病例报告|胎儿巨大肺部囊性腺瘤样畸形宫内胸膜腔穿刺后成功娩出1例

学术   2024-11-05 17:01   北京  

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本文引用格式:王竞雪, 孙瑜, 杨慧霞, 等. 胎儿巨大肺部囊性腺瘤样畸形宫内胸膜腔穿刺后成功娩出1例[J]. 中华围产医学杂志, 2024, 27(10): 856-859. DOI: 10.3760/cma.j.cn113903-20240310-00189.


王竞雪 1孙瑜 1 杨慧霞 1马立霜 2王莹 2
1. 北京大学第一医院妇产生殖医学中心,北京 100034;2. 首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科,北京 100020 
通讯作者:孙瑜,Email:sunyu1705@126.com,电话:010-83573246

摘 要 胎儿肺部先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation ,CCAM)的病程、进展及预后取决于肿块大小、纵隔是否移位、胎儿血流动力学是否改变,以及是否发生胎儿水肿,其中巨大CCAM相对少见。本例孕27周疑诊胎儿巨大CCAM合并胎儿水肿及心功能不全,进行多次影像学评估及多学科会诊,制定了分娩方式及新生儿抢救预案后,孕31周+4行胎儿胸腔穿刺引流术。术后胎儿CCAM较前缩小,同时母体胸闷、憋气等情况均得以改善。术后3 d(孕32周)孕妇胎膜早破,阴道分娩一男婴。生后5 d新生儿进行了肺部囊腺瘤切除术并明确诊断。生后2年持续随访,母儿均预后良好。孕期发现CCAM时,应充分进行宫内评估,并根据围产期可能出现的情况,制定相应的监测方案,避免不必要的终止妊娠。若继续妊娠,应进行多学科评估,为围产期相关手术做准备。
关键词 宫内治疗;先天性囊性腺瘤样畸形;胎儿水肿

患者,31岁,初产妇。因“停经31周+3,发现胎儿肺部占位3周余”收住北京大学第一医院。孕12周超声示胎儿颈项透明层厚度正常,唐氏综合征筛查低风险。孕22周+4超声提示胎儿脉络丛囊肿,双肾集合系统分离。羊膜腔穿刺术抽取羊水细胞行染色体核型分析未见异常。孕27周+5外院超声发现胎儿右侧胸腔囊实性包块,大小55 mm×49 mm×47 mm,内见多处无回声囊区,较大者直径24 mm,纵隔明显左移,心脏完全位于左侧胸腔,心尖朝左,可探及肺动脉来源血流,先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio,CVR)为2.47;超声心动图提示胎儿心胸比缩小、左心房小,右下肺静脉流速增快,考虑心脏受压所致可能性大。为评估预后,进行包括产科、儿科、呼吸内科、胸外科、影像科等多学科会诊,考虑胎儿为先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)Ⅰ型,体积相对较大,短期内有增大趋势,以致胎儿纵隔包括心脏移位、右下肺静脉流速增快等受压迹象,发展为肺发育不良风险高;虽然出生后可手术干预,但若肺发育不良严重,因肺功能问题围产儿死亡率高。向孕妇及家属交代预后风险,建议完善胎儿胸部MRI,并关注影像学变化。孕29周超声发现羊水过多。孕30周超声显示胎儿胸腔占位较前明显增大,大小71 mm×63 mm×59 mm,CVR 4.51,胎儿腹腔积液、头皮水肿。孕妇出现胸闷、憋气等不适,平躺时症状加重。
入院体格检查显示胎儿头位,高浮。孕31周+3复查超声提示胎头偏大,头皮厚约7.2 mm;心胸比减少,心轴左偏67.6°,三尖瓣可探及反流;右侧胸腔内不均质高回声团,大小为76 mm×72 mm×60 mm,内见多发大小不等无回声囊区(图1A),较大者23 mm×14mm,纵隔明显左移,心脏完全位于左侧胸腔,胸腔内可探及液性暗区,宽约5.9 mm;羊水最大深度124 mm;宫颈管闭合段长度25.1 mm,CVR 5.54。胎儿MRI检查示右肺多发囊性灶(图1B)。再次多学科会诊并建议:考虑胎儿右侧胸部占位为CCAMⅠ型可能性大,虽近期增长较快,且伴胎儿水肿及羊水过多,但主要以囊液增长为主,有宫内干预指征;可行囊肿穿刺引流术,缩小瘤体体积,减轻胎儿心肺及纵膈压迫症状;同时行羊水减量术,缓解患者憋气等症状;根据囊液增长速度,分娩前可再次穿刺引流,为出生后新生儿心肺复苏准备;同时考虑患者无产科剖宫产术指征,可阴道分娩,产道挤压有助于胎儿肺部发育。同时建议出生时小儿胸外科和儿科监护室到场参与抢救,并通过绿色转诊通道立即转诊首都儿科研究所附属儿童医院,准备新生儿手术。

