜样皮疹，伴有水肿、坏死、水疱，影响美观。搔抓，会引起皮肤破溃，引起感染等。
过敏性紫癜导致的腹痛和关节痛，影响生活。
部分过敏性紫癜容易复发，会加重患者心理负担。
部分过敏性紫癜影响到肾脏时，可能会发展为严重的肾病。
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