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图1：白塞综合征的流行病学及临床表现。数字代表每 100 000 人中的患病率和具有不同表现的白塞综合征患者百分比。GI=胃肠道病变，GU=生殖器溃疡，OU=口腔溃疡。
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图 2：白塞综合征的发病机制。白塞综合征的发病是由不同致病因素的复杂相互作用导致：饮食和卫生习惯、细菌和病毒因素、菌群及其产物、遗传学和表观遗传学以及固有免疫和适应性免疫系统功能障碍。![]()
图 3：白塞综合征的不同表现：（A） 扁桃体柱溃疡和 （B） 舌根溃疡，（C） 阴囊溃疡，（D） 坏疽性脓皮病样病变，（E） 皮肤针刺反应：用自体唾液 （Sa） ，未用自体唾液（St），（F） 荧光素血管造影提示视网膜血管炎，与治疗前相比，用 TNF-α 抑制剂治疗后脉络膜毛细血管炎（染料渗漏）（右图）明显减少，（G）视网膜造影提示视网膜炎伴出血（黑色箭头），（H） 视网膜造影提示视网膜炎伴严重玻璃体炎症（白色晕轮），（I） 视网膜造影提示终末期视网膜炎，（J） 超声提示股浅静脉 （V） 和股浅动脉 （A）；可见静脉血管厚度异常增加，如 D1 和 D2 所示；（K） MRI 提示降主动脉瘤（黑色箭头）。（L） 头颅MRI 显示（右侧）尾状核头部和内囊前肢的高信号病变，以及（左侧）内外囊前肢和膝部的高信号病变（T2 加权液体衰减反转恢复序列FLAIR），（M） 头颅 CT平扫显示左侧横窦高密度病变（黑色箭头），皮质静脉中与血栓形成相符的表现（黑色星号）。
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图 4：根据白塞综合征不同临床表现的治疗策略。虚线下方框中的治疗是多种药物难治性病变的治疗选择，有少量临床数据支持，或未纳入2018 年欧洲风湿病协会联盟推荐。每种治疗的第一个和第二个方框之间的直线表明两种治疗可同时或选择给予。箭头代表如果首选治疗存在禁忌症或不可行的情况下的下一步治疗方案。在进入下一步治疗之前，可以尝试同一方框中的多个治疗。虚线方框表示这并非下一步治疗，而是可以加入一线治疗。TNF=肿瘤坏死因子。*在大静脉的广泛血栓形成、中心静脉窦血栓形成或心内血栓的情况下，必须抗凝。†作为维持治疗。‡主要用于慢性进展性神经白塞综合征。
参考文献：Lancet. 2024;403(10431):1093-1108.
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