选自：中华妇产科杂志2024年12月第59卷第12期1广州医科大学附属第三医院妇产科 广东省产科重大疾病重点实验室 粤港澳母胎医学 高校联合实验室 广东省母胎医学工程技术研究中心 广东省妇产疾病临床医学研究中心， 广州 510120；2贵阳市第二人民医院产科， 贵阳 550005谢江燕现在海南省妇女儿童医学中心产科，海口 570206;通信作者：贺芳， Email： hefangjnu@126.com引用本文：谢江燕,王亚菲,贺芳. 妊娠合并肾动脉瘤2例[J]. 中华妇产科杂志,2024,59(12)：950-954.DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20240609-00322
肾动脉瘤（RAA）是一种罕见的内脏动脉瘤，妊娠期间RAA破裂常导致母儿死亡。及时诊断RAA破裂是救治的关键，但因其缺乏特异性症状和体征，临床上常延误诊断。本文报道2例妊娠合并RAA的孕妇，其中1例为妊娠9周余出现急性腰痛、腹痛伴休克，经多学科团队联合诊断为RAA破裂，急诊行右肾切除术后治愈出院、继续妊娠；另1例为妊娠26 +5周出现右肾区疼痛伴尿频、尿急，诊断为RAA，经抗感染、解痉处理后症状缓解出院，于孕38 +3周顺产一活男婴，母儿结局良好。妊娠是RAA破裂的高危因素之一，妊娠期和围产期发生的RAA破裂易与胎盘早剥等产科急症混淆，且可能被分娩疼痛掩盖，应高度警惕。例1 孕妇33岁，孕3产1，因“停经10周余，反复腰痛2天余，加重3 h”，于2023年3月8日18：42由外院转入广州医科大学附属第三医院。2022年5月，孕妇曾因反复头痛在外院行“微创卵圆孔封堵术”，术后医嘱口服阿司匹林6个月，但2个月后即因恶心、呕吐等副反应自行停药。本次为自然受孕，平素月经不规律，末次月经时间2022年12月23日。2023年3月6日因“严重呕吐伴头晕”就诊于当地医院，行泌尿系统B超检查提示：双侧肾结石，右肾轻度积水，左肾囊肿；妇科B超检查提示：宫内早孕9周余。考虑“妊娠剧吐、双侧肾结石”住院治疗，入院后查血常规提示：白细胞计数15.1×10 9/L，中性粒细胞百分比91%，血红蛋白117 g/L，予头孢曲松钠预防感染以及止吐、补液等对症治疗。当晚孕妇突发右季肋区及右腰部绞痛，疼痛剧烈，呈持续性，予盐酸哌替啶止痛、解痉等对症处理，疼痛缓解；3月8日晨再次出现右侧腰部疼痛，予盐酸哌替啶治疗后缓解，中午右侧腰部疼痛再次加重，监测心率波动于133~140次/min，呼吸36次/min，血压139/58 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），急查血常规：白细胞计数20.2×10 9/L，中性粒细胞百分比80%，血红蛋白53 g/L；腹部B超检查提示：右肾外后方混合型包块94 mm×64 mm×57 mm，腹腔积液较深径约54 mm。诊断“盆腔脏器内出血、感染性休克可能”予同型悬浮红细胞6 U、新鲜冰冻血浆400 ml输注。考虑病情危重，于3月8日18：42转入本院，于输血状态下绿色通道收入重症医学科，转入时查体：体温36.5 ℃，脉搏125次/min，呼吸35次/min，血压146/59 mmHg，体重60.5 kg，腹部膨隆，全腹压痛、反跳痛及肌紧张，右肾区叩击痛明显。急诊行全腹CT平扫提示：右侧后腹膜肾周巨大血肿，大小约9 cm×9 cm，左侧髂总静脉密度稍增高，不除外血栓可能。