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不明发热总是令人头疼
今天这个病例,希望能帮助到有类似情况的朋友。
28岁女性,姓唐。她的发病时间比较长,我们从头说起。
打从有记忆开始,唐小姐就知道自己跟别人不大一样,那年好像是6岁,她发烧了,最高烧到39°C,烧到厉害的时候有寒颤,就是不由自主地发抖那种,然后四肢出现很多皮疹,密密麻麻的,有人说这是荨麻疹,但奇怪的是,一点也不瘙痒。
除了皮疹,还有关节痛,最明显的就是踝关节,严重的时候甚至影响走路。
父母带着她看了很多医生,也吃了很多药,具体什么药她已经记不得了,但肯定是没什么效果的。
很快家里人和她自己就捕捉到了这个病的独特之处。
冬天一到,气温骤降,风也来了,唐小姐就开始发热,然后起皮疹,四肢皮疹最厉害,感觉就没有一块好皮肤了,然后是关节痛,踝关节痛,掌指关节也痛,连拿笔写字都没办法进行。
一年四季之中,春、夏、秋天是相对温和的,疾病也偃旗息鼓,童年的唐小姐能开开心心、跟其他小朋友一样度过快乐的春天、夏天、秋天。
由于多次求医无果,加上很多医生也说不清病理,大人们只能说,等孩子长大了,长大一点了,估计这病就会好一些了。
事实并非如此。
2008那年,全国大范围寒潮,普遍气温很低,那是唐小姐过得异常艰难的一年,由于气温太低、风也大,持续的时间也长,唐小姐的症状也是较前严重,到处求医,没办法,只得休学一年。如果我推算没错的话,那年她应该上着初中。
2011年,唐小姐因为症状加重,又进入当地大医院住院检查,医生面对一个反复发热、寒颤,又有四肢皮疹,多关节疼痛的病人,肯定是想到风湿免疫方面疾病。
又因为唐小姐当时只有18岁,18岁这个年龄啊,医生肯定会想到系统性红斑狼疮(SLE)。
系统性红斑狼疮多发生于年轻女性,女性发病率很高,男性少发病,女:男=9:1,这样的年纪,这样的发病率,这样的关节皮疹表现,医生考虑系统性红斑狼疮是有道理的。接下来就是要找证据了,完善一系列的自身抗体检查,如果真的是SLE这个病,那么抗核抗体谱中肯定会有部分或者全部阳性的。
结果让大家失望了。
前后检查了很多次自身抗体,都是阴性的。加上唐小姐的皮疹也跟典型的SLE不一样,典型的SLE病人皮疹是脸颊部蝶形红斑、指掌部和甲周红斑、躯干皮疹等,而唐小姐是四肢皮疹,手臂、大腿、小腿都是皮疹,这个范围比SLE病人要大得多。
不是系统性红斑狼疮。
这是好事,也是坏事。唐小姐也渐渐地允许了自己疾病的存在,准备跟它长期相处了。她的确也找到了一些办法,比如冬天尽量不出门,躲在室内,开着暖气,不吹风,太阳下山前结束工作,那是可以安稳过得下来的。
直至2021年,也就是去年,这个病又跟疯子一样向她袭来。
一入冬,关节就痛得不得了,这下不单只踝关节肿痛,其他的掌指关节,甚至膝关节都痛的难以忍受,还有皮疹,最厉害的时候手脚都是皮疹,密密麻麻。
唐小姐被关节痛折磨得很难受,休息后也无好转,只好自己口服了布洛芬。这次却出了问题。
用了几天布洛芬后,虽然关节痛有些缓解,但是却出现了腹痛、黑便的情况,唐小姐对自己身体关注比较细微,她清醒的知道黑便意味着什么。
那是有消化道出血了。赶紧入了院,布洛芬少数情况下也是可能引起消化道出血的,这次出现的腹痛、黑便,不排除就是布洛芬引起。
医生一看,就按上消化道出血治疗了。住院期间,关节疼痛始终没有好转,控制不住。
这样下去也不是办法,唐小姐前思后想,决定转到当地最好的医院去继续治疗。
重新办了入院。医生了解完唐小姐这么多年的病史后,还是觉得风湿免疫方面疾病可能性最高。
比如系统性红斑狼疮、成人still病。可惜的是,重新做了很多抗体检查,还是阴性的,结果依旧不支持系统性红斑狼疮。
那成人Still病呢?估计很多非专科医生都不认识这个病了,这个病相对系统性红斑狼疮来说名声没那么大。但这个病也是因为机体的免疫系统出了问题,最终结局是导致高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛、白细胞计数升高为临床表现。而且常伴有肝脾肿大,淋巴结肿大。
对了,唐小姐那么久一来,一直白细胞计数都是比较高的,而且这次住院期间,淋巴结肿大比较明显,尤其是腋窝淋巴结和腹股沟淋巴结,腹股沟淋巴结,唐小姐自己可以触摸到,大概有2-3cm大小了,跟鹌鹑蛋一样,不痛。
考虑到这,医生有很多理由怀疑是成人Still病。这个虽然是少见病,或许很多医生没见过这个病,但病人有可能就是这个病。
问题是,成人Still病这个病病因不明,每个病人表现差异又很大,没有很独特的临床表现,单靠眼睛来看临床表现是没办法确诊的,必须完善相关检查。这个病有三个比较明显的特点:
1.病人外周血中白细胞计数显著升高;
2.血清铁蛋白明显增高;
3.自身抗体阴性
唐小姐有发热、皮疹、关节痛,又有长期白细胞计数升高,而且自身抗体也都是阴性的,如果还能发现血清铁蛋白也升高,岂不是就能诊断了?
唐小姐找出了以前的检查结果,她看了无数遍自己的结果,她清晰记得自己小时候查过很多次铁蛋白的,都是升高的,如果真的是这样,那就有特重的意义了。
可是医生重新给她抽血化验的铁蛋白竟然是正常的,一点都不高。
大家都想不明白为什么会这样。
成人Still病诊断比较困难,因为缺乏一个特异性的检查结果,不能说找到什么阳性就肯定是这个病了,不行,即便你怀疑是成人Still病,还得充分排除其他疾病才能做出诊断。
而这个病的治疗,要用到糖皮质激素、免疫抑制剂。这两个药都不是善茬,不是说用就能用的,副作用肯定有,而且有时候副作用挺大,在诊断不明朗的情况下,贸然使用这两种药,不是太明智。
经过商量,决定先用泼尼松、甲氨蝶呤这两个药。泼尼松是一种常用的糖皮质激素,甲氨蝶呤是免疫抑制剂。不管患者是过敏性紫癜,还是成人still病,或者是其他的风湿免疫性疾病,这两个药多少都有些效果。只要排除了感染性疾病,用这两个药就没那么紧张。
先把药物上了,控制好关节肿痛再说,唐小姐实在是太辛苦了。
药物用上了,关节肿痛果然缓解了。
总体病情稳定了下来,2021年一整年都在吃这两个药。
到7月份,白细胞计数恢复正常了。
可是唐小姐仍然有困扰,而且隐隐担心,因为即便不吃药,夏天也是很容易度过的。
而且这次夏天吹风扇或者吹空调时,还是会出现皮疹,虽然没有发热,但2021年年尾,冬天又来了,最让唐小姐担心的皮疹还是来了,而且又是大爆发。
四肢、面部、臀部都是皮疹,关节疼痛让她难以忍受。