有这样一种疾病，它像个“隐形敌人”，悄悄潜伏在你体内，时而安静，时而突然发难，打乱你的生活节奏。
这就是系统性红斑狼疮（SLE）。
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，简单来说，就是身体的免疫系统“误伤”了自己，攻击了本该保护的组织和器官。它目前还无法根治，症状五花八门，可能影响皮肤、关节、肾脏、心脏、肺等多个部位。
好消息是，生物制剂等越来越多的药物被研发出来，可以帮助患者更好地控制病情，提升生活质量。
今天，我们就来一起盘点一下SLE的治疗药物，帮你过上更有质量的生活。
▍基础用药是这样的 [1-2]
我国系统性红斑狼疮（SLE）患者约有 100 万人，是全球最多的，而且，每年新确诊的患者约有 12.6 万人 [1]。
红斑狼疮的诊断和治疗水平有了很大提升，我国患者的5年生存率已经达到94%。坚持治疗，预后还是不错的。
每个新确诊的患者，内心的惶恐来自对未知的恐惧。所以，我们从基础药物到前沿药物逐一做个盘点。
SLE的基础用药
红斑狼疮的传统和常规治疗是抗炎和免疫抑制药物，比如抗疟药、激素（糖皮质激素）和免疫抑制剂。这些药物可以单独使用，也可以联合使用。
1. 糖皮质激素：SLE治疗的“定海神针”
糖皮质激素，也就是大家平时叫的“激素”（虽然激素家族人数众多，但一般人提到的激素都是指它）。
糖皮质激素是治疗SLE的“老大哥”，关键时刻总能派上用场。
糖皮质激素是重要的免疫抑制药物之一。它的作用是强力抑制免疫系统的过度反应，迅速控制炎症，尤其是在急性发作期。
糖皮质激素有多种药物形式，包括口服、注射、吸入、外用等，在各种疾病的治疗中都能找到合适的应用方式。
作用机制：糖皮质激素通过抑制免疫细胞的活性，减少炎症因子的释放，从而减轻免疫系统对自身组织的攻击。
优点：见效快，尤其是在急性发作期，能迅速控制病情、缓解症状，常用于急性炎症和过敏反应中。比如，哮喘发作时使用糖皮质激素可以迅速减轻气道炎症，改善呼吸困难。
缺点：长期使用副作用多，比如体重增加、骨质疏松、糖尿病、高血压、免疫功能抑制等。
使用建议：遵循“能少则少，能短则短”的原则，医生会根据病情逐步减量，避免长期、大剂量使用。在维持治疗中，尽可能用小剂量激素（泼尼松<7.5 mg/d 或等效剂量的其他激素）治疗。
多项指南和临床实践推荐，以下几种糖皮质激素用于SLE的治疗：
泼尼松（Prednisone）
推荐剂量：通常用于轻中度SLE患者，剂量根据病情调整，常见剂量为5-60 mg/天。
指南推荐：泼尼松是SLE治疗中最常用的口服糖皮质激素，适用于大多数SLE患者，尤其是轻中度活动性疾病。
甲泼尼龙（Methylprednisolone）
推荐剂量：常用于SLE急性发作或重症患者，尤其是狼疮性肾炎或中枢神经系统受累的患者。常用大剂量冲击疗法（如500-1000 mg静脉注射，连续3天）。
指南推荐：甲泼尼龙冲击疗法是治疗SLE急性发作或重症患者的标准方案之一。
地塞米松（Dexamethasone）
推荐剂量：通常用于急性发作或重症患者，剂量根据病情调整。
指南推荐：地塞米松在某些情况下可用于SLE的急性发作，尤其是当需要强效的免疫抑制时。
其他糖皮质激素
氢化可的松（Hydrocortisone）
主要用于急性危重症患者的短期治疗，较少用于长期SLE管理。
倍他米松（Betamethasone）
与地塞米松类似，偶尔用于SLE的急性发作，但不作为常规长期治疗药物。
SLE治疗中的糖皮质激素使用原则：
低剂量维持治疗
对于病情稳定的SLE患者，通常使用低剂量的泼尼松（如5-10 mg/天）进行长期维持治疗。
中高剂量治疗
在SLE急性发作或器官受累时，可能需要中高剂量的糖皮质激素（如泼尼松 0.5-1 mg/kg/天）。
冲击疗法
对于严重的SLE发作（如狼疮性肾炎、狼疮性脑病等），可能需要使用甲泼尼龙冲击疗法（如500-1000 mg/天，连续3天的静脉注射）。
▍抗疟药：对抗红斑狼疮的“基石”之一[2-7]
抗疟药，听名字好像跟SLE没啥关系，但它其实是SLE治疗中的主力之一，可以长期使用。