考虑诊断：（1）失血性休克；（2）腹膜后血肿；（3）重度贫血（失血性）；（4）妊娠合并肾结石；（5）左侧髂总静脉血栓；（6）孕3产1宫内孕9 +周妊娠状态；（7）卵圆孔封堵术后。汇报医务科组织全院抢救，急请泌尿外科、血管外科、介入科及输血科等相关科室进行多学科会诊，拟行全腹部增强CT及计算机断层血管造影（computed tomography angiography，CTA）检查以进一步明确出血原因并评估能否行介入治疗。全腹部增强CT检查提示：右肾动脉瘤破裂出血；下腔静脉明显受压变窄，左侧髂总静脉内见充盈缺损影，考虑髂总静脉血栓形成。CTA检查提示右肾动脉瘤（renal artery aneurysm，RAA）破裂，动脉瘤位于肾动脉主干远端肾门处，与各分支关系密切。见 图1A 、 1B 。当日20：00出现意识模糊，心率波动于140~170次/min，血压（140~150）/（40~50）mmHg（升压药物维持下），生命体征不稳定，立即予气管插管等抢救。考虑介入难度大，紧急送手术室行开腹探查+右肾切除+腹腔置管引流术，术中见肾周筋膜膨隆，筋膜张力增大，打开肾周筋膜，见陈旧性血块，清理血块后，见鲜红色血液涌出，考虑有活动性出血，切除患肾（见 图1C ）。确切止血，但腹膜腔仍有大量陈旧性血块渗入脂肪组织中，肾蒂处可见动脉瘤残端，动脉瘤直径约3 cm。手术顺利，术中出血1 800 ml，尿量50 ml。手术次日复查血常规：血红蛋白67 g/L，于2023年3月10日（术后第3天）输注同型悬浮红细胞1.5 U，3月11日复查血红蛋白74 g/L；超声检查提示：宫内妊娠9周余，可见胎心。2023年3月16日（术后第9天）全腹CTA检查提示：右肾切除术后，右侧腹膜后、右侧髂血管周围积血较前明显减少，见 图1D 、 1E 。于2023年3月23日出院，出院前复查白细胞计数9.7×10 9/L，血红蛋白108 g/L。嘱出院后继续低分子肝素治疗，下肢穿弹力袜，多学科团队门诊随诊。出院后孕妇于3月28日、5月29日两次因左下肢深静脉血栓住院取栓，并在第一次住院取栓后要求终止妊娠（孕13周）。![]()
例2 孕妇32岁，孕4产3，因“停经27 +1周，血尿3 d，腰痛伴尿频、尿急2 d”于2023年10月9日就诊于广州医科大学附属第三医院。既往于2012、2014、2016年足月顺产3次，无特殊，本次为自然受孕，末次月经时间2023年4月2日，孕7周余在外院开始产前检查，共5次。2023年10月6日（孕26 +5周）无明显诱因出现血尿，伴腰痛、尿频、尿急、间歇性右下腹疼痛，尿痛不明显，呕吐胃内容物2次。次日外院就诊查尿常规提示：肉眼血尿，明显浑浊，尿蛋白（+++），潜血（+++），尿红细胞23 622个/高倍视野，尿白细胞4.5个/高倍视野；泌尿系统彩超检查提示：右肾积液，右侧输尿管上段扩张，左肾、膀胱未见异常；予黄体酮40 mg每日1次肌内注射、间苯三酚80 mg每日1次静脉滴注治疗2 d，口服头孢呋辛酯片0.5 g每日2次、热淋清颗粒1包每日3次对症处理，腰痛、右下腹痛较前减轻。次日复查泌尿系统彩超提示：（1）右肾无回声区声像20 mm×18 mm，考虑假性动脉瘤可能；（2）膀胱内异常回声，考虑血块可能。为求进一步诊治，2023年10月9日于本院就诊，门诊膀胱冲洗后留置导尿管，尿管内可见血尿，尿袋内血性液体约340 ml，遂收入院。初步诊断：（1）妊娠合并泌尿生殖系统疾病，泌尿系统感染可能；（2）右肾RAA；（3）孕4产3，宫内孕27 +1周。尿常规检查提示：尿比重1.005，潜血（+++），蛋白1+，尿红细胞1 807×10 6个/L，尿白细胞 45×10 6个/L。