温故知新｜新生儿心内膜弹力纤维增生症一例

学术 2024-11-19 17:02 北京

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本文发表于《中华围产医学杂志》2005年第3期

引用格式：王竹颖,肇颖新,米延. 新生儿心内膜弹力纤维增生症一例[J]. 中华围产医学杂志,2005,8(03)：153-153. DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2005.03.025

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王竹颖肇颖新米延

作者单位:150001 哈尔滨医科大学附属第一医院新生儿科

患儿男,11d,2001年4月16日因“呼吸困难11d”入院。胎龄42周,第一产,剖宫产分娩,羊水粪染,生后 Apgar评分不详,出生体重4300g。生后10min出现呼吸困难,在当地诊断为“肺炎”,予先锋霉素抗炎治疗,呼吸困难进行性加重。其父38岁,母30岁,否认糖尿病史。入院查体:体温37℃,脉搏180次/min,呼吸120次/min,体重4500g。烦躁,口周发绀,双肺底可闻及细小水泡音,心音低钝,心率180次/min,奔马律,未闻及杂音,腹软,肝右肋下4cm,脾未及,周身水肿,双下肢为重。血常规正常。正位胸片示:心脏球形增大,心胸比例>0.65。心脏彩超示:右房、左室增大,左室右室心内膜明显增厚达0.28cm,左室后壁的心包脏壁层分离,可见0.5cm深液性暗区。诊断:心内膜弹力纤维增生症,心力衰竭,心包积液。即予地高辛口服,负荷量90μg(0.02mg/kg),首剂45μg,余量分两次,间隔12h,12h后给维持量22.5μg/次(1/4负荷量),q12h。同时吸氧、利尿、镇静、扩血管等。入院第2天呼吸110次/min,心率150次/min,肝右肋下3cm;第4天,呼吸85次/min,心率130次/min,肝右肋下2cm。心电图示:电轴右偏,窦性心动过速,心率136次/min,P-R0.14s,Q-T0.28s,V5、V6高 R波及 T波倒置。第5天出院回当地口服药物治疗。地高辛5μg/(kg·次),q12h口服,并加用强的松和开博通。强的松1.5mg/(kg·d),晨起顿服,6周后开始减量,减至每天2.5mg维持。开博通0.5mg/(kg·d),q12h口服。6个月时复查,临床症状及体征消失。胸部正位片:心脏大小正常,心胸比例<0.55。心脏超声:心内膜略厚。停服强的松及开博通,继续服用地高辛,12个月复查,生长发育正常,胸片、心脏彩超均正常,停服地高辛。现生后3年,无复发。体格及智力发育正常。

讨论心内膜弹力纤维增生症在活产婴儿中的发病率约为1/70000,多数于1岁以内发病。病因尚未完全明确,可能与炎症、先天发育缺陷、心内膜供血不足、缺氧等有关。心脏明显增大,重量增加,一个或多个腔室肥厚扩张,特别是左室,是心内膜肥厚最常见的部位,受累的左房较正常,但一小部分有右室和右房的损伤,仅累及右侧者少见。一半病例有一个或多个瓣膜受累,二尖瓣多发。临床表现主要为充血性心力衰竭。该病起病急骤,气急、呼吸困难是最常见的临床表现。一般无明显青紫或仅有唇周发绀。听诊心动过速、心音可正常或低钝、可出现奔马律。胸片示心脏明显增大,肺血管充血,左房扩大常见。心电图几乎一律示左室肥厚,左心前区高 R波,通常合并显著的 Q波和 T波倒置,偶见室上性或窦性心动过速、不同程度的房室传导阻滞或其他心律失常。如果小婴儿心脏大,有心脏节律异常,例如房室传导阻滞、室上性心动过速,特别是有轻微或无紫绀,心脏无杂音时,应怀疑心内膜弹力纤维增生症。本病病死率极高,早期治疗十分重要,在最初6个月,对洋地黄反应良好又能坚持长期治疗者,是有可能治愈的。

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