最初用于治疗疟疾，但研究发现它对红斑狼疮患者的皮肤症状、关节疼痛和疲劳有显著的改善作用。其具体机制尚不完全清楚，但可能与抑制免疫系统中的某些细胞信号通路有关。
最常用的抗疟药是羟氯喹（HCQ），不仅能控制SLE的症状，还能减少疾病复发的风险。
羟氯喹
作用机制：羟氯喹通过调节免疫系统，减少免疫细胞的过度活跃，降低炎症反应。它还能减少血栓形成，保护心血管系统。
优点
副作用相对较少，长期使用安全性较高。就像你吃火锅时的清汤锅底，虽然不如麻辣锅刺激，但胜在健康、持久。
缺点
见效慢，通常需要几个月才能看到明显效果。此外，长期使用可能会对视网膜造成影响，需要定期检查视力。
使用建议
羟氯喹是红斑狼疮患者的“长期队友”，即使病情稳定也建议继续使用，除非有特殊情况。
▍免疫抑制剂：红斑狼疮的“保命武器”[2-7]
免疫抑制剂是SLE治疗中的“重型武器”，适用于病情较重或对激素治疗反应不佳的患者。它们通过抑制免疫系统的活性，减少对自身组织的攻击。
常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤等。
环磷酰胺（CTX）
环磷酰胺是SLE治疗中的“核武器”，尤其适用于狼疮性肾炎等严重并发症。它通过抑制免疫细胞的增殖，减少炎症反应。
优点
对严重的SLE有很好的疗效，尤其是狼疮性肾炎。
缺点
副作用较大，可能导致骨髓抑制、感染风险增加、脱发等。就像你打麻将时，虽然“杠上开花”很爽，但风险也大，搞不好就“自摸”了。
硫唑嘌呤（AZA）
硫唑嘌呤是SLE治疗中的“稳健派”，适用于病情较轻或需要长期维持治疗的患者。它通过抑制免疫细胞的增殖，减少炎症反应。
优点
副作用相对较小，适合长期使用。
缺点
见效较慢，可能需要几个月才能看到效果。
霉酚酸酯（MMF）
霉酚酸酯是SLE治疗中的“新秀”，近年来越来越多地用于狼疮性肾炎的治疗。它通过抑制免疫细胞的增殖，减少炎症反应。
优点
对狼疮性肾炎有较好的疗效，副作用相对较小。
缺点
价格较贵，部分患者可能难以负担。
甲氨蝶呤（MTX）
甲氨蝶呤是SLE治疗中的“多面手”，不仅用于SLE，还广泛应用于类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。它通过抑制免疫细胞的增殖，减少炎症反应。
优点
对关节症状有较好的疗效，副作用相对较小。
缺点
需要定期监测肝功能和血常规，避免副作用。
使用建议
免疫抑制剂可能会增加感染的风险，要在医生的指导下使用，定期监测血常规、肝肾功能等指标，避免副作用的发生。
生物制剂是SLE治疗中的“高科技武器”，通过靶向抑制特定的免疫分子，达到精准打击的效果。近年来，生物制剂在SLE治疗中的应用越来越广泛。
优点
对部分SLE患者有较好的疗效，尤其是对传统治疗无效的患者。
缺点
价格昂贵，部分患者可能难以负担。此外，生物制剂的疗效因人而异，并不是对所有患者都有效。
使用建议
生物制剂适用于对传统治疗无效或副作用无法耐受的患者，使用前需进行详细的评估。
常用药物：
国内临床应用的3种生物制剂，贝利尤单抗、泰它西普和利妥昔单抗
贝利尤单抗
贝利尤单抗获批用于用于5岁以上、接受SLE常规治疗但病情仍然活跃且自身抗体阳性的系统性红斑狼疮患者。
利妥昔单抗
和贝利尤单抗一样，都用于治疗那些在标准治疗基础上仍然有高疾病活动、且自身抗体阳性的成人系统性红斑狼疮（SLE）患者。
利妥昔单抗主要用于那些对标准治疗（SoC）无效、可能导致严重器官损伤的重症难治性SLE患者。
比如，病情高度活跃的患者（如SLEDAI评分大于20或BILAG评分3A），或者有严重肾脏问题的患者（如慢性肾病4期、肾小球新月体形成、肾功能不全，GFR小于60 ml/min/1.73 m²），以及有神经系统、血液系统问题的患者（如严重的溶血性贫血或严重的血小板减少）。
对于狼疮危象的患者，也可以考虑使用利妥昔单抗来快速控制病情。
泰它西普
作用机制：一种新型的双靶点融合蛋白，能同时抑制B细胞活化因子（BAFF）和增殖诱导配体（APRIL）。
