缺血性视神经病变(ischemic optic neuropathy) 按照病因可以分为动脉炎性和非动脉炎性。按照部位可以分为前部缺血性视神经病变( anterior ischemic optic neuropathy,AION)和后部缺血性视神经病变(posterior ischemic optic neuropathy,PION)，前者累及视盘筛板前区、筛板区及筛板后区，后者累及视神经眶内段、管内段和颅内段。
【概述】
动脉炎性缺血性视神经病变(arteritic ischemic optic neuropathy)约占全部缺血性视神经病变的5%，常见的病因包括巨细胞动脉炎(也称颞动脉炎)结节性多动脉炎、Wegner肉芽肿、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、复发性多软骨炎等，本节中主要介绍其中最常见的巨细胞动脉炎(GCA)。GCA是一种原因不明的系统性坏死性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉)，亦可累及主动脉的远端动脉(如腹主动脉)及中小动脉(颞动脉、颅内动脉、眼动脉、睫状后动脉、视网膜中央动脉等)，可引起眼部前部或后部缺性视神经病变、脉络膜缺血、视网膜动脉阻塞而造成视力下降。本病见于50~90岁人群，平均发病年龄70岁，女性更常见，白人更常见。
【临床症状】
1.全身症状 乏力、体重下降、发热。
2.眼部症状 突发无痛性视力下降，一半以上视力低于0.1，通常为手动甚至更差。多为单侧起病，可迅速发展至双侧。
3.头部受累症状 偏侧或双侧或枕后部剧烈头痛、头皮触痛、颞动脉及其周围皮肤触痛、颞部皮肤水疱或坏死。
4.间歇性运动障碍 咀嚼疼痛、 停顿、下颌偏斜、吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清、间歇性跛行、上肢活动不良。
5.神经系统受累症状 发作性脑缺血、卒中、偏瘫或脑血栓、运动失调、谵妄、听力丧失。
6.其他 可出现心血管系统和呼吸系统受累的症状。
【临床体征】
1.眼部 累及前部视神经者，发病早期视盘苍白肿胀，有时可见视盘表面线形出血。累及后部视神经者，发病早期眼底无异常发现。可能合并视网膜棉絮斑、视网膜动脉阻塞(10%)、PION、脉络膜缺血(10%)。视盘水肿一般1~2个月消退，出现视盘萎缩和视杯扩大。
如病变为单眼或双眼病变程度不一则病变侧或病变相对较重一侧眼存在相对性瞳孔传入障碍。可以出现上睑下垂、复视等体征。
2.全身 颞动脉搏动减弱、 僵硬或结节化、可出现神经系统、心血管系统、呼吸系统受累的相应体征。
【辅助检查】
1.视野 可表现为多种类型，多见与生理盲点相连的大片视野缺损，有时呈水平或垂直偏盲、中心暗点、视神经纤维束状缺损或不规则周边缺损等。
2.荧光素眼底血管造影 累及前部视神经者可见视盘缺血区呈局限性弱荧光表现，未缺血区荧光正常:或者缺血区因有表层毛细血管代偿性扩张渗漏导致强荧光，而未缺血区荧光相对较弱。累及后部视神经者可仅表现为臂一视网膜循环时间延长。
3. VEP异常。
4.血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)显著增高 血沉与年龄有关，血沉正常值的标准可以采用以下简易方法来判断:男性正常上限为年龄12，女性正常上限为(年龄+10)/2。ESR与CRP联合可提高诊断的特异性。
5.血常规检查 可存在轻到中度正细胞正色素性贫血、血小板增加、白细胞增加等改变。
6.颞动脉活检 标本长度应至少2~3cm，病理可见血管病变常呈节段性、多灶性，以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎，伴肉芽肿形成，可有巨细胞，一般无纤维素样坏死。活检阳性可确定诊断，但阴性不能排除此诊断。如果活检范围足够大且其他临床表现高度疑似病例可行对侧颞动脉活检。
【鉴别诊断】
1.非动脉炎性缺血性视神经病变 详见后。
2.视神经炎 年轻人多见、眼球运动时有疼痛，起病不如动脉炎性缺血性视神经病变急骤，视盘肿胀、出血较多。
【治疗】
1.糖皮质激素 甲泼尼龙静脉注射，1g/d，每日1次，连续3天，然后改为每日早8点顿服泼尼松， 1mg/(kg•d)，连续4~6周，直至症状消失，血沉正常，然后逐渐减量，通常每周减5~10mg，至20mg/d改为每周减2.5mg，减到10mg/d之后减量更慢，一般维持量为5~10mg/d，病情稳定后1~2年(或更长时间)可停药观察。如在减量过程中血沉升高应增加激素用量。总疗程应持续6~12个月。
