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我的孩子安安才18个月大，可这3个月来总是吃不下饭，就算吃了也频繁呕吐，去医院检查后发现竟然是第四脑室室管膜瘤……先别慌，这种肿瘤在儿童脑肿瘤中比较常见，占所有中枢神经系统肿瘤的2％-9％，是第三大较为常见的中枢神经系统肿瘤。安安肯定有治疗的希望！
有四分之三的儿童室管膜瘤跟安安一样长在四脑室内，这个位置距离人体的生命中枢——脑干非常近，如果治疗不当很有可能危及生命，可千万不能掉以轻心啊！大家说得都没错。安安所患的室管膜瘤虽然是一种相对罕见的中枢神经系统肿瘤，但却是儿童肿瘤发病率和死亡率的主要原因。颅内室管膜瘤常发生于第四脑室，是由中线第四心室底部室管膜细胞的肿瘤性转化引起的。肿瘤常延伸进入蛛网膜下腔，有时包裹延髓和上段颈髓。幕上室管膜瘤可位于脑室内(通常在侧脑室)或脑实质内。但是也不必过于害怕，其实多数室管膜瘤是良性的，预后很好，不规范或不良的治疗才是造成预后不好、生活质量低的主要原因。啊……那该怎么治疗呢？安安还这么小，实在不忍心看他继续痛苦下去……总体来说，安全条件下的完全手术切除可为室管膜瘤患者提供非常大的治愈希望。手术是室管膜瘤治疗极为重要的一步，做不好会造成多次开颅，造成不必要的重要脑组织损伤，导致瘫痪、呼吸抑制等。由于室管膜瘤对放射线敏感，因此，在年幼的儿童（5岁以下）中，通常会避免进行放射治疗。然而，如果第一次手术未能实现全切，即使是幼儿也通常需要化疗。虽然手术全切的预后会更好，复发率也大大降低，但是根据肿瘤生长的部位、方式、大小以及术者经验等因素，目前的全切率并不高，也只有40-60%左右……是的。由于肿瘤可能侵犯脑干、胼胝体等复杂位置，在第一次手术的切除过程中容易造成无法接受的神经功能缺损，迫使神经外科医生放弃肿瘤全切，那么进行第二次手术就需要非常谨慎了。
这种情况下，选择经验丰富的神外医生至关重要。这要求手术者有较高的显微操作技术及术中耐心的分离技巧，在追求手术全切的同时也应以保持良好的生活质量为目标。在多方沟通协调之下，安安父母终于找到一条治疗之路。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授，作为世界儿童脑肿瘤大师，拥有丰富的临床治疗经验，成功为众多脑肿瘤和癫痫患儿缓解病痛。很快，在Rutka教授主刀之下，术中使用枕下开颅和C1椎板切除术，安安手术顺利。![]( "2.png")
术前术后及随访影像资料对比三年过去了，安安的身体还好吧？术后有出现什么并发症吗？
谢谢关心，安安很好！Rutka教授太厉害了，我原本没抱希望可以全切的，可是教授竟然做到了！安安没有出现神经功能缺损，这三年也没有复发，生活如常，一切都好！巨大四脑室室管膜瘤是一种位于四脑室内的室管膜来源的肿瘤，由于四脑室位置深、周围解剖结构复杂，手术切除巨大四脑室室管膜瘤非常具有挑战性。手术难点包括：
位置深在：四脑室位于脑干和小脑之间，通常隐藏在脑干、小脑和第四脑室出入口的后方区域，增加了手术暴露的难度。
邻近关键神经结构：四脑室紧邻脑干（延髓、桥脑和中脑），这些结构包含重要的生命中枢，如呼吸和循环控制中枢。脑干周围分布着多个脑神经核团（如舌下神经核、前庭蜗神经核等），这些核团对言语、吞咽、听觉和平衡等功能至关重要，极易受到肿瘤和手术操作的影响。
脑脊液循环通路易受阻：四脑室是脑脊液循环的重要枢纽之一，连接着第三脑室和脊髓中央管。巨大室管膜瘤可压迫或堵塞脑脊液的流通，容易导致梗阻性脑积水，使颅内压升高。
复杂的血供：四脑室室管膜瘤的血供通常来自椎基底动脉系统的分支，包括小脑下动脉（如后下小脑动脉PICA、前下小脑动脉AICA）等。血供系统复杂且脆弱，操作中容易出血。
小脑蚓部及中线结构受累：巨大的四脑室室管膜瘤通常会向小脑蚓部或小脑半球扩展，影响中线结构和小脑的功能。小脑蚓部负责平衡和协调功能，其受损会导致步态不稳和平衡障碍。
James T. Rutka教授曾在诸多研究中，对儿童室管膜瘤的分级、治疗方法、预后以及复发性进行了论述。
室管膜瘤有四种主要的亚型，包括室管膜瘤，间变性（恶性）室管膜瘤，黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤下瘤。儿童通常在阻塞性脑积水后出现头痛，呕吐和嗜睡。在疾病的后期，可能会出现阶段性共济失调、眼球震颤和第六神经麻痹。室管膜瘤通常通过Luschka孔延伸至小脑桥脑角，并可能发现颅神经功能障碍。![]()
手术切除仍然是主要的治疗方法，积极的、安全的手术可以为患者争取到更好的生存期和预后。为了提高后颅窝室管膜瘤的手术安全性，神经外科医生可以利用术中神经电生理监测下颅神经和脑干通路以及进行神经导航。![]()
