《中国吉兰 - 巴雷综合征诊治指南 2024》相较于之前的版本,主要有以下更新:
临床分型和评估:对经典型 GBS(包括 AIDP、AMAN、AMSAN)和变异型 GBS(如 MFS、Bickerstaff 脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等)的临床表现进行了更详细的描述,并增加了对临床严重程度评估的具体内容,包括能否无辅助条件下独立行走、是否存在吞咽困难等风险、是否存在严重的自主神经症状、是否存在呼吸困难等。
包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经 病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy, AMAN),急性运动感 觉 轴 索 性 神 经 病(acute motor⁃sensory axonaln neuropathy, AMSAN),以前两者最为常见;第二类为 变 异 型 GBS,如 Miller⁃Fisher 综 合 征(Miller⁃Fisher syndrome, MFS)、Bickerstaff 脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等,除 MFS 外,其他类型均较为少见。
辅助检查:
脑脊液检查:进一步明确了约 20% 的患者脑脊液蛋白可一直正常的情况多见于病情较轻者,如 MFS、以肢体远端无力为主或电生理检查基本正常时。
神经电生理检查:对 GBS 髓鞘和轴索病变的判定标准进行了详细说明,包括运动神经传导、感觉神经传导和针电极肌电图的具体异常表现。同时,对不同 GBS 亚型的电生理表现进行了更具体的阐述,如 MFS 和 Bickerstaff 脑干脑炎电生理表现通常较轻,甚至正常等。
抗体检查:明确指出典型 GBS 患者血清中的抗神经节苷脂抗体阳性率较低,抗神经节苷脂抗体检测价值有限,不应完全依赖抗体结果诊断 GBS。
神经影像学检查:指出部分经典型 GBS 患者的急性期神经超声在非嵌压部位可见周围神经增粗及神经束低回声表现,随诊后这种改变在 3 个月左右可逐渐恢复,MRI 在 GBS 急性期可见神经根增粗、信号增强表现。
诊断和鉴别诊断:对诊断标准的必需条件、支持条件进行了明确阐述,并详细列出了需要与 GBS 进行鉴别的多种疾病,如中枢神经系统病变、前角细胞病变、周围神经病、神经肌肉接头病变、肌肉病变、功能性疾病等。同时,指出了不支持经典型 GBS 诊断的具体表现。
GBS 的治疗:
免疫治疗:明确了 IVIG 和血浆交换的治疗方案及启动免疫治疗的原则,指出对于发病 4 周以内,肢体无力、无法独立行走的患者,或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱,预后不良者,尽早启动 IVIG 或血浆交换治疗获益更为明显。同时,强调了不推荐常规应用糖皮质激素治疗 GBS 的原因。
其他治疗:对呼吸功能管理、吞咽功能管理和营养支持、心电监护、并发症的监测和处理、神经营养修复治疗、康复治疗等方面的内容进行了细化和完善。