引言
视神经脊髓炎谱系障碍（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一种可累及全年龄段的中枢神经系统炎症性疾病，临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现[1]。在NMOSD中儿童患者占比3%~5%[2]，部分儿童患者发病之初可经历“密集发作期”（12个月），整体病程中约半数复发在此期间发生，这种频繁的发作如未及时中断，可导致残疾程度不断累积，极易致残、致死。
药物治疗原则
病例介绍
患者女，12岁。
2024年3月9日，患者出现左眼视物模糊，伴眼球疼痛，当地医院检查示左眼视力下降至0.1，右眼视力为1.0。为求进一步诊治，1天后前往郑州大学第一附属医院就诊。
图1 患者脑部及胸椎MRI影像特征：a图示脑部MRI示胼胝体多发异常信号；b、c：胸椎MRI矢状位及轴位示胸3-4脊髓信号欠均匀
图2 患者眼眶MRI影像特征：a图示T2像上左侧视神经增粗；b图示T1像上左侧视神经有不均匀强化
图3 接受萨特利珠单抗治疗1月后患者眼眶MRI影像特征
图注：a：T2像示左侧视神经较对侧稍增粗；b：T1像示左侧视神经强化不明显。
图4 治疗前后T/B淋巴细胞及APQ4抗体滴度检测结果
本病例介绍了1例12岁女性青少年NMOSD患者的诊治经历，临床症状表现为急性脊髓炎和急性视神经炎，影像学病灶与症状相符，结合AQP4抗体阳性结果，确诊为AQP4抗体阳性的NMOSD。该患者首次发病经治疗后遗留有左上肢麻木感，9个月后无明显诱因再次发作NMOSD，以急性视神经炎为突出表现。由于左眼视力下降较为明显，在急性期及时引入萨特利珠单抗治疗，首剂注射后患者左眼视力由0.1提升至0.5，左上肢麻木感消失，规律治疗约1个月后血清AQP4抗体转阴，双眼视力均提升至1.2，MRI示左侧视神经异常强化消除，从临床症状与影像学病灶方面均实现了疾病控制目标。
病例讨论与思考
专家点评
郑州大学第一附属医院神经内科 主任医师 教授医学博士 中国微循环学会神经变性病分会委员 中国老年医学会神经医学分会委员 河南省医学会神经病学分会青年委员 河南省医师学会神经病学分会常务委员 河南省卒中学会认知障碍分会副主任委员 河南省微循环学会血栓栓塞病分会副主任委员 河南省预防医学会认知与运动障碍预防与控制专业委员会常务委员 河南省研究型医院学会神经病学专业委员会常务委员 美国国立卫生研究院(NIH)访问学者 主持国家自然科学基金面上项目 国家自然科学基金项目评审专家 主持获河南省教育厅科技成果一等奖2项
郑州大学第一附属医院，神经内五科，副主任医师，医学博士（在职） 河南省医学会抗癫痫学会青年委员 河南省研究型医院学会神经免疫与感染专委会委员 河南省研究型医院学会头痛与发作性疾病专委会委员 通过中国抗癫痫协会全国脑电图水平初、中级资质考试 参与国自然基金项目2项，获得河南省医学科技奖一等奖一项，河南省医学会科技进步三等奖一项，以第一作者发表SCI和中文核心数篇
参考文献：
[1]黄德晖,吴卫平,胡学强.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(06):423-436.
[2]Tenembaum S, Chitnis T, Nakashima I, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorders in children and adolescents[J]. Neurology, 2016,87(9 Suppl 2):S59-S66.
[3]Kawachi I, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2017,88(2):137-145.
[4]Carnero C E, et al. J Neuroinflammation, 2021,18(1):208.
[5]Yoshichika Katsura, et al. Clarification of blood-retinal barrier on AQP4-peptide immunized mice.2023ECTRIMS-ACTRIMS.
[6]]Fujihara K, Bennett J L, de Seze J, et al. Interleukin-6 in neuromyelitis optica spectrum disorder pathophysiology[J]. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2020,7(5).
[7]Wang R, Sun D, Wang X, et al. Correlation between severe attacks and serum aquaporin-4 antibody titer in neuromyelitis optica spectrum disorder[J]. J Neurol, 2024.
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