煎蛋征(Fried egg sign):周围神经淋巴瘤典型超声表现
患者男,41岁,左肩部及左上肢疼痛进行性加重3月入院。无外伤、结核、淋巴瘤等病史。实验室检查未见异常。MRI:左侧臂丛神经(腋窝处)良性病变,神经纤维瘤可能。临床诊断:原发性左侧臂丛神经淋巴瘤。超声表现:左侧臂丛神经C5-C8及T1未见明显异常。锁骨上水平臂丛神经明显增粗,结构清晰,血流信号未见异常。锁骨下水平至腋窝不均匀增粗,呈煎蛋征(Fried egg sign):神经淋巴瘤的典型超声表现。横断面显示周围呈的低回声,中央呈高回声,血流信号以周围性为主。锁骨下水平至腋窝横断面显示周围呈的低回声,中央呈高回声,血流信号以周围性为主【煎蛋征(Fried egg sign)】PET-CT:左侧臂丛神经18F-FDG代谢明显增高。病理:(腋窝肿物)送检穿刺条组织样碎组织一堆,总径1.0cm;镜检结合免疫组化标记结果,符合B细胞淋巴瘤,倾向为高级别B细胞淋巴瘤,伴c-myc、bcl-2蛋白表达,建议必要时进一步行c-myc、bcl-2基因重排检测。注:免疫组化结果:瘤细胞CD20(+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),Ki-67(+,>80%),C-Myc(+,>40%),Bcl-2(+),Bcl-6(+),MUM1(+),Pax-5(+);原位杂交EBER(-)。神经淋巴瘤病(neurolymphomatosis,NL)是指淋巴瘤细胞直接浸润中枢神经及周围神经系统,以颅神经、周围神经、神经丛、神经根损害为主要表现的一种疾病。但不包括淋巴瘤肿块压迫、副肿瘤介导的免疫相关周围神经病,以及脑膜淋巴瘤病变对颅神经侵及的情况。1934年由Lhermitte等首先提出。大约3%的淋巴瘤患者会并发NL,在NL患者中90%为非霍奇金淋巴瘤(NHL),其中弥漫性大B细胞淋巴瘤最为常见,约占75.5%;其次是滤泡性淋巴瘤,约占9%。NL可分为原发性(30%)和继发性(70%)。外周神经最常受累(60%),常累及坐骨神经。NL确切的病因和发病机制目前尚不清楚。某些部位血-神经屏障相对薄弱,如脊髓、神经根、神经节等,淋巴瘤细胞可直接由相邻的淋巴结向周围神经浸润;或者血-神经屏障处内皮细胞存在一些与淋巴瘤细胞有特殊亲和力的黏附分子,使淋巴瘤细胞容易入侵。神经外膜有血管和淋巴管。首先侵犯神经外膜。本病男性稍多于女性,发病年龄从8-84岁不等,平均约为55岁。四种常见类型:(1)痛性多神经病/多神经根病(31%);(2)无痛性周围神经病(28%);(3)痛性或无痛性颅神经病(21%);(4)痛性或无痛性单神经病(15%)。NL主要累及周围神经(60%),周围神经以坐骨神经为主,脊髓神经根(48%),颅神经(46%)以及神经丛(40%),多处受累者达58%。超声表现:(1)非全程性病变,(2)部分神经增粗,神经结构清晰,(3)部分神经增粗,呈煎蛋征(Fried egg sign)。煎蛋征(Fried egg sign):神经淋巴瘤的典型超声表现。横断面显示为周围低回声(淋巴瘤侵犯),中央呈高回声(未明显受累的神经纤维),血流信号以周围性为主。文献中坐骨神经-胫神经淋巴瘤“煎蛋征”(Lee YC, Huang GS, Chang WC, Hsu YC. Fried egg sign: A typical ultrasonography feature of neurolymphomatosis. J Clin Ultrasound. 2021 Oct;49(8):878-880. doi: 10.1002/jcu.23029. Epub 2021 Jun 17. PMID: 34145594.)