梅杰综合征(Meige Syndrome)

健康   健康   2024-12-29 09:26   浙江  

梅杰综合征(Meige Syndrome)是1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述的一组锥体外系疾患,也是神经系统变性疾病的一种,表现为节段性肌张力障碍,主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病。好发于40~70岁,男:女约为1:3左右。


Meige综合征又称为特发性眼睑痉挛-口-下颌肌张力异常综合征,也有学者认为其属于成人多动症的一种。


发病机制


一、中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致;二、多巴胺受体超敏,反应过度;三、基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。

此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。(Tricks现象)


临床分型


(1)眼睑痉挛型(BS):表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。

(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型(BS-OMD):在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情。

(3)口下颌肌张力障碍型(OMD):仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

(4)其他型:上述3型合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。


鉴别诊断


Meige综合征早期症状不典型时,应与干眼症相鉴别。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。


治疗方法


目前对于该病还没有根治的方法,临床上还是以对症治疗为主。治疗方法有口服药物治疗、A型肉毒素局部注射治疗、脑深部电刺激手术(DBS)等。

A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月(多数持续2-3月到半年左右),主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%-90%左右的患者短期可以缓解症状。



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眼科医生许琦彬
一名平凡的眼科医生:传递眼科科普知识,记录眼科从医岁月,感悟人生心路历程
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