【福医妙手】INC国际福教授脑膜瘤案例八|53岁,巨型梅克尔腔脑膜瘤,全切

文摘   2024-11-08 20:21   上海  
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这是一名53岁的男性患者。7年前,他因右侧梅克尔腔(right Meckel's cave)脑膜瘤接受了手术治疗,术后便出现了三叉神经V1–V2区域感觉减退的症状。而今,由于严重的三叉神经V1、V2和V3分布区域感觉减退和疼痛,他选择前来法国巴黎Lariboisière大学医院,向INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授,福教授)求诊。



梅克尔腔(Meckel's cave)是一个硬脑膜隐窝,形状像一个指向前上内末端开口的三指手套。它从后颅窝延伸到中颅窝的后内侧部分,提供了一条自然通路,允许从中颅窝进入后颅窝。简单来说,可以把梅克尔腔理解为一个口袋,从后颅窝往前伸入到中颅窝,位于中颅窝的两层硬膜之间


梅克尔腔内容纳着三叉神经根和半月神经节,开口于后颅窝。其开口的下方为内侧岩骨峭,上方为岩上窦,内侧为海绵窦外缘。三叉神经分支:梅克尔腔的手指部分从上至下包含节后三叉神经纤维:眼支(V1),上颌支(V2),下颌支(V3),并支配面部感觉和咀嚼功能。


梅克尔腔与周围结构有着复杂的关系,梅克尔腔隐窝内侧走行颈内动脉海绵前段,前方为海绵窦,括海绵窦侧壁本身的硬膜鞘内走行三叉神经(CN 5)分支V1和V2、动眼神经(CN 3)和滑车神经(CN 4)。

三叉神经V1分支通过眶上裂与动眼神经、滑车神经和外展神经一同出颅,并接收来自眼睛、眼眶和前额的感觉输入。

三叉神经V2通过圆孔出颅,并接收来自上颌骨、腭部、上唇、脸颊、鼻腔、鼻子和鼻咽的感觉神经输入。

三叉神经V3通过卵圆孔从梅克尔腔和海绵窦之间向下出颅,接收下巴、下唇、口底、舌头、头皮和脑膜的感觉纤维输入,负责咀嚼肌(咬肌、内侧翼、外侧翼、颞肌)、腭帆张肌和鼓肌张肌运动功能。

梅克尔腔脑膜瘤是指发生在梅克尔腔区域的脑膜瘤,这种类型的脑膜瘤会压迫三叉神经及其周围结构,导致相关的神经症状。梅克尔腔脑膜瘤在神经系统中较少见,临床上一般表现出面部疼痛、麻木等三叉神经症状,具体如下:

  • 面部疼痛:由于肿瘤压迫三叉神经,患者会出现面部剧烈疼痛,通常表现为间歇性或持续性疼痛。

  • 面部麻木:三叉神经感觉纤维受损可能导致面部区域的麻木或刺痛感。

  • 视力受损:如果肿瘤扩展到邻近的结构(如视神经),可能导致视力模糊或视野缺损。

  • 咀嚼无力:肿瘤可能影响支配咀嚼肌的三叉神经运动分支,引起咀嚼无力甚至张口困难。


该患者的磁共振成像(MRI)检查结果显示,原先的脑膜瘤已经复发,并且肿瘤体积增大,其生长范围已经扩展至多个关键区域。具体而言,肿瘤复发部分侵入了海绵窦(cavernous sinus,CS),这个结构周围有许多关键的神经和血管;同时,肿瘤还延伸至后颅窝(the posterior fossa,PF),这是一个包含脑干和小脑的重要区域;此外,肿瘤还扩展到了蝶窦( sphenoid sinus,SS)、翼腭窝以及颞下窝(infratemporal fossa,ITF)。这些区域的受累不仅加剧了患者的临床症状,也为手术治疗带来了额外的挑战。

患者术前影像。(A)术前轴位T1加权钆增强磁共振成像(MRI),显示脑膜瘤延伸至后颅窝、海绵窦、眼眶和蝶窦。(B)肿瘤延伸至中颅窝、翼腭窝和颞下窝。(C)术前轴位计算机断层扫描(CT)显示蝶骨大翼侵蚀和蝶窦受累。