血常规检查提示：白细胞计数9.1×10 9/L，中性粒细胞百分比76%，血红蛋白84 g/L。血降钙素原0.164 μg/L，C反应蛋白33.17 mg/L。10月10日泌尿系统彩超检查提示：右肾中上部可见一个类圆形无回声区，大小约22 mm×20 mm，边界清楚，壁薄光滑，提示右肾无回声区，血管病变待查。泌尿系统MRI平扫显示：右肾上极外侧T 2加权成像低信号影，右肾动脉瘤可能；右侧输尿管及右侧肾盂肾盏轻度扩张积液。见 图2 。入院后予解痉、止痛、膀胱冲洗、抗感染等治疗后腰痛缓解，自解小便顺畅，尿色清，色淡黄，无尿急、尿频、尿痛等不适，于10月16日出院。随访妊娠期无特殊不适，孕38 +3周时顺产一健康男婴，新生儿出生体重3 600 g。RAA是一种罕见疾病，继发于动脉内膜和动脉中膜薄弱的肾动脉局灶性扩张，发生率为0.01%~0.09%，占所有动脉瘤的1% ［ 1 ］ 。弹性纤维的丧失和中间层平滑肌组织的减少是RAA最常见的病因。RAA的危险因素包括高血压、动脉粥样硬化、纤维肌肉发育不良、胶原代谢改变、炎症性疾病、穿透性或钝性创伤，其中高血压是最常见的危险因素，纤维肌肉发育不良是年轻患者肾动脉动脉瘤样扩张的主要原因 ［ 2 , 3 ］ 。RAA破裂在一般人群中少见，发生率低于10%，RAA破裂者的死亡率约为10% ［ 1 ］ 。妊娠是RAA破裂的高危因素 ［ 4 ］ ，妊娠期间血容量增加和激素水平变化会削弱动脉壁的弹性组织，增加RAA破裂的风险。妊娠合并RAA破裂的母儿死亡风险高（分别为56%~92%和82%~100%） ［ 5 ］ ，诊断延迟严重威胁母儿生命，妊娠期多学科团队管理对预防RAA破裂至关重要。RAA为少见且发病隐匿的内脏动脉瘤，女性占所有RAA患者的64% ［ 6 ］ 。RAA多发生在单侧，且以右侧为主（61%），与右侧纤维肌肉发育不良的发生率较高相关，仅有4%发生在双侧 ［ 1 ］ 。在血管造影广泛应用之前，RAA主要是在尸检中被检测到，影像学技术的发展使RAA的诊断方法日益完善，检出率也逐渐提高。1. RAA的诊断：RAA患者多无明显症状，常因其他原因行影像学检查时被诊断，仅少数表现为腹痛、背痛、血尿等。对于疑似RAA的患者，指南建议 ［ 5 ］ CTA作为诊断工具，CTA结合三维重建，可以提供RAA与肾动脉主分支或远端分支点的接近程度信息，从而确定动脉瘤修复所需的治疗方式，但在成像前必须考虑碘注射所增加的辐射暴露和肾毒性风险，特别是孕妇 ［ 6 ］ 。对于有高辐射暴露风险或肾功能不全的患者，建议采用磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）进行诊断 ［ 5 ］ 。有文献报道，41岁孕妇孕6周因RAA破裂行经皮肾血管造影和血管栓塞，估计胎儿累积辐射暴露高于美国国家辐射保护委员会推荐的上限，胎儿发生非整倍体异常，产妇高龄和辐射暴露均为风险因素 ［ 7 ］ 。该病例的非整倍体异常是否与辐射暴露有关目前尚无定论，还需进一步证实。美国妇产科医师协会产科实践委员会指出，CTA或MRA的辐射暴露剂量远低于与胎儿危害相关的暴露剂量，但仍推荐超声检查和磁共振成像为孕妇的首选成像技术 ［ 8 ］ 。本文例1处于妊娠早期，其病史特点及临床表现均倾向于RAA破裂，与MRA检查相比，CTA检查具有快速成像的优点，行MRA检查可能会延误病情，故选择CTA检查，住院期间术前术后共行两次增强CT和CTA检查，过程中均使用碘剂成像，有可能增加胎儿的辐射暴露风险。例2为妊娠中期发病，临床表现为血尿、腰痛，伴尿频、尿急，血流动力学较为稳定，故行MRI检查确定诊断。