霍纳综合征(Horner Syndrome),也称为颈交感神经麻痹综合征,是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
1869年瑞士人Johann Friedrich Horner用德文发表了题为“一种上睑下垂”的论文,详细描述了一例长期头痛患者出现右侧上睑下垂及瞳孔缩小,且伴有同侧面部潮红和皮温升高。由于患者腋窝也出现皮温升高,Horner怀疑与颈交感神经损伤有关,包括上睑下垂也可能是由于交感神经支配的提上睑平滑肌麻痹所致,因此用阿托品试验进行验证,发现右侧瞳孔散大缓慢。他还观察到患者双侧视网膜血管的直径有差别,当温度升高的时候,右侧视网膜静脉与左侧相比迂曲增多,直径更大,这种差别随着右侧面部温度的降低而消失。Horner将这一系列症状联系起来进行分析,将其归因于颈部交感神经损伤所致。正是由于Horner首先详细描述了这一综合征并科学地阐明了其发生机制,因此“Horner综合征”这一命名应用得最为广泛。
交感神经通路的任何一点发生病变都可产生Horner综合征的临床表现。根据交感神经的损伤部位,将Horner综合征分为中枢型、节前型和节后型,其损伤因素包括机械性、血管性、炎症、肿瘤等。
1.最主要征象之一是瞳孔变小。在强光下,双侧瞳孔等大,在暗室内双瞳孔差异大,瞳孔虽缩小,但对光反射及辐辏反应皆存在,4%可卡因滴眼可将瞳孔散大。
2.睑裂变小,眼睑的平滑肌的交感神经被切断后,Muller肌麻痹,产生上睑下垂,而下睑稍上举。致使睑裂变小,但这种上睑下垂程度远较动眼神经麻痹者为轻。
3.轻度眼球内陷,流泪减少或过度流泪,一过性眼压低,偶见白内障。患者偶尔可以出现虹膜异色,尤其是先天性疾患所致的患者。棕色虹膜患者可出现虹膜颜色变浅,而蓝色虹膜患者常出现颜色加深,儿童患者有时在交感神经损伤数年才出现虹膜异色。
4.发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管暂时性扩张。
1.同侧面部、颈部汗少或无汗,偶见面部半侧萎缩。部分患者还可出现对侧面部潮红,即小丑征。
2.面颈部温度增加,系由血管扩张所致,多为暂时性。
3.睫状脊髓反射(即任何感觉区之痛觉刺激均可使瞳孔扩大)消失。
4.腰穿脑脊液检查,同位素脑扫描,脑血管造影。CT等对诊断(病变部位和性质)有一定帮助。
根据病因处理,预后视病因而定,凡肾上腺素滴眼能够使瞳孔散大者,预后较佳。