在该手术中,福教授采用了右额颞入路

1)对眼眶侧壁、中颅窝底和前颞底进行钻孔以暴露眼眶、翼腭窝和颞下窝。

2)打开了卵圆孔、圆孔和眶上裂,切开了脑膜眶带并抬高了海绵窦侧壁。

3)开放了眶下裂,并将肿瘤从颞下窝、翼腭窝和眼眶中移除。

4)从上方进入梅克尔腔后,从后颅窝中取出肿瘤。

在通过显微手术切除肿瘤后,福教授使用 45 度内镜移除了残留肿瘤和蝶窦内的黏膜,用自体脂肪和纤维蛋白胶加强了颅骨膜的防水硬脑膜闭合。


(A)剥离海绵窦侧壁,显示颅神经(CN)III、IV和V1进入眶上裂以及V2、V3。位于V3后方的中脑膜动脉(MMA)从棘孔穿出。


(B)暴露V1和V2之间的前内侧三角区,以及钻开颞骨岩部尖,显露颞骨内颈内动脉(ICA)。移除了梅克尔腔的顶壁。


(C)钻开V1–V2之间的前内侧三角区后,显露蝶窦。


(D)在钻开前外侧三角区(V2–V3)并打开圆孔、卵圆孔后,最终暴露完成。翼腭窝和上颌神经全程得以暴露,直至其到达眶下沟。


术后MRI显示肿瘤完全切除。患者右侧角膜炎在10天内消退,三叉神经V3感觉减退在2个月后改善。

患者术后影像。(D,E)术后增强MR显示肿瘤全切。(F)术后轴位CT扫描显示用于闭合的自体脂肪移植。


案例要点


梅克尔腔脑膜瘤因其位置特殊且邻近重要的神经和血管结构,被认为是复杂的神经外科手术之一。以下是手术中面临的主要难点

1. 位置深且手术通路复杂

  • 梅克尔腔位于颅底深部,周围被骨质和硬脑膜包围,手术路径狭窄,暴露和进入手术区域需要精准的解剖定位。

  • 一般采用颅底开颅手术(如颞下入路或岩骨下入路)以获得较好的视野,这类手术入路技术要求高,操作难度大。


2. 重要神经结构保护

  • 三叉神经节和三叉神经根部直接位于梅克尔腔内,稍有不慎可能导致三叉神经损伤,引起术后持续的面部麻木或疼痛。

  • 梅克尔腔附近还与动眼神经、外展神经、面神经等相邻,肿瘤切除过程中需小心保护这些神经,以避免术后神经功能缺损。


3. 邻近重要血管

  • 梅克尔腔紧邻海绵窦,海绵窦内包含内颈动脉、动眼神经、滑车神经等重要结构,手术中一旦损伤海绵窦或内颈动脉,可能引发严重的出血,增加手术风险。

  • 手术时血管损伤不仅会导致术中大量出血,且可能影响术后愈合及功能恢复。


4. 肿瘤与周围组织的粘连

  • 脑膜瘤往往会与周围硬膜或骨质发生粘连,手术过程中需要小心分离,避免硬脑膜的撕裂或骨质的损伤。

  • 在肿瘤生长过程中,可能与三叉神经节及其分支密切接触甚至包裹,增加了完全切除的难度和术后并发症风险。


5. 术后并发症控制

  • 三叉神经痛和面部麻木是常见的术后并发症,特别是三叉神经功能受损后,患者可能会长期出现面部疼痛,需要药物或其他治疗方式缓解。

  • 由于手术区域深且邻近海绵窦,术后感染和脑脊液漏的风险也较高,术后管理至关重要。


1

扩大翼点入路

翼点或额颞入路向来在幕上入路中扮演“主力军”角色。得益于其简易性、灵活性、高效性和普及性,该入路是处理前、中颅窝病变较常用的手术入路。对常规翼点入路进行如下改良,形成所谓的扩大翼点入路(extended pterional approach):

1. 沿着蝶骨大翼从外向内切除骨质直至眶上裂;

2. 将眶顶骨板磨平;

3. 根据需要,咬除颞骨鳞部至平中颅底。


通过改良,翼点入路已经成为了一种颅底入路。它可为鞍旁和额下区域提供无遮挡的手术视野。新增的蝶骨翼及眶顶骨质的磨除,是对颅底中线区域经额下通路的扩展,减少了对额叶的牵拉。眶顶部的打磨可部分起到眶颧开颅的效果,且相比之下,其更具备高效低容貌损伤的优势。


