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大脑，是人体内复杂且神秘的器官，人类对烟雾病的认知还只是冰山一角。烟雾病中的“烟雾”并非现实生活中真正的“烟雾”，其实是一种先天的血管发育异常。众所周知，正常人左右两侧各有一个颈动脉，分别供应左右两侧大脑。正常的双侧颈动脉到达颅底之后，会在脑内分出很多细小的分支，而烟雾病的患者由于先天发育异常，颈动脉进入颅底之后发生闭塞狭窄，导致患者缺血。但是人体又十分顽强，它具有非常强大的代偿功能，可以让颅底长出一些细小的血管网。但是，这些血管网是异常的，在做脑血管造影时，就会显示出一片细密的、不规则的网状“烟雾”。正因如此，烟雾病在日语中被称为moyamoya，是“喷出的烟雾”的意思。该如何治疗烟雾病？经过多年的探索，专家们一致认为血运重建术是治疗烟雾病、增加脑血流量、预防缺血性卒中与脑梗塞的有效方式。其中，比较典型的术式为颞浅动脉-大脑中动脉（superficial temporal artery-middle cerebral artery, STA-MCA）吻合术。INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、国际脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授就曾多次采用STA-MCA吻合术治疗烟雾病患者，并在研究中发现STA-MCA吻合术在预防进一步出血或缺血方面的有效性。![]()
一名10岁的女孩来到东京女子医科大学医院。她既往并无运动无力、感觉障碍、癫痫发作或不自主运动，仅童年时有过几次严重头痛。当地医生磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA）显示疑似烟雾病。为尽快确诊，医院对她进行影像检查。MRI没有发现脑卒中病变，但基底节有多个血流空洞。MRA显示右颅内颈内动脉末端狭窄，左颈内动脉造影显示颈内动脉无狭窄，右大脑前动脉由左大脑前动脉经前连合动脉供血。右颈内动脉造影显示颈内动脉末端狭窄，大脑前动脉缺失，大脑中动脉较左动脉扩张，烟雾血管在颈内动脉顶部形成（图1）。Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。![]()
图1：术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。氙-CT灌注成像技术Xe-CT静息时及负荷时对比，显示右侧大脑中动脉区脑血管反应为14.8%，与左侧相比，右侧大脑中动脉区域的血供摄取没有明显减少（图2）。![]()
图2：术前Xe-CT显示静息状态无偏侧（a），注射丹木斯（Diamox）后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%（b）。患儿很快就被安排了颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术，主刀医生正是日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授。
术中选择大脑中动脉(M4)的大脑侧裂上区和大脑侧裂下区皮层支作为受体，STA的额支和顶叶支作为供体。两种吻合术均采用10-0单丝线吻合。
术中应用吲哚菁绿荧光血管造影和微多普勒超声检查血管通畅性。电磁血流计测血STA流量52 ml/min(全身血压103/ 52 mmHg)。
术后，在镇静状态下进行Xe-CT检查，以评估高灌注状态。局部高灌注区在搭桥术中被观察到，手术过程非常顺利。病人没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症，术后5天和7个月MRI均未见缺血性病变。MRA显示STA在7个月内有发展和扩张，选择性右颈外动脉造影显示右侧大脑中动脉区域有大量的血供（图3）。![]()
图3：术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。右侧颈内动脉正位（a）、侧位（b）；右颈外动脉正位（c）、侧位（d）。![]()
研究表明，STA-MCA吻合术治疗大脑中动脉远端血流不足、大血管闭塞所导致的脑灌注不足、提高烟雾病脑血流灌注是有效的。 手术需要弧形切开皮肤及筋膜瓣，分离出颞浅动脉；经颞顶部开颅，暴露皮层及侧裂远端部分；在暴露的皮层上选择合适的受体血管。
烟雾病可以通过STA-MCA吻合搭桥手术治疗，STA-MCA是一种用于改善脑血流的血管重建手术，目的是通过搭桥为缺血的脑组织提供额外的血供，具体操作步骤如下：1、麻醉满意后，取仰卧位，维持血压偏高状态，固定头部，轻度抬高。2、在神经导航下，标出颞浅动脉在皮肤的走形，在颞浅动脉走形区选择血管吻合点，使其位于骨窗中心，手术切口设计为血管吻合点远端和近端各 2-2.5 cm。
