《Acta Neurochir (Wien).》 杂志2020年3月 23日在线发表巴西Yamaki VN , Solla DJF , Telles JPM , 等撰写的系统综述《脑增殖性血管病的临床症状:系统综述。The current clinical picture of cerebral proliferative angiopathy: systematic review.》 (doi:10.1007/s00701-020-04289-7.)。
【背景】
脑增殖性血管病(CPA)是动静脉畸形(AVM)的一个罕见的亚群。它具有独特的临床表现、血管造影特征和病理生理学特点,给治疗带来挑战。我们的目的是明确其流行病学,病理生理学是未知的,以及最佳的管理策略。
【方法】
脑增殖性血管病(CPA),以前被称为“完全半球性巨大脑动静脉畸形(holohemispheric giant cerebral arteriovenous malformation)或“弥漫性畸形血管巢 (diffuse nidus AVM)”,是一种罕见的脑血管临床疾病,与“经典的”脑动静脉畸形不同。它是由一个巨大的,非常致密的毛细血管网组成,没有主要的供血动脉,与大脑的功能区交织在一起。
Lasjaunias等人,根据一个主要的血管造影标准:非局灶性血管生成活性的证据,将脑增殖性血管病(CPA)与经典的动静脉畸形(AMVs)相区别。其他的脑增殖性血管病(CPA)血管造影的特征包括:缺乏对大的畸形血管巢的支配性的供血动脉,小的引流静脉与动静脉分流区域有关,近端动脉狭窄、经硬膜供血,血管间隙间存在脑实质。
其病理生理学涉及对慢性实质缺血/血量减少的反应性血管增生。临床表现以癫痫发作和头痛为主要症状。治疗选项包括保守随访、靶向栓塞和显微外科血管重建。治疗必须谨慎选择,因为混杂的活动的神经元组织是永久性神经缺陷的潜在来源。
可能是因为脑增殖性血管病(CPA)很少见,而且最近才有相关的描述,所以目前只发表了很少的病例报告和系列研究报道。关于这一问题没有进行任何系统性评价,这也是缺乏关于这一问题的资料的原因之一。它的流行病学和病理生理学是不确定的,最好的管理策略尚未得到确立。我们系统地性评价文献中的脑增殖性血管病(CPA)病例,对其流行病学特征、临床表现、最常见的放射影像学特征、治疗选择和结果进行描述性分析。
图1 PRISMA流程图。检索策略和研究选择流程图
根据PRISMA指南进行系统综述。检索MEDLINE中关于脑增殖性血管病(CPA)的文章。提取包括流行病学、临床和血管造影特征、治疗和结果的数据。治疗分类为保守治疗、放射外科治疗、血管内治疗、减压治疗和间接血管成行治疗(indirect vascularization)。视情况采用研究规模调整百分比或加权平均值(the data as study-size adjusted percentages or weighted means),采用荟萃分析方法对数据进行描述。
表2病人,临床表现和病变的特征
【结果】
表1血管内和间接血管重建处理。
对33项研究进行分析,得到(rendering)95个病例,其中一半来自单个研究。患者主要为年轻人(平均23岁)和女性(60.0%),患者出现头痛(44.9%)、癫痫发作(37.1%)或短暂性脑缺血发作(33.7%)。出血发生率为18.0%,再出血率高达67%。畸形血管巢大部分> 6 厘米(52.5%),半球内扩展(73.0%)。毛细血管扩张表现(85.7%),由硬脑膜供血(transdural supply)(62.5%)和深静脉引流(73.0%)也是常见的特征。大多数患者接受保守治疗(54.4%),其次是血管内治疗(34.2%)。分别有5例和2例患者尝试接受间接血管成形治疗和放射外科治疗。两名患者接受了放射外科治疗:一例55岁,一例23岁。前者报告有短期的临床和放射影像学改善。后者经历了短期的部分性临床改善,但8年后的随访,MRI显示放射影像学上的恶化。平均随访时间为110.8患者年。50.7%有神经系统状况改善,40.2%情况稳定,9.0%出现恶化。
表3治疗、结果和随访的特征
【讨论】
自2008年以来,在Lasjaunias等人的杰出的文章中,科学界开始认识到脑增生性血管病变(CPA)是一种与传统的AVM相比具有不同的自然史、血管结构和临床行为的疾病。从那时起,这一实体只通过病例报告或小型研究系列的患者进行研究。资料缺乏的部分原因是由于缺乏可能会提供流行病学、临床表现、病理生理学、治疗选项、治疗结果、,和随访的广阔思维视角的系统评价,(图2和图3)。
图2a, b 额顶叶脑增殖性血管病(CPA)的对比增强T1加权图像。畸形血管巢内可见明显的正常散在的脑实质,扩张的皮层静脉将畸形血管巢引流至上矢状窦。c你T2加权MRI显示右侧运动区有实质内血流。
图3.右侧颈内动脉(ICA)前后位血管造影影显示右侧半球弥漫性弥漫性病灶,在脑实质内散在分布,无主要的供血动脉管道。e-h右侧颈内动脉(ICA)侧位造影显示左侧大脑中动脉(MCA)亚闭塞(suboclusion)、豆纹动脉和大脑前动脉(ACA)扩张(箭头所指)。右顶叶区域的畸形血管巢周围血管生成(*)。大脑中动脉(ACA)和畸形血管巢持续处于静脉期,显示缺乏高流量的动静脉分流。I.j左侧颈内动脉前后位血管造影显示静脉期畸形血管巢影像。j.来自大脑镰前动脉的硬膜分支,左侧脑膜前中动脉,和大脑镰前动脉的动脉汇集。H.右侧颈外动脉(ECA)血管造影,来自脑膜中动脉分支经硬膜汇集。