2.支持疗法 可给予维生素B类神经营养药物。
3.免疫抑制剂 首选环磷酰胺(CYC)， CYC 800~1000mg，静点，3~4周一次；或CYC 200mg，静脉注射，隔日1次；或CYC 100mg，口服，每日1次。疗程和剂量依据病情反应而定。
也可选甲氨蝶呤(MTX)7.5~ 25mg，每周一次，口服或深部肌内注射或静脉注射，或硫唑嘌呤100~ 150mg/d口服。
【随诊】
早期每周 一次，监测血沉及激素相关的可能并发症，直至血沉正常。激素减量过程中每次改变激素剂量都要监测血沉，如果血沉增快，应当适当增加激素用量。
【自然病程和预后】
视力和视野都有改善的可能性，但总体预后差。可能会复发。
【患者教育】
控制全身相关疾病。
【概述】
非动脉炎性缺血性视神经病变(nonarteritic ischemic optic neuropathy， NAION)的危险因素包括两个方面，一方面为视神经本身的危险因素，包括高危视盘(小而拥挤的视神经)、其他原因引起的视盘水肿、视盘玻璃膜疣、高眼压等。另一方面为全身的危险因素，包括动脉硬化、高血压、糖尿病、高血脂、颈内动脉狭窄、血液高凝状态、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停、急性低血压或急性贫血等。也有报道药物如胺碘酮、干扰素、血管收缩剂、西地那非等引起的缺血性视神经病变。本病多见于50岁以上人群，平均发病年龄为60岁。
【临床症状】
1.突发性无痛性视力减退，视力下降的程度不一。累及前部视神经者视力下降多为中度， 60%~70%左右视力好于0.1， 50%左右视力好于0.3。累及后部视神经者视力丧失更为严重，可以无光感。
2.开始多为单眼，数周或数年后，另眼也可发生。
3.与视力下降程度相应的色觉减退。
【临床体征】
1.累及前部视神经者，发病早期视盘轻度肿胀呈淡红色，多有节段性灰白水肿，视盘水肿相应部位视盘旁可见线形出血；后期出现视网膜神经纤维层缺损和继发性视盘局限性萎缩。
2.累及后部视神经者，发病早期眼底无异常发现，发病4~8周后可见视神经色泽淡白，血管变细等视神经萎缩改变。
3.如病变为单眼或双眼病变程度不一则病变侧或病变相对较重一侧眼存在相对性瞳孔传入障碍。
4.典型病例对侧眼视盘直径小且视杯小或缺失(高危视盘)。
【辅助检查】
1.视野 可表现为多种类型，以下方水平性视野缺损最为常见，有时呈上方水平性视野缺损或中心暗点、视神经纤维束状缺损、象限性视野缺损或不规则周边缺损等。
2.眼底荧光素血管造影 累及前部视神经者可见视盘缺血区呈局限性弱荧光表现，未缺血区荧光正常；或者缺血区因有表层毛细血管代偿性扩张渗漏导致强荧光，而未缺血区荧光相对较弱。累及后部视神经者可仅表现为臂-视网膜循环时间延长。
3.视网膜神经纤维层分析 晚期视神经萎缩后可见与视野缺损区对应的神经纤维层变薄。
4. VEP异常。
5.血沉正常。
【鉴别诊断】
1.视神经炎 非动脉炎性缺血性视神经病变发病年龄较大，多有心血管疾病病史，眼球运动时无疼痛，单眼多见，视盘水肿呈苍白色，常见水平性视野缺损或象限性视野缺损。视神经炎年轻人多见、眼球运动时有疼痛，起病不如动脉炎性缺血性视神经病变急骤，视盘肿胀、出血较多。非动脉炎性PION容易误诊为球后视神经炎，鉴别点在于前者年龄较大且无眼球转动痛。
2.浸润性视神经病变 MRI有助于鉴别。
3.眶前部病变导致的压迫性视神经病变 MRI有助于鉴别。
4.癔病或伪盲 非动脉炎性PION需要与伪盲鉴别。癔病引起的视力下降发病急，多有精神方面诱因，视力与行动不符，视力不稳定，易受暗示影响，瞳孔无改变，视野高度向心性缩小，可呈螺旋状。
5.伪盲 非动脉炎性PION需要和伪盲鉴别。详见伪盲检查法一章。
【治疗】
1.针对病因进行治疗。
2.口服糖皮质激素 急性期(2周以内)给予口服泼尼松有助于患者晚期视力和视野的恢复。建议泼尼松80mg每天早上顿服，连续2周后减为70mg每日一次，1周后减为60mg每日一次，然后每周减5mg至40mg每日一次，然后每5天减10mg至停药。
3.支持疗法 可给予维生素B类、能量合剂等营养神经和扩张血管性药物辅助治疗。
4.降低眼压，以相对提高眼的灌注压，如口服乙酰唑胺。
【随访】
每个月复查1次，直至病情稳定，之后可以每半年一次。
【自然病程和预后】
40%左右的患者在发病3~6个月内视力有不同程度的改善，视野也有改善的可能性，但总体预后差。同一只眼复发的可能性比较小。
【患者教育】
控制全身相关疾病。
