视神经管脑膜瘤是一种相对罕见的肿瘤，它起源于视神经管的脑膜。这种肿瘤在所有脑膜瘤中占比较小，但其发病率随着年龄的增长而增加。视神经管是一个狭小的空间，平均长度和宽度都不足1厘米。这个管道内包含视神经及其三层鞘膜、眼动脉和交感神经小分支。视神经管的扩张受到骨管壁的限制，因此即使是很小的肿瘤也可能引起视神经的严重压迫，造成视力问题，包括视力下降、视野缺损、眼球运动障碍等症状。
视神经管脑膜瘤的治疗方法包括手术、放疗和化疗等。其中，手术被视为首选的治疗方法，但由于手术难度较大，通常需要经验丰富的神经外科医生来执行。放疗和化疗则可以作为辅助治疗手段，帮助控制肿瘤的生长或缓解患者的症状。视神经管脑膜瘤的手术需要高度的精确性和技巧，以确保在尽可能切除肿瘤的同时，保护视神经不受损伤，减少术后并发症，尤其是视力损失的风险。视神经管脑膜瘤的手术难点主要包括以下几个方面：
1、操作空间狭小：由于视神经管空间非常小，手术操作难度大，容易损伤周边的重要功能神经及脑组织。
2、和视神经关系密切：保护视神经血供：在手术中，强行切除视神经上粘连的肿瘤可能会损伤视神经血供，导致视力恶化。手术中易损伤视神经，术后失明风险很高。
3、肿瘤与神经血管结构的紧密粘连：肿瘤可能与颈内动脉（ICA）和视路结构紧密粘连，部分可能累及动眼神经，使得分离困难。
4、动眼神经的保护：动眼神经易于损伤，手术时需要小心操作，避免出现永久性神经麻痹。
5、手术入路选择：选择合适的手术入路对于视神经管脑膜瘤的手术至关重要，如额下入路等。
6、早期视神经减压的重要性：视神经通路的完全非创伤性减压是重要的，尤其要注意视神经和视交叉的脆弱血液供应的充分保存。
在本文中，INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席法国Sebastien Froelich教授（福教授）展示了一例内镜辅助下对侧额下入路安全切除视神经管脑膜瘤的经典案例。该病例中，患者术前左侧视力严重受损，术后视力得到了显著改善。这一手术方法的成功应用，不仅体现了福教授在神经外科领域的深厚造诣，也为视神经管脑膜瘤的治疗提供了新的借鉴。
2005年，一位75岁的法国女士，发现右侧海绵窦脑膜瘤，接受了开颅手术。2016年，她出现左侧视力逐渐下降的情况，视力检查结果显示左侧视力为4.6（右侧为5.0），左侧视神经管内侧病变均匀增强，同时还报告了翼点空化是由颞肌萎缩引起的。诊断确认脑膜瘤位于视神经管的中下侧，导致了视力严重恶化。
手术流程
福教授在手术中采用了内镜辅助下右额下入路肿瘤全切术，为患者实施了精准的手术治疗。该手术方法巧妙地利用了内镜的放大和照明功能，提升了手术视野的清晰度，使得手术操作更加精确。同时，通过选择右额下入路，福教授最大限度地减少了手术对大脑组织的损伤，有效降低了手术风险，为患者带来了更安全、更有效的治疗方案。
手术入路，右额下入路（入路方向大致如图）
额下开颅术示意图
在第一阶段的治疗过程中，福教授选择通过钻取蝶缘和内侧视神经管，为患者进行了视神经减压术，同时完成了管内肿瘤的暴露，为后续的手术创造良好的条件。
在第二阶段的治疗过程中，福教授采取经额下入路的方式，为对侧交叉沟和视神经提供了绝佳的手术通道，从而为手术的安全性和肿瘤的完全切除提供保障。
直接切除肿瘤，同时识别和保护眼动脉（黑色箭头）
内镜下直视神经管。
ICA，颈内动脉；Left A1，左大脑前动脉；Opht.A，眼动脉；Optic N，视神经。
使用30度角内镜查看其它潜在潜在的硬膜区域（白色箭头），如果发现，可以电凝处理。
该手术实现了肿瘤的完全切除，达到了辛普森II级标准。术后，患者的视觉功能得到了显著改善，同时嗅觉功能也保持了完好，没有出现脑脊液渗漏的情况。
