有一种疾病因其独特的症状和复杂的发病机制而备受关注，它就是红斑狼疮。这一病症如同一只神秘的“蝴蝶”，悄然落在患者的生命中，带来诸多挑战与困扰。
近期，和红斑狼疮抗争20年的上海女孩沙白，和家人做最后的告别，赴瑞士安乐死。在她和父亲最后的告别画面中，沙白说：“爸爸不要伤心了，我们还会见面的，好吗？”让人潸然泪下。
今天让我们一同揭开红斑狼疮的神秘面纱，同时详解吴门中医对红斑狼疮的认识和治疗方剂。
神秘的“蝴蝶”
一、红斑狼疮的“庐山真面目”
红斑狼疮并非单一的疾病，而是一类复杂的自身免疫性疾病，主要包括皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮。
红斑狼疮
（一）皮肤型红斑狼疮
主要累及皮肤，一般不会引起全身多系统的严重病变。它涵盖了多种亚型：
（1）急性皮肤型红斑狼疮：常常表现为令人瞩目的面部蝶形红斑，恰似一只美丽的蝴蝶横跨鼻梁和双侧脸颊。这种红斑边界清晰，伴有不同程度的水肿，颜色从淡红到紫红各异。它就像是身体发出的一个明显信号，提醒人们免疫系统可能出现了异常。
（2）亚急性皮肤型红斑狼疮：皮疹多呈环状或多环状，偏好于曝光部位，如颈部的 V 字区、上肢外侧等。这些环状皮疹仿佛是皮肤上的特殊印记，在阳光的“关照”下，往往会变得更加活跃，加重病情。
（3）慢性皮肤型红斑狼疮：其中典型的盘状红斑，表现为边界清楚的圆形或椭圆形红斑，红斑上有粘着性鳞屑，去除鳞屑后可见角质栓和毛囊口扩大。它们常常在头面部、颈部及上肢等部位“安营扎寨”，虽然可能没有强烈的自觉症状，但却默默地影响着患者的生活质量。
（二）系统性红斑狼疮
与皮肤型红斑狼疮不同，它是一种累及全身多个系统的“狠角色”。免疫系统似乎迷失了方向，错误地攻击自身组织和器官，包括皮肤、关节、肾脏、血液系统、心血管系统、消化系统、神经系统等，几乎全身各个角落都可能受到波及。
（1）皮肤症状：除了可能出现类似皮肤型红斑狼疮的皮疹外，还可能有广泛的红斑、紫癜等皮肤损害，严重影响患者的外貌和自信心。
（2）关节症状：关节疼痛、肿胀是常见的表现，患者可能会感到手指、手腕、膝关节等关节处疼痛难忍，甚至出现晨僵现象，就像关节被上了一把“锁”，早晨起床时活动受限，给日常生活带来诸多不便。
（3）肾脏受累：这是系统性红斑狼疮较为严重的并发症之一。患者可能出现蛋白尿，尿液中泡沫增多且不易消散，如同啤酒泡沫一般；还可能有血尿，严重时可导致肾脏功能衰竭，威胁生命健康。
（4）血液系统异常：贫血、白细胞减少、血小板减少等情况时有发生。患者会感到面色苍白、头晕乏力、容易感染、皮肤出现瘀点瘀斑等，身体的抵抗力和凝血功能都受到了严重影响。
（5）心血管系统病变：心包炎、心肌炎等心血管问题可能接踵而至，患者会出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状，心脏的正常功能受到干扰，如同一颗“受伤的心脏”在艰难地跳动。
（6）消化系统症状：腹痛、腹泻、口腔溃疡等问题也可能困扰患者，影响食欲和营养摄入，进一步削弱身体的抵抗力。
（7）神经系统症状：头痛、精神症状、癫痫发作等神经系统表现更是让患者的生活陷入困境，严重影响生活质量和工作能力。
二、红斑狼疮的“幕后黑手”
（一）遗传因素
红斑狼疮具有一定的遗传倾向，就像一个隐藏在家族基因中的“定时炸弹”。如果家族中有红斑狼疮患者，其他家庭成员患此病的风险会有所增加。然而，遗传并非唯一的决定因素，即使携带相关基因，也不一定会发病，只是患病的可能性相对较高。例如，同卵双胞胎中，如果一个患有红斑狼疮，另一个发病的概率比异卵双胞胎要高，但并非绝对会发病，这说明除了遗传，还有其他因素在起作用。