2. RAA的并发症：RAA的潜在并发症包括血栓形成、肾梗死和瘤体破裂等 ［ 9 ］ 。RAA可形成肾静脉血栓，栓子释放后阻塞较小的肾动脉，从而导致多发性肾梗死 ［ 10 ］ 。美国密歇根大学医院报道了35年来收治的168例患者的252例次RAA，仅发现1例并发深静脉血栓 ［ 11 ］ 。另有文献报道1例RAA伴发卵巢静脉血栓形成 ［ 12 ］ 。本文例1行CT检查发现左侧髂总静脉血栓，考虑为RAA的潜在并发症，指南推荐卵圆孔封堵术后第1个月应口服阿司匹林+氯吡格雷，之后口服阿司匹林或氯吡格雷5个月 ［ 13 ］ ，例1术后医嘱口服阿司匹林6个月，但其服用2月后即自行停药，故不能排除左侧髂总静脉血栓与卵圆孔封堵术后未规范抗血小板凝集治疗有关。瘤体破裂是RAA严重且危及生命的并发症，表现为突发（60.4%）、重度（62.3%）、单侧腹痛，常伴有失血性休克，肉眼血尿有助于诊断，但不多见 ［ 4 ］ 。例1表现为严重的右侧腰部持续性绞痛、失血性休克，与上述RAA破裂的临床表现一致。3. RAA的鉴别诊断：RAA常因破裂才被诊断，未破裂的RAA患者仅少数有腰背痛和血尿的表现，需与泌尿系统感染、结石及腰痛-血尿综合征鉴别，影像学检查有助于诊断。RAA破裂病情严重，常危及生命，因临床表现缺乏特异性，易与其他急症混淆。妊娠期发生的伴有失血性休克体征的严重腹痛除考虑RAA破裂外，还应与更常见的妊娠相关的急症鉴别，如胎盘早剥、子宫破裂和异位妊娠 ［ 7 ］ ，产程中发生的RAA破裂，其症状常被分娩疼痛掩盖，需密切观察血流动力学改变和腹痛或腰背部疼痛的变化，以免延误诊断。4. RAA的治疗：RAA的治疗包括非手术治疗和手术治疗。对于非手术治疗的RAA患者，建议每日行低剂量阿司匹林抗血小板凝集治疗，每年1次影像学监测，连续两次评估瘤体稳定之后，可每2~3年复查1次 ［ 5 ］ 。例1为RAA破裂时才发现存在RAA，未服用阿司匹林抗血小板凝集治疗，可能是左侧髂总静脉血栓形成的原因。例2病情稳定，也未进行抗血小板凝集治疗，母儿结局仍良好。手术治疗的主要目的是治疗或预防RAA破裂，缓解继发性高血压及保护肾功能。手术一直是妊娠相关RAA修复的主要治疗选择，但近年来，由于血管内介入技术和临床成功率高，侵入性小，复发率低，其已取代开放式手术修复。RAA破裂的治疗主要包括肾切除术、肾动脉修复、肾动脉重建以及血管栓塞。肾动脉修复的主要目的是切除动脉瘤，同时维持血液流向肾脏以保护肾功能。对于血流动力学不稳定且确诊或疑似RAA的患者，应行开腹探查术。1. 妊娠期间RAA发生的病因是多因素的：妊娠引起的血流动力学改变，如心输出量增加和循环血量增加以及动脉壁因激素的改变被认为是RAA的促成因素 ［ 6 ］ 。高血压是RAA的常见风险因素，Klausner等 ［ 14 ］ 对760例RAA患者的研究发现，最常见的症状是难以控制的高血压（10%），Augustin等 ［ 4 ］ 对53例RAA患者的回顾性分析也发现，RAA与高血压密切相关，并指出高血压是妊娠期RAA最常见的危险因素。2. 妊娠合并RAA的左侧偏好：文献报道在一般人群中，单侧RAA主要发生在右侧，但妊娠期RAA破裂多发生于左侧，并认为这是一种从非妊娠人群的右侧偏好到妊娠人群的左侧偏好的转变，其原因在于妊娠晚期右旋的子宫对主动脉和右肾动脉的压迫，将压力转移到了左肾动脉 ［ 6 ］ 。例1的RAA破裂发生于右侧，考虑这种“妊娠人群的左侧偏好”可能不能涵盖妊娠早期的RAA破裂，但因例数有限，尚不能下此结论。3. 