这两种分子在B细胞的存活和增殖中起着重要作用。通过同时抑制BAFF和APRIL，泰它西普可以更有效地减少B细胞的数量，从而减轻免疫系统的攻击。
在国内获批用于治疗对传统治疗反应不佳，仍具高疾病活动且自身抗体阳性的红斑狼疮成人患者。
使用建议
常见副作用包括感染、注射部位反应、头痛等。由于泰它西普会抑制免疫系统，患者在使用期间要特别注意感染风险。
▍抗凝药物：红斑狼疮的“护心者”[1]
红斑狼疮患者容易出现血栓，所以，抗凝药物在某些情况下也是必不可少的。抗凝药物可以预防血栓的形成，保护心血管系统。
常用药物：阿司匹林、华法林等。
优点
有效预防血栓，保护心血管系统。
缺点
长期使用可能增加出血风险，尤其是胃肠道出血。
使用建议
抗凝药物的使用需要在医生的指导下进行，定期监测凝血功能，避免出血风险。
▍其他辅助药物[1]
钙和维生素D补充剂
由于长期使用糖皮质激素，可能导致骨质疏松，医生会建议患者补充钙和维生素D，以预防骨质流失。
▍前沿疗法：未来的希望[4-7]
除了上述已经广泛应用的药物，近年来一些新的治疗方法也在不断涌现，为SLE患者带来了更多的希望。
1. JAK抑制剂
适用症状：对传统治疗无效的SLE患者。
作用机制：JAK抑制剂通过抑制Janus激酶（JAK）信号通路，减少免疫细胞的活性，从而抑制炎症反应。JAK抑制剂在类风湿性关节炎等自身免疫性疾病中已经取得了明显疗效，正在逐步应用于SLE的治疗。
注意事项：JAK抑制剂可能会引起感染风险增加、血栓等副作用，因此需要在医生的指导下使用。
2. CAR-T细胞疗法
适用症状：对传统治疗无效的重度SLE患者。
作用机制：CAR-T细胞疗法是一种基因工程技术，通过改造患者的T细胞，使其能识别并攻击特定的免疫细胞，从而抑制免疫反应。
目前CAR-T细胞疗法主要用于治疗癌症，但在SLE中的应用也正在进行探索。
注意事项：CAR-T细胞疗法的副作用较为复杂，包括细胞因子风暴等。
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系统性红斑狼疮的治疗，用对武器才能赢。每种药物都有自己的优缺点，医生会根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。
SLE虽是难啃的骨头，但千万别沮丧，只要我们科学治疗，合理用药，完全可以和它长期和平共处。
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1.系统性红斑狼疮诊疗规范2023，中华内科杂志 2023 年7 月第 62 卷第 7 期
2. 生物制剂在系统性红斑狼疮中应用的中国专家共识（2024版）
3.Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2011;365(22):2110-2121.
4.Fanouriakis A, Tziolos N, Bertsias G, Boumpas DT. Update on the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2021;80(1):14-25.
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6. Wallace DJ, Hahn BH. Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes. 9th ed. Elsevier;2018.
7. Fanouriakis A, Tziolos N, Bertsias G, Boumpas DT. Update on the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2021;80(1):14-25. doi:10.1136/annrheumdis-2020-218272.
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