术前及术后磁共振成像。术前preop（A）和术后Postop（C）显示肿瘤完全切除，视神经保留完好，无脑水肿，无脑出血，无脑脊液漏等。
案例要点
1、早期视神经减压的重要性
众所周知，视神经管脑膜瘤手术的主要目的是完全切除肿瘤，同时改善或保留术前的视力状况。在这种情况下，视神经通路的完全非创伤性减压是非常重要的，尤其要注意视神经和视交叉的脆弱血液供应的充分保存。一系列报告显示，视神经管肿瘤大小、位置、扩展、术前视力状况、症状持续时间和手术技术而定，视力改善的几率为25%至80%。
视神经管减压是提高视力恢复和扩大肿瘤切除范围的重要步骤。早期视神经管减压术是获得良好视觉效果的较优方法，可获得良好的手术支持效果。在切除肿瘤的过程中，早期释放视神经压力可以保障手术的安全操作和处理。Froelich教授在上述案例中第一阶段就进行了视神经减压，为后续的肿瘤安全全切提供了保障。
2、“双镜”联合内镜辅助显微镜有哪些手术意义？
为什么上述案例中使用了显微镜还需要辅助内镜？福教授表示：内镜辅助下可识别视交叉沟和鞍结节内浸润的硬脑膜，在钻孔过程中蝶窦很容易出现破裂，内镜辅助还可以更好地观察手术视野的盲区，包括视神经管的深度区域。
与传统显微手术相比，神经内镜可近距离抵达，且术中视野良好、立体感强，能靠近观察肿瘤及周边血管、神经、脑组织等，使得解剖位置更精确，不易误入术区周围正常间隙，进而让术者看得更加清楚，手术更精准。此外，神经内镜还能被置入瘤腔中检查有无肿瘤残余, 从而更精细地控制深部肿瘤的切除范围避免术后复发。
显微镜和内镜都是神经外科医生的光学工具，内镜是对显微外科强有力的补充，有了内镜的协助，可以减少对神经血管结构的牵拉，减少需要磨除的颅底骨质。目前，神经内镜辅助显微镜已是趋势和必然，一般临床上对于岩斜区肿瘤、桥小脑角肿瘤、鞍结节脑膜瘤等手术，也时常运用到内镜辅助显微镜技术，期待显微镜和内镜可以完美结合在一起，为更多脑肿瘤及神经外科病人造福。
3、视神经管手术入路选择额下入路难点有哪些？
1）头皮损伤：大冠状切口可能导致患者头皮损伤较大，影响美观。
2）脑组织肿胀：双侧额下入路需结扎上失状窦可能会造成脑组织肿胀。
3）神经精神症状：术中过度牵拉额叶可能会导致术后出现神经精神症状。
4）癫痫风险：脑组织的损伤常常有引起癫痫发生的风险。
5）脑脊液漏和感染：额窦及颅底的暴露易引起术后脑脊液漏，从而引发严重的感染等。
6）额叶牵拉：由于手术轴向完全转至额下，上抬牵拉额叶的力度达到最大，额叶挫伤和嗅束拉伤的几率加大。
7）视野限制：尽管额下入路比额外侧入路更接近中线，但仍不能完全消除“翼点死角”，对术侧下丘脑和三脑室穹顶甚至侧脑室仍达不到直视，不利于肿瘤全切、止血和结构的保护。
额下入路（Subfrontal Approach）是Cushing提出的探查鞍区肿瘤的开颅方法，一直沿用至今，尤其适用于肿瘤累及视神经者。另外对鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、视神经胶质瘤，都可以采用这种开颅方法。额下入路的一些特点和选择此入路质量视神经管病变的考虑主要如下：
1）视野开阔：额下入路能够提供较为开阔的手术视野，使得术者能够充分暴露肿瘤。
2）操作空间大：此入路为术中操作提供了较大的空间，有利于肿瘤的切除和颅底修补。
3）血管和神经暴露理想：额下入路便于血管和神经的暴露，有助于手术的精确操作。
4）手术难度相对较低：与其他入路相比，额下入路的手术难度相对较低，肿瘤切除程度较大。
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