2

颅中窝钻孔

颅中窝钻孔是一种神经外科手术技术,主要用于处理颅中窝区域的病变,如听神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤等。这种手术通常在全身麻醉下进行,具体步骤如下:

1)切口:手术开始时,医生会在患者头部做一个切口,通常位于耳朵前上方,沿着发际线或发际线附近。

2)骨窗:在切口的下方,医生会打开颅骨,形成一个骨窗,以暴露颅中窝区域。

3)软脑膜切开:在暴露颅中窝区域后,医生会切开覆盖在脑组织表面的软脑膜,以便进一步进入脑组织。

4)脑组织分离:为了到达目标病变区域,医生可能需要分离或移动一些脑组织。

5)病变处理:一旦到达病变区域,医生可以进行相应的手术操作,如切除肿瘤、清除胆脂瘤等。

6)关闭:手术完成后,医生会逐层关闭切口,包括缝合软脑膜、复位颅骨、缝合头皮等。


颅中窝钻孔的特点是它提供了对颅中窝区域的直接访问,使得外科医生能够更有效地处理该区域的病变。然而,这种手术也可能涉及到一些风险,如出血、感染、神经损伤等。因此,在决定是否进行颅中窝钻孔手术时,医生会根据患者的具体情况和手术风险进行综合评估。


此外,颅中窝钻孔手术还需要医生具备较高的专业技能和经验,因为颅中窝区域包含了许多重要的神经和血管结构,如面神经、听神经、颈内动脉等。在手术过程中,医生需要仔细操作,避免对这些重要结构造成损伤。


福教授谈及“双镜联合”手术

在颅底手术领域,我认为大多数病例都适宜采用此技术。如我最初所述,颅底手术的目标是深入颅底复杂区域。为此,我们有两种策略可选:一是开辟一个较大的手术通道,然而这种方法对患者并不利,因为它会暴露更多结构,增加手术风险。另一种策略则是尽量缩小手术入路的范围,而为了在狭小空间内保持清晰的视野,内镜成为了提升手术可视性的关键工具。在我所做的多数手术案例中,我们一开始就会准备内镜,以便观察那些传统开颅手术难以直接暴露的角落结构。因此,对于颅底手术而言,“双镜联合”堪称优秀搭档。在处理深部区域时,内镜无疑是颅底手术不可或缺的设备。内镜的作用在于它能实现深部结构的可视化,同时在整个过程中保持从手术入口到病灶之间的解剖结构完整,这正是我们选择使用神经内镜辅助显微镜进行手术的原因。


3

内镜辅助技术

随着神经内镜手术的广泛开展及深入研究,神经内镜手术逐渐分为3大类:单纯神经内镜手术、内镜辅助显微神经外科手术及内镜控制显微神经外科手术,其中内镜辅助显微神经外科手术是研究的热点。内镜作为手术视野的导航,可以提供"手术眼"感受术野的深度,并提供全景和角度视野,了解手术通道的宽度和深度。随着内镜设备的更新和手术操作的熟练,内镜手术因其创伤小光源照明鱼眼效应可视化效果,被广泛应用。


神经内镜辅助锁孔手术具有以下优势:

1)锁孔开颅对深部病变的显露欠佳,神经内镜辅助能观察到显微镜视野盲区,手术者可视范围拓宽

2)手术切口小,锁孔入路开关颅便利,较常规手术大大缩短开关颅时间

3)蛛网膜下腔间隙、脑池等自然通道在手术中发挥重要作用,在充分释放脑脊液、脑组织回缩后,其手术通道开放,深部视野开阔,提供充足的手术操作空间

4)显微镜与神经内镜技术相辅相成,显微手术技术是锁孔手术的关键技术,神经内镜的应用增加了手术操作的精确性和安全性


福教授是国际知名的神经外科内镜手术大咖。早在2011年,福教授团队就使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在世界神经外科领域内具有创新性。而后,福洛里希教授结合其多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子技术”,使得手术操作由两人变为一人,很好地解决了手术过程中存在的配合问题,由此提高了手术效果和准确度。


福教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验,多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。福教授所提出的克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法,对于颅底脊索瘤的治疗和脊索瘤患者的预后具有重要意义。



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