（二）性激素
女性患红斑狼疮的比例明显高于男性，尤其是育龄女性，这提示性激素在其中扮演了重要角色。雌激素等性激素可能在红斑狼疮的发病过程中起到了“推波助澜”的作用。在女性的月经周期、孕期等激素水平变化较大的时期，病情也常常会出现波动，仿佛激素的变化是疾病的“导火索”，点燃了身体内的免疫反应。
（三）环境因素
（1）紫外线照射：是诱发和加重红斑狼疮的重要环境“元凶”。皮肤型红斑狼疮患者的皮疹在日晒后往往会加重，就像阳光成为了疾病的“催化剂”，加速了病情的发展。因此，患者在日常生活中需要特别注意防晒，避免阳光的直接照射。
（2）感染：某些病毒感染等可能与红斑狼疮的发病有关。例如，EB 病毒、风疹病毒等感染可能会激活人体的免疫系统，使其在对抗病毒的过程中出现异常反应，进而引发红斑狼疮。
（3）药物和化学物质：一些药物如肼屈嗪、普鲁卡因胺等，以及接触某些化学物质，也可能成为诱发红斑狼疮的因素。这些药物或化学物质可能会改变人体的免疫状态，导致免疫系统误把自身组织当作“敌人”进行攻击。
三、红斑狼疮的“侦探手段”
（一）症状和体征评估
医生就像一位“侦探”，首先会仔细询问患者的症状，包括皮疹的特点、出现的时间、关节疼痛的部位和程度、是否有全身不适等。同时，进行全面的体格检查，重点关注皮肤、关节、心肺、腹部等部位，查看是否有红斑、水肿、关节畸形、心肺异常体征、肝脾肿大等。通过这些细致的观察和询问，医生可以初步了解病情的大致情况，为进一步的诊断提供线索。
（二）实验室检查
（1）血液检查：是诊断红斑狼疮的重要手段之一。抗核抗体（ANA）检测是关键的筛选试验，几乎所有的系统性红斑狼疮患者ANA都呈阳性，但ANA阳性也可见于其他一些疾病，所以不能仅凭这一项指标确诊。抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等特异性抗体对系统性红斑狼疮的诊断具有较高的特异性，它们就像是疾病的“专属标记”，如果这些抗体呈阳性，对于诊断红斑狼疮具有重要意义。此外，补体C3、C4水平的检测也有助于判断病情，在疾病活动期，补体水平往往会降低，如同身体的“防御力量”在与疾病抗争中被削弱。
（2）尿液检查：对于评估肾脏是否受累至关重要。通过检测尿液中的蛋白、红细胞等成分，可以了解肾脏的功能状态。如果出现蛋白尿、血尿等情况，提示肾脏可能受到了红斑狼疮的侵害。
（三）组织病理学检查
对于皮肤型红斑狼疮，皮肤活检是明确诊断的有力工具。医生会从患者的病变皮肤处取一小块组织，在显微镜下观察其病理变化。例如，基底膜增厚、淋巴细胞浸润等特征性改变，这些微观世界的“线索”可以帮助医生准确判断疾病类型，为制定治疗方案提供依据。
四、“吴门医述”关于红斑狼疮的认知
（一）吴门望诊快速辨识红斑狼疮
狼疮有什么特征？当看到狼疮发、狼疮斑和狼疮眼的时候，就需要立刻判断这个人有没有狼疮。
（1）狼疮发：狼疮患者的头发干枯、细黄、脆(易断)，我们叫狼疮发。为什么有狼疮发？因为“冬不藏精”。
（2）狼疮斑：面赤斑斑如锦纹，两侧脸都红，有的在皮肤上形成红斑，往往当成过敏去看皮肤科。如果病人脸上已经有蝶形红斑，那么就是已经得了自身免疫病。
（3）狼疮眼：目赤如鸠眼，目内眦和下眼袋发红，一见到这个眼就说明有伏邪，这种人将来容易得，或者已经得了自身免疫病，比如红斑狼疮、类风湿、干燥综合征等。
（二）“吴门医述”对红斑狼疮的部分认知