3、消毒后在显微镜下切开皮肤，寻找颞浅动脉，为了避免颞浅动脉损伤，残留5mm厚的组织鞘。
4、切开颞肌后，用高速钻开一个直径约22mm的骨窗，打开硬脑膜后，选择 M3 或 M4 为受体血管。
5、游离出约10 mm长的受体血管后，用特殊的血管夹暂时夹闭，避免血管扭曲损伤。
6、用特制的显微剪剪开血管，保持切缘整齐。
7、用10-0的丝线间断端侧吻合血管，吻合完毕后，撤除动脉夹，注射吲哚菁绿，显微镜下确认血管通畅。
由于手术涉及显微血管吻合，且烟雾病患者脑血管状态特殊，因此手术具有一定难度。
1、脑血管脆弱、易破裂：烟雾病患者的血管壁通常较薄且脆弱，手术中稍有不慎可能导致血管破裂。血管壁的质地不均，增加了缝合的难度，需使用显微手术技术进行精细缝合，以避免出血。2、吻合血管口径小：STA和MCA分支的血管直径通常很小，约在1-2毫米左右，要求在显微镜下进行极其精细的吻合。这种微血管吻合技术要求手术医生具备高度的显微操作技能，稍有偏差可能导致吻合口狭窄或不通畅，影响血流效果。3、缺血性损伤风险：烟雾病患者的脑血管系统原本就供血不足，手术期间的血管牵拉、短暂的供血中断等操作可能导致局部脑组织缺血。手术操作需尽量快速、精细，减少对脑组织的牵拉和压迫时间。4、术后血流动力学管理：搭桥手术后，脑组织的血流增加可能导致“过度灌注综合征”，导致术后脑出血。烟雾病患者的血管代偿机制较差，一旦新建立的血流过大，可能破坏脆弱的血管，导致术后并发症。术后血压、血流的管理非常关键，需要动态监测血流变化。5、血流不足与并发症控制：在重建血供的同时，仍需关注术后可能的缺血复发问题。一些搭桥手术后可能出现“窃血现象”，即新搭桥通路抢夺周围血流，使得一些脑区供血不足。6、手术精准性要求高：STA-MCA吻合手术对血管的精准定位要求高，不仅要找到合适的吻合点，还要在微观条件下控制吻合角度和缝合位置。术中需要不断调整显微镜和手术角度，保证缝合的血管吻合位置正确，血流通畅。此外，川岛教授研究发现，与保守治疗的非手术侧相比，STA-MCA吻合术在预防手术病灶进一步出血或缺血方面具备有效性。研究回顾性分析了36例接受STA-MCA吻合术治疗的出血型烟雾病（HMD）患者。其中20例患者接受了单侧（unilateral group）吻合术，16例患者接受了双侧（bilateral group）手术。![]()
图4：手术组和手术侧的分布。将36例患者分为单侧手术组（20 例）和双侧手术组（16 例）。在单侧手术组中，分为手术侧（20 侧）和非手术侧 （20 侧）。加上16名双侧组患者的32侧，手术侧总数达到52侧。
尽管所有搭桥手术均成功，但21%的手术侧显示高灌注。围手术期死亡率和并发症发生率分别为0%和5.6%。![]()
图5：一个说明性案例，显示局灶性血管源性水肿伴高灌注。氙气 CT 显示左 STA-MCA吻合术后局灶性高灌注（a）。术后2天的 MRI 显示FLAIR（b）和 ADC（c）信号强度较高，吻合口部位皮质下区域的 DWI （d） 信号强度略高。
在随访期间，20名未手术的患者中有2名发生缺血性梗死，而52名手术患者均未发生缺血 （p < 0.05）。与非手术患者相比，STA-MCA吻合术后的长期再出血率往往较低。![]()
图6：单侧和双侧组（a）以及手术侧和非手术侧（b）的 Kaplan-Meier 无再出血曲线。
研究表明，虽然STA-MCA吻合术不能明显地预防再次出血，但它可以防止HMD患者的进一步缺血发作。![]()
图7：一名36岁HMD女性的术前（a）和术后数字减影血管造影（b）。她的异常侧支血管在STA-MCA吻合术后4个月内在血管造影中消失。
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INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
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世界知名脑血管搭桥手术专家
日本知名脑血管病手术专家
日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席
日本神经外科学会委员
日本脑卒中协会委员
日本脑卒中外科学会委员
日本急诊医学会委员
参考资料：Kawashima A et. al. Efficacy of superficial temporal artery-middle cerebral artery double bypass in patients with hemorrhagic moyamoya disease: surgical effects for operated hemispheric sides. Neurosurgical Review.2019.
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