图1   穿刺术前(孕31周+3)先天性囊性腺瘤样畸形胎儿影像学检查图像 1A:超声检查示右侧胸腔内不均质高回声团,大小为76 mm×72 mm×60 mm,内见多发大小不等无回声囊区,左为横断面,右为矢状面;1B:MRI检查示胎儿右肺多发囊性灶 图2 穿刺术后先天性囊性腺瘤样畸形胎儿超声检查图像 可见先天性囊性腺瘤样畸形大小较术前明显缩小
孕31周+4超声引导下行羊水减量术+胎儿CCAM穿刺引流术,术中抽出羊水约1 500 ml,术毕羊水最大深度80 mm。囊肿一次穿刺成功,抽出无色透明液体66 ml。术后胎儿CCAM较前明显缩小(图2),CVR降至2.58,腹腔积液消失,超声心动图显示心脏位置正常。患者胸闷憋气症状较前明显好转。孕32周胎膜早破,完成促胎肺成熟治疗后,予以缩宫素静脉滴注引产。宫口开全后因胎儿窘迫行低位产钳助产术,于凌晨3点分娩一男婴,出生体重2 220 g,1和5 min Apgar评分分别为8和9分,气管插管后转至首都儿科研究所附属儿童医院。
新生儿出生后进行胸部CT评估,考虑CCAM Ⅰ~Ⅱ型(图3)。影像学检查显示右肺完全被挤压,新生儿需高频呼吸机辅助通气下心肺功能平稳。生后第5天行右肺下叶切除术。术后标本显示右肺下叶正常组织受压,病变大小7 cm×5 cm(图4)。术后新生儿生命体征和血氧饱和度均正常。术后1周撤气管插管,予无创呼吸支持治疗。术后病理示CCAM Ⅰ~Ⅱ型,伴周围肺组织出血淤血。

图3   患儿生后2 d胸部CT检查图像 可见右肺大小不等囊区 3A:冠状面;3B:横断面

图4   患儿右下肺切除标本 病变大小为7 cm×5 cm,浅色部分为正常肺组织,深色部分为囊腺瘤
新生儿生后1个月可脱离呼吸支持,自主呼吸良好,胸部CT显示肺组织发育良好(图5A);生后8个月胸部X射线检查显示肺组织发育良好(图5B)。生后2年持续随访,患儿发育未见明显异常。