《伤寒杂病论》在阴阳毒部分就对红斑狼疮描述了疾病症状和治疗方案。如《吴述重订伤寒杂病论》667条：“阳毒之为病,面赤斑斑如锦纹,咽喉痛,唾脓血。五日可治,七日不可治,升麻鳖甲汤主之。”
《吴述重订伤寒杂病论》
解读：
（1）红斑狼疮是厥阴病。红斑狼疮是阴阳毒的一种，而阴阳毒是厥阴病，治疗用升麻鳖甲汤。用升麻托邪、鳖甲治厥阴，加当归养肝之血，加雄黄解毒，甘草类似激素，蜀椒是厥阴病的药物。
（2）面赤斑斑如锦纹。多见于以下疾病：第一，红斑狼疮。红斑狼疮患者就是面赤斑斑如锦纹，而且狼疮有个特点是光敏，不能晒太阳。第二，M3型白血病，就是急性早幼粒白血病，这个病来势凶险，也可用升麻鳖甲汤。
（3）咽喉痛是疾病发作的前兆。红斑狼疮发作之前往往先有咽喉痛的现象。因为咽喉有咽部淋巴环，疼痛表明淋巴细胞在咽部已经活化了。一旦咽喉痛，就要赶快用药，这体现中医讲的防未病。
（4）狼疮多见于育龄期女性。育龄期的女性雌激素水平升高，雌激素是个免疫活化剂，所以女性容易发生自身免疫病，这就是我们讲的少阳相火。
（5）红斑狼疮具有伏邪的特征。伏邪的特征是感而不发和反复发作。感而不发，是机体在感受了邪气之后，邪气潜伏下来，经过一段时间后才发作。反复发作，是指疾病呈现从邪气潜伏到疾病发作、活跃，再到疾病缓解、邪气潜伏的反复发作的过程。伏邪为什么感而不发和反复发作呢？常见原因有三个：一是正邪不争；二是少阴虚寒，感而不发，如“冬伤于寒，春比病温”、“冬不藏精，春必病温”；三是厥阴久病入络（瘀血），邪气潜伏，反复发作。红斑狼疮平时不发作，但是在受到环境等因素影响的时候，就会发作，符合伏邪温病的特征。
（三）“吴门医述”的治疗方案
（1）核心思想。从伏邪温病的角度去治疗红斑狼疮，有显著疗效，往往比单纯用一些中医免疫抑制剂（比如清热凉血退斑的药物）效果更好。伏邪温病的四个治法：温（冬伤于寒）、补（补虚）、托（托邪外出）、清（清解托出来的邪）。四个治法之间，要有一个配伍，考虑好各种药物在处方中用量的轻重。
《伏邪》
（2）核心方剂。升麻鳖甲汤加减，如在狼疮没有发作的情况下，用升麻鳖甲汤去治疗；当狼疮发作，皮肤发红，在升麻鳖甲汤基础上加生地、牡丹皮、首乌等药。当然，也可参考吴门验方的五加升麻鳖甲汤、六加升麻鳖甲汤加减治疗。
（3）五加升麻鳖甲汤方解。五加升麻鳖甲汤主治伏邪温病厥阴转出少阳。本方是在升麻鳖甲汤和侯氏黑散的基础上加减化裁而来：升麻、鳖甲、当归、花椒，这是升麻鳖甲汤；黄芩、菊花、肉桂、牡蛎，这是侯氏黑散；郁金配细辛，这是加减小柴胡汤的配伍；发自血分，用丹皮配黄芩；本寒标热，用细辛；瘀血用郁金。五加升麻鳖甲汤治疗伏邪，温用细辛、肉桂；清用黄芩、菊花、丹皮；托用升麻，温、清、托都用了，又因久病成巢，用鳖甲、当归、郁金活血；痰瘀互结，用牡蛎，牡蛎不但潜镇而且化痰，还可以加白矾，白矾配郁金，这是白金丸，加强处方的化痰作用。
五加升麻鳖甲汤
（4）六加升麻鳖甲汤方解。六加升麻鳖甲汤，方用升麻、鳖甲，这是升麻鳖甲汤；青蒿、鳖甲、丹皮、地黄，这是青蒿鳖甲汤，这个处方其实就是升麻鳖甲汤合上青蒿鳖甲汤，再加荆芥、首乌、黄芩、郁金组成，主治厥阴伏邪转出少阳伴夜热早凉者。丹皮配荆芥入血分，为什么选荆芥不选别的药呢？因为荆芥止血，现代研究它能治疗Ⅲ型变态反应，抗血管炎，抑制体液免疫应答，它和别的纯粹的止血药不一样。生地配丹皮、丹皮配荆芥是入血分;“冬不藏精”，用地黄配首乌补；“春必病温”，丹皮清血分，黄芩清气分；因为有低烧，所以用鳖甲配青蒿；因为形成了癌巢，用郁金活血。
六加升麻鳖甲汤
（审核：内科教研室 周曙光）