辅助治疗仅限于放疗，但放疗也有其局限性。目前，化疗在治疗这种疾病方面还没有取得相当大的成功。手术切除的范围已被确定为影响预后的一致因素，肿瘤切除程度和患者预后密切相关，肿瘤切除率越高，患者生活质量、生存期越好。在室管膜瘤内，有核分裂象指数、细胞增生和局部富于细胞、肿瘤细胞分化差都与预后差相关。幕上室管膜瘤与颅后凹相比存活率较高。尽管后期(>5年)复发常见，但脊髓室管膜瘤比脑室管膜瘤预后好。小脑桥脑角的室管膜瘤通常预后不好。通常儿童的室管膜瘤预后比成人的明显差，这是因为儿童的室管膜瘤常位于颅后凹。儿童颅内室管膜瘤5年无进展存活率为50%。2岁内患儿的室管膜瘤预后尤其差。室管膜瘤复发一般有手术中肿瘤未完全切除、室管膜瘤的恶性程度高等原因。约80%的复发发生在原发肿瘤的部位，这提示安全切除肿瘤程度至关重要。图1：初次切除后复发位置解剖图。A、B、C组分别显示第一次复发、第二次复发和第三次复发室管膜瘤分布。室管膜瘤复发后再次手术的案例越来越多，复发再次手术已被证明可以明显改善预后。只要有可能，应建议再次手术。手术全切肿瘤是室管膜瘤的优选治疗方案。鉴于复发性儿童室管膜瘤的管理情况，Rutka教授通过研究2000年至2019年原发性和复发性室管膜瘤儿童的生存率，来评估治疗因素和总生存期之间的关系。这项研究中，50%的患者中位生存期为12.3年，首次复发疾病诊断后为3.3年。全切除(GTR)与初次切除术后生存率显著提高相关。结论表明，复发时的疾病播散程度和首次复发疾病的切除范围是重要的预后因素。对于复发性室管膜瘤，手术治疗优于不手术治疗。图2：后颅窝室管膜瘤初次治疗后无复发(左)和复发(右)患者的生存轨迹。箭头表示审查时的存活时间，三角形表示复发事件，圆圈表示死亡率。放射治疗(红色)、化疗(蓝色)、化疗和放疗联合治疗(紫色)和手术安安是幸运的，然而并不是所有的患儿都和安安一样幸运，第一次手术便能够得到国际儿童脑肿瘤治疗大师手术，达到完全切除，且不损伤神经功能。
如果第一次手术切不干净，再次手术的几率非常高，以下就是一个真实案例。好在他的二次手术找到了德国巴特朗菲教授，并获得全切，这让孩子得到了很大程度的恢复。
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7岁的轩轩，因出现步态不稳，恶心呕吐，头颅MR检查发现脑干肿瘤。当时即在当地医院行开颅肿瘤切除术，但术后病情仍继续恶化，手术后一年，复查MR发现肿瘤增大且明显压迫脑干。对于二次手术，轩轩父母十分谨慎，多方打听寻求到巴特朗菲教授为其手术。术中患者俯卧位，枕下后正中入路，术中神经电生理监测下，脑干（延髓段）肿瘤肉眼下全切，历时约4小时，手术顺利。轩轩的室管膜瘤位于脑干，属于“手术禁区”，手术风险极高，难度极大，这对手术医生的技术水平提出了更高的要求。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授为轩轩安全全切，得以避免轩轩的第三次手术甚至生命威胁。![]( "vbox7110_FLY_8835_184037.JPG")
世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席
欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编，2004-2016年
擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
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国际神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编(2013年至今)
多伦多大学儿童病院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任(1998年至今)
加拿大勋章 (Order of Canada，2016年)
“国际微笑勋章”(International Order of Smile)(2006年)
教授发表了超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗（LITT）技术。
参考资料：[1]Dorfer C, Tonn J, Rutka JT. Ependymoma: a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options. Handb Clin Neurol. 2016;134:417-31.
[2]Rutka JT, et al. Outcomes following management of relapsed pediatric posterior fossa ependymoma in the molecular era. J Neurooncol. J Neurooncol. 2023 May;163(1):291.
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