图5   患儿术后影像学评估 5A:生后1个月胸部CT检查示右肺剩余组织发育良好;5B:生后8个月胸部X射线检查未见明显异常

 讨论  CCAM是胎儿肺部在发育过程中形成的一种良性的囊腺瘤,由增生的支气管结构组成, 80%~90%病变发生在单一肺叶1。由于这部分组织缺乏正常肺泡结构,所以不能发挥正常的肺功能。未伴发其他畸形的CCAM染色体异常发生率并未增加2。因此,在超声检查排除其他器官畸形的基础上,介入性产前诊断并不是必要的。本例胎儿同时存在脉络丛囊肿及双肾集合系统分离,故进行产前诊断以排除染色体异常。
CCAM围产儿预后取决于病灶囊实性、大小以及是否发生胎儿水肿等3。Adzick等4依据超声图像将CCAM分为3型:Ⅰ型即大囊型,有1个或多个直径>20 mm的囊腔;Ⅱ型即小囊型,囊腔直径5~20 mm;Ⅲ型即微囊型,囊腔<5 mm。Ⅰ型CCAM的超声表现为液性囊腔,预后相对较好;Ⅲ型表现为几乎均质的实性改变,发生水肿的风险高。临床上使用CVR评估CCAM大小。在CVR≥1.6的胎儿中,80%出现水肿,预后更差5。若CCAM的2个经线大于3 cm,并伴有对周围器官如纵隔、心肺、膈肌等压迫,则被定义为巨大CCAM6,可逐渐引起纵隔移位、心脏受压或转位,造成胎儿心功能减退甚至心力衰竭,引起胎儿水肿、羊水过多等,预后较差7。影像学评估多采用超声,针对巨大CCAM或需要进行宫内治疗前可进行MRI辅助检查。本例胎儿CVR从2.47逐渐增大至5.54,巨大CCAM造成纵隔移位,引起心功能不全,同时合并胎儿水肿、羊水过多,但考虑CCAM I型可能大,经过多学科评估后进行适当的宫内干预,胎儿病情好转。
研究表明,多数巨大CCAM在孕20~26周进行性增大,孕25周趋于峰值,因此建议发现CCAM后每2~4周进行超声评估至孕30周6。除此之外,应关注母体情况,羊水过多时母体会出现症状,胎儿水肿可能会发生镜像综合征。本例发现CCAM的孕周为27周,瘤体随着孕周进行性增大,主要以囊性部分增大为主。同时,本例中孕妇出现胸闷、憋气等羊水过多引起的症状,羊水减量术后明显缓解。
巨大CCAM伴发胎儿水肿、心力衰竭等时可进行有创宫内干预,干预方式的选择取决于病变类型。首先,可进行倍他米松肌内注射治疗,但目前治疗的剂量及疗程仍有待研究8-9。CCAMⅠ型可进行穿刺引流手术减轻CCAM对周围组织的挤压、恢复正常解剖位置、减轻心脏负担。引流手术包括胸膜腔穿刺抽吸术、胸腔-羊膜腔分流术。胸膜腔穿刺抽吸术可缩小囊腔,减轻压迫,但随着孕周的增大,有囊腺瘤会有再次增大可能,必要时需二次穿刺。而胸腔-羊膜腔分流术则存在引流管脱落、异位等可能。研究表明,1987年至2016年间进行胸腔-羊膜腔分流术共98例胎儿,其中CVR>1.6的水肿胎儿,分流术能够改善新生儿结局、延长孕周;而CVR>1.6的非水肿胎儿,期待观察即可10-11。若病变为微囊性或实性成分较多的混合型,必要情况下可进行开放性切除术,但创伤较大。另外,经皮激光消融治疗12-13、经皮硬化治疗14都还在研究阶段,但显示了一定的治疗效果。CCAM胎儿总体存活率为94%,56%的病灶在妊娠期缩小15。另一项研究对宫内诊断CCAM的66例婴儿进行随访,结果表明,11%出生后病变进展,31%在生后3个月至4岁之间手术治疗;存在纵隔移位、高CVR、病变进展的患儿需要手术治疗的风险更高,而其他患儿CCAM会逐渐缩小甚至消失7。总体而言,CCAM预后较好。
CCAM宫内干预虽然缓解母胎症状,但也存在相关并发症包括未足月胎膜早破(preterm premature rupture of membrane,PPROM)及早产等。目前由于多为个例报道,尚未有研究探讨宫内操作引起PPROM及早产等并发症的发生率。本例进行胸膜腔穿刺术后3 d母体PPROM,考虑与宫内操作相关,但由于孕周相对较大,早产后未引起不良结局。也有研究对合并胎儿水肿的CCAM宫内干预或提前分娩进行探讨,认为对于胎龄超过32~34周的水肿胎儿,提前分娩可能是最佳选择4;而32周前,通过宫内干预改善胎儿血流动力学问题,延长妊娠孕周,并通过促胎肺成熟预防肺发育不良,能够改善不良结局916。本例的不足之处在于,未使用倍他米松促胎肺成熟后再进行宫内干预,一是倍他米松治疗对缩小CCAM存在一定疗效,二是出现分娩迹象时有助于减少早产及胎肺发育不全引起的并发症。
综上,本例孕中期发现胎儿巨大CCAM,CVR升高至5.54,同时合并胎儿水肿,经宫内干预及新生儿出生后治疗,新生儿结局及预后良好。提示胎儿宫内巨大CCAM需充分评估及个体化治疗,避免不必要的终止妊娠,提高围产儿生存率。分娩前做好多学科联合会诊,制定分娩方式和新生儿手术预案,产科与新生儿外科开通绿色转诊抢救通道。新生儿出生后立即复苏,转至新生儿外科进行评估及手术治疗,缓解巨大CCAM对新生儿正常肺部组织、心脏等压迫,改善预后,保证宫内胎儿肿瘤患者的安全分娩和及时治疗。

利益冲突声明

所有作者声明无利益冲突


参考文献

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供稿编辑:夏乐

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