隐性脊柱裂是由于脊柱骨质的先天缺陷，导致局部椎弓有异常裂隙，但表面有皮肤覆盖，无脊膜或神经组织膨出。隐性脊柱裂是一种较常见的先天性畸形，可出现在1/4～1/3的正常人中，且以儿童和青少年多见。隐裂多无临床症状，少数可能出现尿频、尿急、排尿困难、遗尿和腰痛、便秘、大便失禁等症状。隐裂多发生L5～S3。其中，S1或S2部位的隐性骶椎裂易引起排尿障碍。90%—95%遗尿患者有隐性脊柱裂畸形。
患者19岁男性，因“排尿困难伴血尿5月”入院。
患者5月前无明显诱因出现排尿困难、排便困难，伴血尿，主要表现为排尿费力，借助腹压排尿，尿频，每日排尿10~12次，伴尿痛、伴尿不尽感，偶伴夜间漏尿。每周排便1次，排便费力，为球形硬便，不伴便血。
2月前因排尿困难伴血尿加重至我院急诊就诊，完善泌尿系CTU检查提示双侧肾盂、肾盏、输尿管扩张，双侧腹段及盆段局部明显迁曲，双侧输尿管膀胱入口处扩大；膀胱多发憩室伴结石；腰骶段脊柱侧弯，骶骨隐裂，形态失常，考虑发育异常，右侧部肌肉萎缩。急诊予以导尿、消炎等对症处理。
10天前至我院复查，彩超提示膀胱残余尿约200ml，行尿动力学检查提示：
1.最大尿流率低；
2.膀胱容量减少，感觉增强，顺应性降低，储尿期见逼尿肌过度活动，排尿期逼尿肌收缩力减弱，最大逼尿肌压约34cmH2O，小便未解出；
3.尿道测压未见明显异常。
后患者了解到骶神经调控术遂慕名于我院就诊。门诊完善检查后考虑“神经源性膀胱”收治入院。
尿常规：尿白细胞48400个/μl，尿隐血2+
泌尿系彩超：1.右肾结石2.前列腺钙化灶形成
残余尿：200ml
泌尿系CTU：双侧肾盂、肾盏、输尿管扩张，双侧腹段及盆段局部明显迁曲，双侧输尿管膝胱入口处扩大；膀胱多发憩室伴结石。
盆腔CT：腰骶段脊柱侧弯，骶骨隐裂，形态失常，考虑发育异常，右侧臀部肌肉萎缩。
胸腰椎MRI：
1.胸椎生理曲度变直，胸12椎体骨质增生。
2.腰骶段脊桂侧弯。
3.骶骨隐性脊柱裂伴局部蛛网膜下腔膨大以及脊髓圆锥位置异常，考虑为发育所致脊膜膨出以及脊髓栓系综合征。
尿流动力学：
1.最大尿流率低；
2.膀胱容量减少，感觉增强，顺应性降低，储尿期见逼尿肌过度活动，排尿期逼尿肌收缩力减弱，最大逼尿肌压约34cmH2O，小便未解出；
3.尿道测压未见明显异常。
结合患者临床表现及辅助检查考虑诊断：神经源性膀胱、非梗阻性尿潴留、神经源性直肠、骶骨隐裂、泌尿道感染，决定行骶神经调控术以改善患者尿潴留情况，保护肾功能，提高生活质量。
· 患者于2024-05-26在局麻下行一期骶神经电刺激器植入术
手术共用时45min。患者骶尾部可见手术瘢痕，自述约1岁行手术治疗，具体手术情况患者回忆不清，故无法描述；患者身形偏瘦（BMI 16.44），臀部脂肪少。患者先天性右侧骶骨缺失，左侧骶骨严重变形，而SNM是否有效与电极是否成功通过骶孔并和靶神经成功接触有关，这主要由骶孔的位置和穿刺方法决定，骶尾部骨骼畸形病例穿刺难度大，成功率较低。因此手术难度骤增，抱着尽力为患者尝试解决问题的想法为患者进行了手术，所幸效果较佳。
术后患者可自行排尿，排尿费力明显缓解，无熟睡下不自觉漏尿情况发生。
