血液进入主动脉中层形成夹层血肿,并沿着主动脉壁延展剥离的危重心血管急症。
急性冠脉综合征救治流程
答案：动脉导管未闭 室间隔缺损时常表现为左房，左室、右室增大或以右心室增大为主，多可见肺动脉扩张。 法洛四联症是从右向左分流，常表现为右室肥大、心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷。 |
病因
①高血压与动脉粥样硬化。
②特发性主动脉中层退变。
③遗传性疾病:常见三种遗传性疾病:马方综合征、Ehlers-Danlos 综合征、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病,具有家族性，常在年轻时发病。
④先天性主动脉畸形。
⑤创伤:主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断不恰当操作均可引起。
⑥主动脉壁炎症反应。
病理分型
I型：起源于升主动脉并累及腹主动脉;
II型,局限于升主动脉;
III型：起源于胸部降主动脉,未累及腹主动脉者称III A型，累及腹主动脉者称III B型。
Stanford 分型将AD分:无论夹层起源于哪一部位, 只要累及升主动脉者称A型;夹层起源于胸部降主动脉且未累及升主动脉者称B型。
表现
多见于中老年患者,突发撕裂样胸、背部剧烈疼痛,90%有高血压病史。
AD常可表现为主动脉夹层累及分支动脉闭塞，导致脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状:
①累及主动脉瓣产生严重反流可出现急性心力衰竭、心脏压塞、低血压和晕厥;
②累及冠状动脉可出现心绞痛或心肌梗死;
③夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向，上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷;
④累及腹主动脉及其分支,可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现;
⑤夹层血肿压迫食管,出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血;
⑥血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死,出现便血;
⑦累及肾动脉可引起腰痛及血尿，导致急性肾衰竭或肾性高血压;
⑧血肿破入胸腔可引起血胸,出现胸痛、呼吸困难或咯血,或伴出血性休克。
少数患者可有周围动脉搏动消失;左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹;夹层穿透气管和食管可出现咯血和呕血;夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征;压迫颈胸神经节出现Horner综合征;压迫肺动脉出现肺栓塞体征;左侧胸腔积液也常见。
检查
心电图可与心肌梗死鉴别,但部分急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心肌梗死表现。
部分患者胸部X线检查可发现纵隔或主动脉影增宽。
CT 扫描可发现主动脉双管征。
主动脉Doppler可定位内膜裂口,显示真、假腔的状态及血流情况,并可显示并发主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。
主动脉MRA可显示夹层真、假腔和累及范围，其诊断准确性和特异性都非常高。
急诊处理
对呼吸 、循环状态不稳者应立即行气管插管，机械通气,如发生心脏压塞应急诊行开胸手术。
血流动力学稳定者,初步治疗措施主要是控制疼痛和血压，常用吗啡止痛,将血压控制在120/70mmHg。
内科治疗
发病48小时内多采用静脉给药:
①硝普钠:为首选用药,静脉用起效快,降压效果肯定。
②乌拉地尔:外周和中枢双重作用的抗高血压药,起效虽不如硝普钠快.但降压效果肯定，无抑制心率的作用。
③血管紧张素转换酶抑制剂(ACED):静脉注射ACEI,以对抗激活的肾素-血管紧张素系统，小剂量开始，依据血压情况逐渐加大剂量。
④β受体阻滞剂:是急性期最常用的降压药物,可减弱左室收缩力、降低心率。
⑤钙通道阻滞剂:地尔硫草和维拉帕米,具有扩张血管和负性肌力作用。
外科治疗
①人工血管置换术:适用于急性期及慢性期A型AD或有并发症的急性期及慢性期B型AD患者,但正逐渐被腔内隔绝术所取代。
②介入治疗:使用支架可以覆盖内膜的撕裂口,阻止血液进入假腔,同时扩张狭窄的真腔，已越来越多地应用于临床。
