一例看似简单的“间质性肺炎”，患者却不治身亡……

文摘 2024-11-12 19:46 湖南

*仅供医学专业人士阅读参考

这个病大家有在临床上遇到过吗？

撰文 | 孙丹雄

双肺弥漫性病变，是呼吸内科的难点，有时候需要肺活检，有时候做了肺活检还是不能明确诊断。

Chest杂志曾经报道过一个非常有趣的病例，病情重而且很复杂，没有做肺活检，但最终却明确诊断了。

病例

首先我们来看这位患者5年前以及入院后的胸部CT，对比后，大家会考虑什么病呢？

图1 患者5年前/入院后胸部CT

这位患者有长达5年的病史，是典型的慢性病程，判断恶性肿瘤的可能性较小，但不能排除在炎症的基础上癌变了；判断肺部感染的可能性也很小，一般的肺炎不会5年缓慢加重，目前基本排除。

光看片子的话，考虑可能性最大的就是间质性肺炎。

究竟是不是间质性肺炎？如果不是，具体是什么疾病？下面只有结合临床表现综合分析了。

★ 临床表现

这位患者是一名52岁男性，因反复咳嗽、活动后气促逐渐加重5年，否认胸痛、咯血、夜间阵发性呼吸困难。

现长期口服强的松治疗。

▎ 既往史：慢性乙型肝炎、肝硬化、脾肿大、尿崩症和高血压。最近吸烟（开始抽烟了，我感觉不妙）。

▎ 查体：血压199/117 mmHg，吸入空气下血氧饱和度（SpO₂）90%，中度呼吸窘迫，双肺底少量啰音，心律为窦性（查体都能查出是窦性心律，牛），肋缘下2 cm可触及脾脏，双下肢轻度凹陷水肿。

▎ 辅助检查：

入院前6月超声提示肝硬化、脾大。4月前肺功能显示有严重的阻塞和限制性通气功能障碍，弥散功能无法配合。

入院后血气分析（吸入空气下）pH 7.401、二氧化碳分压（PCO₂）57.5 mmHg、氧分压（PO₂）52 mmHg、SpO₂85%。乙肝小三阳。超声心动图显示左房增大；三尖瓣、二尖瓣和主动脉瓣轻度至中度返流；中度肺动脉高压（50 mmHg）；左室舒张功能不全；左室射血分数60%。

尿常规、大便常规、C-反应蛋白、血沉、肾功能、凝血功能、血清血管紧张素转换酶、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、乙型肝炎病毒DNA、尿蛋白电泳正常。血常规、肝功能、免疫球蛋白轻微异常。

▎患者血常规示：白细胞6.7×10⁹/L、中性粒细胞78.5%、血红蛋白144 g/L、血小板160×10⁹/L。

★ 病例分析

抗核抗体、抗双链DNA抗体、ANCA、尿常规正常，无皮疹、肌无力，不支持结缔组织病继发的间质性肺炎。

血清血管紧张素转换酶正常，肺门淋巴结无明显肿大，不支持结节病。另外，该患者自发病以来一直持续口服强的松，但效果甚微，因此基本排除结节病或过敏性肺炎。

没有肺损害药物使用史，不支持药物性肺损害。

没有粉尘接触史，职业相关的疾病依据不足。

目前考虑特发性间质性肺炎。但是，患者肝硬化、脾脏肿大而乙型肝炎病毒DNA正常，肝功能无明显异常，可不能轻易的说就是乙肝引起的肝硬化、脾大，或许肺部疾病和肝硬化、脾脏肿大，是一个共同的潜在疾病引起的。

图2 五年前（上）及入院后（下）CT对比

图3 五年前（上）及入院后（下）CT对比

从CT上看，双肺多发磨玻璃、小结节、小叶间隔增厚，胸膜下偏多，基本可以考虑间质性肺炎，但是与常见的间质性肺炎不尽相同。

肺部间质性改变，肝硬化、脾脏肿大而不能完全用乙肝解释，究竟是什么病？另外，患者还有尿崩症。

下一步怎么办？只有考虑肺活检了。

然而，患者症状重，肺功能差，不适合经支气管镜肺活检及外科肺活检！

★ 结果

高手怎么能被这个问题难倒？临床医生对患者骨髓穿刺和活组织检查后，在富含脂质的泡沫组织细胞间观察到尼曼-匹克（Niemann-Pick）细胞。

图4 镜下染色尼曼-匹克细胞形态

图5 基因检测结果

尽管诊断明确了，患者最终还是死亡……到底是什么病，为什么会死亡？

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参考文献：

[1]Yan Li,MD,PhD;Yongsheng Wang,MD,PhD;Liyun Miao,MD,PhD;Pinhao Xie,MD;and Hourong Cai,MD.A 52-Year-Old Man With Cough,Dyspnea,and Diffuse Parenchymal Lung Disease for 5 Years.CHEST 2020;157(6):e197-e201.

[2] 唐湘凤.尼曼-匹克病诊治进展[J].传染病信息,2019,32(2):154-157.

责任编辑：叶子

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