菜菜子 问:张老师好!女孩,6岁左右就发现右侧外阴比左侧的肿大,现在十岁了,做完手术后还是肿大(术前更大)。第一次说是疝气引起的做了手术,术中发现没有问题,后来又去了广州某家医院看,建议做手术切组织来检查,病理结果是脂肪组织,没发现肿瘤等问题。也咨询过多家大医院,那些医生也没见过,也不知是什么引起的,找不到原因,不能对症治疗,父母很担心以后会长出什么东西来。今天过来复查超声检查见外阴右侧皮下的脂肪就是像水肿的组织那样,明显比左侧厚,没有明确的占位。不知张老师有没有见过这样的病例?是什么引起的?需要怎样的治疗?希望老师你能解答,谢谢!
华斌答:
考虑局灶性浸润性脂肪增多症(Focal invasive lipomatosis)。
局灶性浸润性脂肪增多症是一种良性假瘤样的病理过程。表现为无包膜的成熟脂肪细胞聚集,浸润局部软组织甚至骨的增生性病变,可导致局部畸形。文献中关于本病的报道较少。报道的病例大部分是面部的局灶性浸润性脂肪增多症,这可能是由于面部的病变更容易引起关注有关。浸润性脂肪增多症是一种先天性良性假瘤性病变,与遗传因素有关。可导致导致人体局部两侧结构不对称。影像学上,表现为皮下脂肪样肿块,无包膜,通常无其他结构异常,但偶尔会伴有与脂肪量相关的骨结构肥大。它是一种非肿瘤性病变,不会恶性变,也不伴有其他临床不适合症状,主要是影响外观。鉴别诊断主要包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、错构瘤、以及其他先天性的不对称畸形(如巨指征等),Proteus综合征等。