目前白塞病患者已遍布全球，在土耳其（每10万人中有80-370例）和日本（每10万人中有13.5-35例）最为常见，其次为韩国、中国、伊朗、伊拉克和沙特阿拉伯。白塞病是一种少见的多系统慢性复发性炎症性疾病，虽然有几类药物可用于治疗各种白塞病相关症状，但其中大多数药物未获批适应症。
2024年9月，英国皮肤科医师协会（BAD）和英国风湿病学会（BSR）发布白塞病患者管理指南，本指南纳入所有疾病类型和所有年龄段的白塞病患者，总体目标是为成人、儿童和青少年白塞病患者的管理提供最新的循证建议。本指南主要从综合管理以及皮肤黏膜，关节炎/关节痛，胃肠道，眼部，神经，血管，受孕、妊娠和哺乳，心理等不同方面对白塞病患者的管理提出87条推荐（图），并讨论了白塞病未来的研究方向，本文仅列出综合管理和关节炎/关节痛相关推荐部分内容。
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≤16岁儿童和青少年应在儿科或青少年专科中心进行治疗。ASA，氨基水杨酸；Aza，硫唑嘌呤；CS，皮质类固醇；CyP，环磷酰胺；IFN，干扰素；IL，白介素；MDT，多学科团队；MMF，霉酚酸酯；MP，巯嘌呤；MTX，甲氨蝶呤；NSAID，非甾体抗炎药；QoL，生活质量；TNF，肿瘤坏死因子；TOC，托珠单抗
指南推荐和评级得到了指南制定小组（GDG）所有成员的一致认可（表），带有星号（*）表示强烈推荐，基于现有证据、GDG内部共识和专家经验。良好实践要点（GPP）建议源自非正式专家共识。
（GPP）在治疗各年龄段疑似白塞病患者时，应召集多学科团队（MDT），包括核心专科及其他任何相关专科（即皮肤科、口腔医学科、眼科、胃肠科、风湿科和临床心理学科，必要时还可包括神经科和血管外科）。患有白塞病的儿童和青少年应在适合其年龄和发育阶段的多学科团队中进行治疗。在某些情况下，将患者转诊至国家白塞病中心可能有助于优化诊断和治疗。
（GPP）在诊断疑似白塞病患者时，应考虑1990年国际研究小组（ISG）的标准或国际白塞病诊断标准（ICBD）。
（GPP）确保在评估整体疾病活动度时，同时考虑医生的整体评估和患者报告的结果，或者使用白塞病特异性疾病活动度评估工具。
（GPP）在每次随访时，需在多学科团队内评估器官受累的程度，并据此调整治疗方案，以避免永久性器官损伤。
（GPP）在确诊时，向白塞病患者提供患者信息手册，并在整个治疗过程中与白塞病患者交流病情，以确保共同决策。
（GPP）在诊断时和每次随访时，使用生活质量评估工具评估疾病影响。
（GPP）对于白塞病患者，可考虑使用抗代谢药物（如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤）联合抗肿瘤坏死因子疗法，以预防或延缓抗药抗体的产生。
（↓↓）除非特殊情况，否则不要向白塞病患者提供*沙利度胺，因为其不良反应（如致畸性和神经毒性）。
（GPP）建议患有严重口腔溃疡的白塞病患者采取简单的口腔卫生措施，定期看牙医，并使用局部消毒剂（例如氯己定漱口水），避免使用刺激物，如牙膏或任何已确定的食物中的十二烷基硫酸钠。
（GPP）请注意，某些人接种疫苗和/或手术后可能会引发针刺反应。
（GPP）请注意，有报道称白细胞介素17抑制剂与白塞病异常相关。
（GPP）从儿童医疗服务向成人医疗服务的过渡应符合指南要求。过渡应符合儿童发育需求，遵循以人为本。转向成人医疗服务的时间应选择在患者病情相对稳定的时期，而不应仅依据固定的年龄门槛。
（GPP）在患者门诊预约后的两周内准备护理计划，并将其转交给患者的全科医生，注明所需的专科建议（例如药物调整）。
（↑↑）如果白塞病患者无其他严重器官受累，可将秋水仙碱作为关节炎/关节痛治疗的一线选择。为避免胃肠道副作用，应按照生产商的建议逐渐增加秋水仙碱剂量。
（↑↑）对于没有严重器官受累但对秋水仙碱应答不足的白塞病成人患者，可将肌注长效制剂或短期低剂量口服皮质类固醇作为关节炎/关节痛的二线治疗选择。
（GPP）在治疗无严重器官受累的白塞病患者的关节炎/关节痛时，如果无禁忌证，可考虑将非甾体抗炎药（NSAIDs）作为口服皮质类固醇的替代药物。
（GPP）对于有单关节或少数关节滑膜炎的白塞病患者，可考虑关节腔内注射皮质类固醇。
（↑↑）对于患有持续性和难治性关节炎/关节痛的白塞病患者，可将硫唑嘌呤或抗肿瘤坏死因子疗法作为治疗选择。
（↑）可考虑将阿普米司特作为成人白塞病患者关节炎/关节痛的治疗选择。
（↑）可考虑将甲氨蝶呤、霉酚酸酯或硫唑嘌呤作为白塞病患者关节炎/关节痛的治疗选择。甲氨蝶呤治疗可能会加重口腔溃疡，应谨慎使用。
（↑）可考虑将司库奇尤单抗作为年龄≥6岁的白塞病患者关节炎/关节痛的治疗选择。
（GPP）如果症状需要，可考虑将患者转诊至物理治疗、作业治疗和/或足病治疗。
引用文献：Murphy R, Moots RJ, Brogan P, et al. British Association of Dermatologists and British Society for Rheumatology living guideline for managing people with Behçets 2024. Br J Dermatol. Published online September 10, 2024. doi:10.1093/bjd/ljae263
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