临床病史
患者男性，37岁，因严重贫血，血红蛋白(Hb)53 g/L，伴心动过速、面色苍白、疲劳和劳力性呼吸困难，由初级保健医生转诊至急诊科。患者平素身体健康，2周前，患者逐渐开始感到易疲劳和呼吸急促。在此之前，他曾注意到有黑便，过去曾间歇性地出现过这种情况，但他没有去看医生。除此之外，患者否认有其他重要疾病史，并且未服用任何药物、补充剂或维生素。患者遵循严格的纯素饮食，不吸烟，不喝酒。值得注意的是，患者看起来非常瘦弱，计算的体重指数(BMI)为18.0 kg/m2(即体重过轻，基于身高1.73 m和体重54 kg计算)。采集患者EDTA-K2抗凝样本送至血库检测血型和抗筛(表76.1)。其他实验室数据和外周血涂片如下所示(表76.2，图76.1)。
患者血型为A型RhD阳性，抗筛阴性。
表76.2 实验室结果
图76.1 外周血涂片：1000×油镜（瑞氏-吉姆萨染色）
患者外周血涂片显示低色素性红细胞（红细胞中央苍白），伴有明显的异形红细胞增多症（形状变化）和红细胞作用不全(大小变化）。
补充病史
患者入院接受进一步检查，包括胃肠医学科会诊。输注两个单位红细胞（RBCs），将Hb提高到75 g/L。粪便隐血呈阳性。内镜检查发现十二指肠Dieulafoy病变，并在检查过程中进行了夹闭。患者还接受了静脉注射羧基麦芽糖铁750mg治疗缺铁性贫血（IDA），病情稳定，第二天出院，遵医嘱，口服铁剂（硫酸亚铁325mg，每天三次）和维生素C（500U，每天一次）。
问题
1.哪些实验室证据表明缺铁是导致该患者严重贫血的原因？外周血涂片表明了什么？IDA与慢性病/炎症性贫血（ACD/I）有何区别？
2.该患者的病史和当前的医学检查结果中的哪些风险因素可能导致IDA的发生?
3.铁调素在铁代谢中起什么作用？
4.关于IDA的治疗，有哪些铁制剂可供选择?为什么推荐该患者服用维生素C ?如何确定总铁剂量?
回答
1.哪些实验室证据表明缺铁是导致该患者严重贫血的原因？外周血涂片表明了什么？IDA与ACD/I有何区别？
患者表现为小细胞性贫血，依据是低平均红细胞体积（MCV）、低平均红细胞血红蛋白（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）。此外，血清铁、转铁蛋白饱和度（TSAT）和铁蛋白水平较低，而总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白水平升高。这些参数都与IDA一致。同时，外周血涂片显示低色素性红细胞（注意红细胞中央苍白），伴有明显的异形红细胞增多症（形状变化）和红细胞作用不全（大小变化，红细胞分布宽度[RDW]升高的原因）；在IDA病例中也可能发现椭圆细胞（铅笔细胞），但在该涂片中不明显。有趣的是，患者的血小板计数轻度升高；IDA与反应性血小板增多症有关。虽然ACD/I也可能出现与铁稳态紊乱相关的小细胞指标，但可以根据几个参数的差异将其与IDA区分开来，包括ACD/I中的低TIBC、高血清铁蛋白和高TSAT。可溶性转铁蛋白受体也可以测定，通常在IDA中升高，但在ACD/I中较低。如果将骨髓活检作为患者血液学检查的一部分，将分别显示IDA和ACD/I中铁储备缺失和充足。这是因为在ACD/I中，问题不是铁不足，而是不能有效利用铁来合成红细胞。最后，需注意，该患者的炎症标志物（红细胞沉降率[ESR]和C反应蛋白[CRP]）均正常。
2.该患者的病史和当前的医学检查结果中的哪些风险因素可能导致IDA的发生?