术后多日随访，患者均可自行起床排尿，每日自行排尿6-7次，再未出现夜间尿床现象，排便症状改善不明显。患者对术后症状改善满意，决定择期行2期手术。
· 患者于2024-06-19在局麻下行骶神经电刺激器植入术2期
患者入院诉伤口疼痛，伤口护理不佳，可见术后伤口红肿，可疑感染。遂决定于臀部右侧另穿刺行二期刺激器置入，手术共用时65min。
患者可自行起床排尿，未出现不自觉尿床现象。排尿费力、排尿等待症状有所改善。患者二期术后残余尿量明显减少，生活质量有明显改善。
S2-4骶前孔穿出的马尾神经支配着膀胱、尿道，隐性脊柱裂可能导致该处神经受压，就会出现膀胱的调控功能减弱，影响膀胱功能。而且，隐性脊柱裂患者腰骶部神经发育迟缓，也会引起尿床等症状。骶椎隐裂造成马尾神经的受压变性有可能引起神经源性膀胱、尿道功能障碍。因每例患者损伤的神经种类不同，故可引起感觉麻痹型、运动麻痹型或混合性神经源性膀胱，因而会出现尿床、尿频、尿急、排尿等待、排尿不畅，尿失禁等其中的一种症状或几种症状。在儿童期，患者出现膀胱不稳定性，表现尿频，甚至急迫性尿失禁，这种患儿易表现出夜间遗尿症；第二阶段，引起下尿路功能性梗阻或逼尿肌功能改变，以排尿困难症状为主；第三阶段，排尿困难进一步加重，可出现膀胱功能失代偿，甚至影响上尿路，导致肾积水，肾功能损害。病程愈长者，临床症状愈明显，膀胱功能逐步减退。隐性脊柱裂早期曾以手术修补脊柱裂孔，摘除脂肪瘤、纤维带，以及分离神经根，但疗效欠满意。
骶神经调控（Sacral neuromodulation, SNM）是一种微创治疗顽固性下尿路功能障碍的方法，通过刺激骶神经的躯体传入成分抑制膀胱副交感节前神经元、盆神经向膀胱的传出，激活脊髓中协调膀胱和括约肌功能的中间神经元，促进排空，同时也能抑制由 C 纤维传导通路介导的膀胱过度反射。SNM的适应证是难治性膀胱过度活动症(OAB)、非梗阻性尿潴留(NOR)和大便失禁。对隐性脊柱裂病人实施骶神经调控术可在一定程度上改善排尿症状，减轻尿潴留、肾积水，提高生活质量。
值得注意的是，文中患者是一位来自福利院的孤儿，手术费用均由国家承担。近年来，在相关部门的高度重视下，我国儿童福利事业快速发展，儿童福利保障范围不断拓展，儿童福利服务内容不断丰富，孤儿基本生活、医疗、康复、教育等保障制度日臻完善。儿童福利机构建设标准明显提高，服务能力日益增强，养育水平稳步提升，为维护儿童合法权益发挥了重要作用。不是血缘赋予了爱的意义，是大家创造了爱，赋予了爱的意义，就像黑夜中长明的悬灯熄了，还会有千万万的萤火冒出，与你一同度过这黑夜。
医学博士、教授、主任医师、研究生导师
美国哈佛大学Fellow和访问学者、新加坡中央医院Fellow。
国家老年医学中心尿控盆底疾病诊治重医分中心负责人、中华医学会泌尿分会尿控学组全国委员、中华医学会男科全国青年委员、中国医师协会男科全国青年委员、中国医师协会泌尿外科激光学组全国委员、中国人体健康科技促进会尿控盆底疾病专委会委员、重庆市中青年医学高端人才、重医附一院学术带头人储备人才、重庆市医师协会微无创修复与重建学组组长、重庆市医师协会泌尿外科尿控学组副组长、《Andrology》编委。
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