弥漫性泛细支气管炎是一种主要累及肺部呼吸性细支气管的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病,在临床上容易与其他肺部疾病混淆,需要仔细鉴别诊断。本文将通过一个病例,详细介绍弥漫性泛细支气管炎的诊断方法和鉴别要点,希望能帮助大家更好地理解和认识这种疾病。
1. 病例介绍:患者女,63岁,反复咳嗽、咳痰伴活动后气短10余年,加重10天。既往有慢性鼻窦炎病史。入院查体两肺呼吸音粗,可闻及明显干湿啰音。肺功能检查显示第1秒用力呼气容积与用力肺活量比值为62%。血气分析结果为pH 7.38,PaCO2 77mmHg,PaO2 40mmHg。冷凝集试验结果为1:64,痰培养为铜绿假单胞菌。胸部CT显示双肺野可见弥漫性颗粒样结节状改变。
2. 诊断依据:
- 症状与病史:患者有反复咳嗽、咳痰伴活动后气短的症状,且持续时间长达10余年,符合弥漫性泛细支气管炎慢性持续、迁延难愈的咳嗽、咳痰及活动后呼吸困难的典型症状。同时,患者有慢性鼻窦炎病史,这也是弥漫性泛细支气管炎常见的合并症之一。
- 影像学检查:胸部CT显示双肺野弥漫性颗粒样结节状改变,这是弥漫性泛细支气管炎的重要影像学特征之一。随着病情发展,还可能出现继发性支气管扩张,表现为双下肺囊状支气管扩张。
- 实验室检查:冷凝集试验结果为1:64,高于正常范围,对弥漫性泛细支气管炎的诊断有一定的提示意义。此外,痰培养为铜绿假单胞菌,在弥漫性泛细支气管炎患者中,晚期多以铜绿假单胞菌感染为主。
3. 鉴别诊断:
- 慢性阻塞性肺疾病:主要临床特点为长期咳嗽、咳痰或伴有喘息,晚期有呼吸困难症状,在冬季症状加重。患者多有长期较大量吸烟史,多见于老年男性。胸部CT检查可确定小叶中心型或全小叶型肺气肿,而没有两肺颗粒样结节状阴影。肺功能检查为阻塞性通气功能障碍,FEV/FVC%下降和残气量增加更为显著,弥散功能可有降低。
- 支气管扩张症:主要症状为慢性咳嗽、咳痰和反复咯血,肺部可闻及固定性湿啰音,该病的胸部CT可见多发囊状阴影,呈轨道征或迁曲扩张的支气管阴影而无两肺颗粒样结节状阴影。弥漫性泛细支气管炎患者一般无咯血,晚期患者可有继发性支气管扩张改变,但影像学主要表现为两肺弥漫性分布的颗粒样结节状阴影、多伴有慢性鼻窦炎和血清冷凝集试验效价增高等。
- 间质性肺疾病:最主要的症状是进行性加重的呼吸困难,其次为干咳。胸部影像学改变主要为间质性改变,早期可有磨玻璃样影,此后可出现细结节样或网状结节影。此外,肺间质纤维化有明显的肺弥散功能降低。而弥漫性泛细支气管炎患者肺弥散功能多正常,影像学主要表现为两肺弥漫性分布的颗粒样结节状阴影,而且两者病理不同,可相鉴别。
- 囊性纤维化:是一种家族性的先天性常染色体隐性遗传性疾病,主要累及全身外分泌器官。临床表现为咳嗽、咳痰,伴有呼吸困难,反复发生化脓性支气管炎、肺炎,患者常合并有鼻息肉和慢性鼻窦炎。与弥漫性泛细支气管炎不同之处主要为囊性纤维化患者常有家族史,儿童或青少年多见,临床可有腹泻、腹胀、黄疸、肠梗阻等消化道症状,出汗时皮肤可有盐斑。典型囊性纤维化胸部CT表现为囊柱状支气管扩张、支气管壁增厚和斑片状密度增高影,而无弥漫性分布两肺的颗粒样结节状阴影。
4. 治疗与预后:弥漫性泛细支气管炎的治疗主要以大环内酯类抗生素为主,遵循小剂量、长期治疗原则。同时,应视患者自身症状的变化、对药物效果反应不同等制定针对性的个体化治疗方案。如果不及时治疗,病情反复历经数年后发展为弥漫性支气管扩张,甚至出现进行性呼吸衰竭导致肺源性心脏病,最终死亡。
5. 结语:弥漫性泛细支气管炎是一种相对少见但需要引起重视的肺部疾病,其诊断需要综合考虑患者的症状、病史、影像学检查和实验室检查等多方面因素,并与其他类似疾病进行仔细鉴别。及时准确的诊断和合理的治疗对于改善患者的预后至关重要。希望通过本文的介绍,能让大家对弥漫性泛细支气管炎有更深入的了解,在临床工作中更好地识别和诊断这种疾病。