尽管由于月经出血，女性缺铁更常见，但该男性患者有两个主要危险因素导致IDA。首先，注意到该患者严格遵循素食饮食。素食往往会导致铁储备较低，因为主要摄入植物性食物中的非血红素铁，与血红素铁相比，这种铁的生物利用度较低(例如，谷物、豆类和坚果中的植酸盐会抑制铁的吸收)。此外，素食者对铁的需求量几乎是非素食者的两倍，但饮食摄入量往往不足（尽管在发达国家，由于谷物和面包等主食的铁强化，这种情况可能不那么严重）。在这种情况下，根据低BMI（健康体重BMI范围为18.5至24.9 kg/m2），患者似乎营养不良，因此铁摄入量很可能不足。其次，发现患者有十二指肠Dieulafoy病变的胃肠道失血来源，这是一条异常粗大且扭曲的黏膜下动脉。虽然被认为是胃肠道出血的罕见原因（在所有胃肠道出血原因中占比1-2%），但内镜检查的进步可以提高这些病变的检出率，这些病变尽管最常见于近端胃，但可以发生在胃肠道的任何地方。Dieulafoy病变通常表现为急性、大量胃肠道出血，但也有间歇性、自限性出血的报道。大量甚至致命的出血也会发生。这种病变在男性中更为常见（男女比例为2:1），通常在50岁以后出现，但也可发生于任何年龄。目前尚不清楚这些病变与任何特定的易感危险因素有关，包括遗传学/家族史、非甾体类抗炎药（NSAIDS）、饮酒、吸烟、消化性溃疡或幽门螺杆菌感染。可能是由于发现Dieulafoy病变时患者年龄较大，合并症包括缺血性心脏病、高血压、糖尿病、肝病和肾衰竭。值得注意的是，大约1%的病例伴有IDA。
3. 铁调素在铁代谢中起什么作用？
铁调素是一种肝脏来源的激素，在铁稳态中起着关键的调节作用。该激素通过阻断（1）十二指肠铁的吸收，（2）从巨噬细胞中释放铁，以及（3）从肝细胞中动员储存的铁来发挥作用。这些作用是通过激素降解其受体铁转运蛋白来实现的。铁调素在IDA中显著降低，但在炎症时，铁调素升高，其作为宿主防御机制可限制微生物对细胞外铁的可利用性。
4.关于IDA的治疗，有哪些铁制剂可供选择?为什么推荐该患者服用维生素C ?如何确定总铁剂量?
口服和静脉注射铁剂可用于治疗IDA。美国食品药品监督管理局（FDA）已批准多种静脉制剂：用于治疗对口服铁剂不耐受或无反应或患有慢性肾脏病（无论是否依赖血液透析）的IDA患者，如羧基麦芽糖铁、去铁麦角糖铁、葡萄糖酸铁和蔗糖铁等。尽管较早的基于右旋糖酐的产品（也被批准用于肌内给药）与全身性过敏反应有关，但静脉铁剂通常耐受性良好。维生素C可增加口服铁剂的吸收。
虽然有一个计算人体总缺铁量和铁剂量的公式，即Ganzoni公式，但许多人认为该公式不切实际，部分原因是产品标签规定了具体的给铁方案。Ganzoni公式为（请注意，默认目标Hb为15 mL/kg；2.4是由Hb铁含量、血容量按体重的7%计算、从g/dL到mg/L的换算系数为10000计算得出，[0.0034 × 0.07 × 10000 = 2.38，四舍五入为2.4]；假设铁储备为10mg /kg）：总缺铁量/剂量（mg）＝[体重（kg）×（目标Hgb-当前Hgb）（g/dL）] ×2.4+铁储量（mg）
此篇文章属于转载文章，来源：临床输血 编译：彭宏君 单位：淄博市中心医院订阅号若有侵权或转载限制请联系我们（或在公众号下方留言），我们将第一时间联系您并进行删除。
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