应用超声心动图诊断合并心内膜垫缺损（ECD）的无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）准确度如何？
近日，中国医学科学院阜外医院孟红、梁玉等通过总结该院行外科手术的43 例合并ECD的UCSS 患者的超声心动图特点，并与术中所见对比评估了诊断准确度。
研究显示，43 例患者术前超声心动图正确诊断30例（69.8%），术中探查确诊 13 例（30.2%）。
其中 1 例误诊为下腔静脉窦型房间隔缺损，且漏诊永存左上腔静脉（PLSVC）；12 例漏诊 UCSS，其中3 例同时漏诊PLSVC。
研究者指出，合并ECD的UCSS 超声心动图诊断难度大，需加强对该畸形胚胎发育及病理解剖特征的认识，提高诊断准确度。
43 例患者中男性18例（41.9%），年龄6个月至62岁，中位年龄 12.0（1.5，32.0）岁。
根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes 分型，Ⅰ型26例（60.5%），Ⅱ型9例（20.9%），Ⅲ型2例（4.7%），Ⅳ型4例（9.3%），Ⅲ型合并Ⅳ型2例（4.7%）。
合并部分型 ECD 26例（60.5%）、过渡型 ECD 7 例（16.3%）、完全型ECD10 例（23.3%），22 例（51.2%）同时合并单心房。27 例（62.8%）合并PLSVC。
合并其他复杂畸形包括右心室双出口2例、肺动脉闭锁1例、完全型肺静脉异位引流 1 例、无脾综合征1例。
合并简单畸形包括合并其他异常包括下腔静脉肝段缺如5例、右上腔静脉发育不良1例、右上腔静脉缺如1例、三房心3例、单发左位心1例、镜面右位心1例、右位主动脉弓4例。
研究者介绍，UCSS的临床表现缺乏特异性，常合并PLSVC及其他心内畸形，血液动力学多变。多数被合并存在的心内畸形所产生的临床症状所掩盖，心电图、X 线胸片等也无典型异常表现，诊断多依靠术前超声心动图检查及术中探查。
经胸超声心动图（TTE）是一线影像检查手段，可以发现扩张的冠状静脉窦、扩大的右心或者分流情况，可能是最早发现本病的检查项目。
但TTE受限于观察心脏后方结构，而且在成人患者中受声窗的限制，因此TTE 对于UCSS有一定的漏诊率。
研究者介绍，合并ECD的UCSS常合并单心房，当超声检查明确了ECD诊断，同时发现单心房时，要进一步探测是否合并 UCSS、PLSVC及其连接部位，右侧上腔静脉、下腔静脉等，以便超声心动图做出完整的诊断。
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