入院诊断——多系统病变“大集合”
患者2年前无明显诱因开始出现双足底前1/3持续性麻木、烧灼感，上述异常逐渐向双膝发展。
1年前开始双下肢无力感，行走数十米需休息，蹲起费力，上下楼尚可，症状逐渐加重。
半年前开始出现双手麻木感，左手为主，可自行站立行走、进食，日常生活不受影响。门诊肌电图提示神经源性损害，以“周围神经病”收入院。
既往史：30余年前曾患脑梗死，无明显后遗症。高血压病史、房颤病史20年左右。真性红细胞增多症，口服羟基脲0.5g每日3次，足趾坏疽、左下肢动脉硬化闭塞、下肢丹毒病史10余年。慢性肾炎6年余。
配偶及子女、亲属均体健，无与患者类似疾病，无家族遗传倾向的疾病。否认饮酒及其他药物等嗜好，无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史。
神经系统查体：神志清、精神可，言语清晰，颅神经无明显异常。双上肢肌力5级，双下肢屈髋4级，余肌力5级。四肢腱反射（+）。针刺痛觉及共济在体未见明显异常。双髋以下震动觉减退。双下肢皮肤色素沉着并轻度水肿。
初步诊断：①麻木原因待查；②真性红细胞增多症；③高血压病（2级，高危）；④心律失常心房颤动；⑤慢性肾炎；⑥丹毒（左下肢）。
入院后常规辅助检查：
血常规WBC 10.37×109/L，Hb 95g/L，PLT 317×109/L。BUN 15.89mmol/L，Cr 141μmol/L，UA 530μmol/L，Ccr 42mL/min。
空腹血糖4.28mmol/L。
尿常规：潜血（±），蛋白（++），葡萄糖（±）。
甲功：TSH 0.316μIU/mL。
下肢血管超声：双下肢动脉硬化并斑块形成；左侧股浅动脉支架置入术后再狭窄（狭窄率为50%~74%）。
逐步推进，揪出5大诊断关键点
定位诊断：考虑周围神经病变，行肌电图，神经传导及肌电显示轴索损害为主的多发性周围神经病，长度依赖。
体液免疫：IgM 4.97g/L，免疫固定电泳：IgM λ；
血轻链：正常；
尿轻链：κ 62.5mg/L，λ 34.5mg/L，比值正常。
考虑有副蛋白血症，查胸腹盆部CT：显示双肺纤维灶，肝脏多发小囊肿，脾大（见图1）。
贫血系列：叶酸大于23.6ng/mL，维生素B12 1491pg/mL，血清铁8.99μmol/L；
甲状旁腺激素：107.3pg/mL；
性激素六项：促黄体生成素64.04mIU/mL，促卵泡生成素55.04mIU/mL，睾酮0.79ng/mL；
尿免疫固定电泳：IgM λ。尿游离轻链：κ 205mg/L，λ 50.5mg/L，k/ λ 4.0594；
血游离轻链：κ 247.25mg/L，λ 105mg/L，κ/λ 2.3548。JAK2/V617F 63.8%。MYD88-L265P阳性。染色体：46，XY[20]；
骨髓细胞学、骨髓活检、免疫分型：未见明显异常。风湿系列、ANCA均为阴性；
全身骨骼成像：无溶骨性骨质破坏及硬化性骨病等表现。
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