58岁男子，既往有糖尿病多年，最近出现下肢无力、肌萎缩，是糖尿病周围神经病还是另有原因？一起来探案吧！今天故事的主人公是一名58岁的男性患者，6周前突然开始出现背痛、双下肢痛，走路时，感觉右侧膝关节无力，需要借助拐杖行走，上肢一切正常，没有受到影响，发病来无体重减轻、发热或干燥综合征症状（如口干、眼干）。在家人的陪伴下来到医院就诊，医生查体后发现患者右大腿前内侧肌肉萎缩，肌力评分显示多处肌无力，双下肢触觉均有不同程度的下降。进一步追问病史，发现患者早在11年前就有糖尿病了。看到这，你是否第一反应认为是糖尿病引起的周围神经病变？可病情远远没有想象中简单，患者究竟所患何病？医生又是如何找到“元凶”的？继续往下看！男性患者，58岁，因“背痛、双下肢痛6周，加重4周”入院。现病史：患者6周前无明显诱因开始出现背痛，放射至双下肢，走路时，感觉右侧膝关节无力。4周前右膝关节无力症状进一步加重，需要借助拐杖行走，伴右侧大腿肌肉萎缩，双下肢感觉减退。发病来无体重减轻、发热或口干、眼干等不适。既往史：有2型糖尿病病史11年，目前血糖控制不佳，糖化血红蛋白（HbA1c）为11%。体格检查：患者背痛，放射至双下肢，右下肢肌肉萎缩，肌力（MRC评分）：髋屈肌2/5，髋伸肌4/5，髋外展肌4/5，髋内收肌3/5，膝伸肌3/5，膝屈肌4/5，踝背屈肌3/5，踝跖屈肌4/5。左下肢肌力正常，除踝背屈肌轻度无力（MRC 4/5）。双侧腓肠肌后外侧和足背外侧感觉丧失，右侧小腿内侧和足内侧感觉丧失。双侧踝反射及右膝反射消失，其余反射正常。鉴别诊断及依据：
- 糖尿病性腰骶丛神经病（DLRPN）：患者长期未控制的糖尿病、不对称性肌无力（近端较远端严重）伴萎缩，右侧膝反射消失强烈提示DLRPN。但是，双小腿后外侧和外侧背足的“对称性”感觉丧失在DLRPN中不太常见。对称性发作的感觉丧失和4周内快速进展导致的显著功能障碍，提示除DLRPN外，可能还存在更急性的病变。
- 巨细胞病毒（CMV）多神经根病：患者缺乏全身症状，缺乏其他CMV相关疾病（视网膜炎、肺炎、食管炎等）症状，故诊断该病的可能性不大。
- 淋巴瘤性神经病：淋巴瘤性神经病变常见于非霍奇金淋巴瘤患者。但是本例患者没有全身症状（发热、体重减轻、疲劳），没有淋巴结肿大或器官肿大，故诊断该病的可能性不大。
- HIV相关神经病：该病通常表现为影响足部和手部的远端对称性多发性神经病，通常不会像本病例中观察到的那样引起严重的不对称性肌无力。由于HIV神经病变可能有多种表现，故也可排除。
实验室检查：血常规、红细胞沉降率、维生素B12、叶酸、血管炎谱、甲状腺功能、乙型肝炎和丙型肝炎血清学、血清蛋白电泳均正常。糖化血红蛋白（HbA1c）为11%，提示糖尿病控制不佳。HIV-1 ELISA阳性，免疫印迹法确认。CD4细胞计数为328个/μL。- 脑脊液检查：淋巴细胞增多（80个细胞）。蛋白水平显著升高（455 mg/dL）。脑脊液细胞学和病毒PCR（包括CMV PCR）阴性。
- 电生理检查：神经传导研究显示右侧股神经、胫神经、腓总神经的复合肌肉动作电位（CMAPs）降低，右侧隐神经和右浅腓神经的感觉神经动作电位（SNAPs）异常。针极肌电图显示股神经（股外侧肌）、闭孔神经（内收大肌）、胫神经（腓肠肌）、腓总神经（胫前肌）支配的肌肉有去神经和再支配电位，腰椎旁肌相对保留。
- 病理学检查：右腓肠神经活检显示血管周围、神经内膜和神经鞘内淋巴细胞浸润（图A和B）。
- 免疫组化显示CD3阳性表达（图C），CD8阳性表达（图D），CD4阴性表达（图E）。
- 影像学检查：全身PET扫描正常，排除淋巴瘤等恶性肿瘤。
图：患者相关检查资料
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总结：
这一病例强调了在复杂病情背景下进行全面诊断的重要性，尤其是在糖尿病和HIV共存的情况下，需警惕不典型的神经病变表现。通过多学科合作和全面的诊断流程，最终实现了准确诊断和有效治疗。这提醒我们，在面对不寻常的病例时，医生需要保持开放的思维，应保持开放的诊断思路，综合考虑不同疾病间的相互影响，以便制定最优的治疗方案。
[1]Bhavani Madduluri, MBBS, MD, Afshan J. Shaik, MBBS, MD, Naresh Babu Kamani, MBBS, MD, et al.Clinical Reasoning: An Unusual Etiology of Lumbosacral Plexopathy in a Patient With HIV Neurology 2024;103:e209930. doi:10.1212/WNL.0000000000209930
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