妊娠相关的RAA破裂多发生于妊娠晚期：妊娠晚期RAA破裂风险增加可能与以下因素有关：（1）血容量和血压升高；（2）腹内压增高；（3）类固醇生成增加导致动脉壁变弱；（4）增大的妊娠子宫生理性顺时针旋转压迫主动脉和右肾动脉，增加了左肾动脉的压力 ［ 6 ］ 。一项对25例妊娠期RAA破裂孕妇的回顾性研究中，只有1例发生于妊娠早期 ［ 1 ］ ，另一项对53例妊娠期RAA破裂的回顾性研究中，33例发生于妊娠晚期，而3例、11例和6例分别发生于妊娠早期、妊娠中期和产后 ［ 4 ］ 。本研究中例1在妊娠早期就发生了RAA破裂，临床上较为罕见。1. 妊娠期未破裂RAA的管理：鉴于妊娠期小动脉瘤（直径≤1 cm）也有可能发生破裂，且破裂时孕妇和胎儿的死亡率高，因此指南推荐，患有RAA的育龄期妇女采用更积极的治疗，无论瘤体大小均进行手术，尤其是合并肌纤维发育不良者 ［ 5 ］ 。RAA破裂的风险是干预的主要动机。目前尚无研究详细说明妊娠合并RAA破裂的真实发生率，但是在180 000例妊娠至足月的动脉瘤（包括RAA）系统评价中，未发现RAA破裂。此外，RAA生长缓慢，中位年生长速率为0.06~0.60 mm ［ 16 ］ ，可自然生长达270个月不发生破裂 ［ 17 ］ 。这就质疑了立即干预的必要性，动脉瘤大小与破裂风险之间的相关性及治疗的适应证仍存在争议。例2的RAA为妊娠期偶然发现，经保守治疗后症状缓解，结合孕妇意愿决定产后再行介入治疗，告知患者若妊娠期RAA破裂或破裂风险大，可尝试行介入栓塞治疗，避免剧烈增加腹压，若介入有难度，可外科手术治疗，妊娠顺利结局良好。文献报道，24%~45%的内脏动脉瘤破裂发生在妊娠晚期和分娩后早期阶段 ［ 18 ］ 。妊娠晚期子宫的压力限制了RAA破裂出血的严重程度，产妇不会立即出现严重休克，分娩后，子宫压力下降会导致出血量增加、腹膜后血肿扩大和失血性休克。故应重视妊娠晚期和产后早期的RAA管理。2. 妊娠期RAA破裂的识别及处理：妊娠期RAA破裂与妊娠期血流量、血压及腹压增加，血管壁薄弱，宫体压迫等相关 ［ 3 ］ ，表现为严重的腹痛和背痛，可伴血尿、血压下降，常被误诊为妊娠并发症如胎盘早剥、子宫破裂或分娩时血管损伤引起的腹膜后血肿，诊断延迟会产生不良后果。急性腹痛、背痛伴低血压时，应考虑RAA破裂。妊娠期确诊为RAA破裂者建议行肾切除术、RAA切除术。例1经CTA诊断为右侧RAA破裂，形成巨大血肿，伴失血性休克，血流动力学不稳，介入治疗难度大，故行开腹探查术，术中切除右肾，术后胎儿状态正常，继续妊娠，并顺利出院。3. 妊娠合并RAA的分娩方式：目前文献报道RAA破裂多发生在妊娠晚期和分娩后，发生在产时者鲜有报道。产程中宫缩及腹内压的急剧增加可能是RAA破裂的高危因素，合并RAA的孕妇产时需重视血流动力学改变和上腹部、腰背部的疼痛变化 ［ 19 ］ 。例2为妊娠期发现RAA后未手术治疗，后顺产，分娩过程未受到RAA的影响。分娩是否会增加RAA破裂的风险，目前缺乏有效的证据支持，妊娠合并RAA分娩方式的选择需谨慎。综上，妊娠合并RAA发病罕见，对于妊娠期未破裂的RAA，应根据孕妇的具体情况制定治疗方案，对RAA进行监测并充分考虑预防性治疗的风险。RAA破裂病情凶险，易与其他妊娠期急症混淆，诊断延误是造成RAA破裂母儿死亡率高的重要原因，产科与血管外科、泌尿外科、重症医学科、新生儿科的多学科团队管理对RAA破裂的早期识别、及时干预具有重要意义。
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