视网膜变性疾病——周边视网膜变性

百科   2025-01-26 06:36   云南  


基本概念

广义的周边视网膜变性更确切的描述词应该是周边视网膜病变,它是在检眼镜下所能观察到的在周边视网膜上一组遗传异质性的解剖变异、变性和病理改变。也就是说,它可能为一种发育性的变异,如子午线皱褶,也可能为有视网膜病理改变的体征或疾病。

多数的周边视网膜病变很少进展,认识这些改变的临床意义在于部分改变与发生孔源性视网膜脱离的危险因素相关,或者有助于进行鉴别诊断。

诊断要点

1、不伴有并发症的周边视网膜病变,很少引起临床症状

2、病变均位于周边部视网膜,多为双眼病变

3、诊断主要依据眼底观察:间接检眼镜结合巩膜压迫是最主要的诊断手段,裂隙灯生物显微镜结合视网膜镜可以很好的辅助诊断

不同类型的周边部视网膜变性

1. 视网膜格子样变性

视网膜格子样变性是最重要的,需要引起临床重视的周边视网膜变性。

主要特征为:内层视网膜组织缺失,视网膜变薄;多数情况下视网膜凹陷区边缘玻璃体视网膜粘连紧密;

部分病例病变区内视网膜血管呈交叉的白线状;病变区可有不同程度的色素改变;萎缩性视网膜裂孔多位于病变区内,而马蹄形裂孔则容易发生在病变区的两端。

A图显示视网膜周边部的格子样变性区,注意其间网格状的白色线条为萎缩变细的视网膜血管,在格子样变性区内可见团状色素沉着;B图显示格子样变性区内一去盖裂孔
在视网膜格子样变性区内,往往会形成圆形的萎缩孔

格子样变性区处形成巨大的视网膜裂孔:由于在格子样变性区中玻璃体后皮质与视网膜粘连的异常紧密,加上此处视网膜薄弱,在玻璃体后脱离的过程中,容易牵拉造成视网膜的撕裂孔

格子样变性区的组织病理表现:V显示的是玻璃体后皮质在格子样变性区的位置牢固的粘附到视网膜上,星号表示液化的玻璃体,箭头显示增厚的透明化的血管

2. 铺路石样变性

铺路石样变性用于描述周边部视网膜散在的、圆形、视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管的萎缩区,萎缩区周围常有色素性的晕。
萎缩多位于下方,常为双侧,多见于老年人。这种变性并无引起视网膜脱离的趋势,相反,可能可以阻止视网膜脱离的进展(该变性区内神经视网膜与其下的视网膜色素上皮粘连紧密,类似陈旧性激光斑的作用)。
周边部视网膜可见大片的脉络膜视网膜病变萎缩病灶,其间可见明显的色素紊乱,呈铺路石样改变

3. 玻璃体视网膜丛(retinal tufts)和子午线皱

玻璃体视网膜丛是小范围、坚固的、局部玻璃体牵拉,引起视网膜隆起,病变周围可能有色素包绕。

玻璃体视网膜丛和子午线皱褶均为远周边眼底常见的发育性结构异常,病变区通常有很强的玻璃体视网膜粘连,是孔源性视网膜脱离不常见的原因。


周边部视网膜的神经胶质丛,在顶压下可以发现周边部视网膜的点状隆起

4. 子午线皱褶

子午线皱褶是多余视网膜的折叠,通常位于鼻上方。它们可以骑跨或与锯齿缘相交,在其后缘可形成小的视网膜裂孔。

箭头所示:从睫状体的内面观可见从锯齿缘向前发展的视网膜周边部子午线皱褶
鉴别诊断

周边视网膜变性本身的诊断依据靠的是眼底观察,并不需要病史、症状等的支持。其鉴别诊断主要集中于几种周边变性之间,间接检眼镜结合巩膜压迫动态观察即可以较为容易的进行鉴别。主要还是熟悉各种不同类型周边部视网膜变性的眼底表现。

小结

1、周边部视网膜变性包括多种类型,最重要的是需要处理的视网膜格子样变性

2、通过眼底表现以鉴别,注意格子样变性区与视网膜裂孔以及孔源性视网膜脱离之间的关系

源:北京铠世

近视防控知识
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