Part 01
SLE的用药
SLE治疗药物主要是糖皮质激素、抗疟药物、免疫抑制剂、生物制剂等。
① 抗疟药物
如羟氯喹（HCQ），可调节免疫，可用于治疗SLE者，为基础治疗用药，其能降低SLE活动度、降低发生器官损伤风险、预防肾损害的发生、抑制肾脏损伤进展、预防狼疮肾炎（LN）复发、预防与降低血栓的风险、改善血脂、降低心血管病的发生、提高生存率，推荐长期使用，可与糖皮质激素联用。HCQ还可用于合并抗磷脂抗体（aPL）阳性、抗磷脂抗体综合征（APS）者。
HCQ剂量一般不超过5mg·kg-1·d-1。
注意事项：可见色素沉着、头痛、胃肠道反应、视物模糊、视网膜病变、瘙痒、腹痛、恶心、进行性肌无力、室性心动过速、肥厚限制性心肌病、心衰、厌食等。禁用于已知对4-氨基喹啉类化合物过敏、有眼底黄斑病变者。
② 非甾体类抗炎药物（NSAIDs）
如布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、萘普生、氟比洛芬酯、双氯芬酸、酮咯酸、塞来昔布、帕瑞昔布、艾瑞昔布等，可抗炎、镇痛、解热等，可用于轻度SLE。
注意事项：可见胃肠道反应、消化道出血、肝肾损害、增加出血倾向、心血管负效应等。禁用于近期接受冠状动脉旁路移植术、活动性消化性溃疡/出血、重度心衰者等。
③ 糖皮质激素
有强大抗炎、免疫抑制等作用，可用于治疗SLE者，为基础治疗用药，能较快控制一般症状。可根据疾病活动、受累器官的类型、严重程度个体化调剂量。
④ 免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺、他克莫司、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特、环孢素、吗替麦考酚酯等，可免疫抑制，可用于治疗SLE者，其能降低糖皮质激素的累积剂量、控制疾病活动、预防疾病复发、改善脏器受累、提高临床缓解率，建议加用于无法将糖皮质激素的剂量调至相对安全剂量以下、对糖皮质激素+羟氯喹疗效不佳的SLE者，或加用于伴有脏器受累的SLE者的初始治疗。
甲氨蝶呤可改善SLE者的关节炎症、皮肤、整体情况，可用于轻中度非肾脏受累的SLE者。硫唑嘌呤可用于中度SLE者，对维持期治疗疗效好。环磷酰胺对中重度LN患者诱导期、维持期有效，也对SLE神经系统、血液系统受累有效，可用于中重度LN、神经精神狼疮、伴免疫性血小板减少症SLE等。来氟米特对增殖性LN有效，可用于增殖性LN。他克莫司对LN的诱导期、维持期有效，可降低复发率，可用于增殖性LN、难治性LN（尤以蛋白尿为突出表现）、伴免疫性血小板减少症SLE等。环孢素可缓解血液系统损害，可用于标准治疗无效的LN、伴免疫性血小板减少症SLE。霉酚酸酯可用于中重度SLE，对诱导期、维持期有效，能降低复发率。
注意事项：可见胃肠道反应、骨髓抑制、感染、肝损害、肾损害（环孢素）、血压升高等。
⑤ 生物制剂
如贝利尤单抗、利妥昔单抗、泰它西普，可考虑加用于对糖皮质激素/免疫抑制剂疗效不佳或不耐受，或中重度或难治性SLE，或复发的SLE者，能降低疾病活动度，较显著增加完全、部分缓解率，降低疾病复发率，减少糖皮质激素剂量。
贝利尤单抗可用于在常规治疗基础上疾病仍高疾病活动（如抗双链DNA抗体阳性及低补体、SLE疾病活动指数≥8）、自身抗体阳性的SLE者，或活动性增殖性LN者，能改善血清学指标、延缓肾功能恶化、降低严重复发风险、减少糖皮质激素剂量。建议静滴10mg/kg，前3次每2周使用1次，后每４周使用1次。
利妥昔单抗对肾脏、神经系统、血液系统受累有效，对顽固性LN可控制病情，减少糖皮质激素剂量，可用于重度或难治性SLE、LN。建议静滴1g、隔周1次，共2次，或每次375mg/m2、1次/周，连续4次。
泰它西普可联用于在常规治疗基础上仍有高疾病活动、自身抗体阳性的SLE者，或血液系统、神经系统受累者，或重度或难治性SLE。建议160mg/次皮下注射，1次/周。
注意事项：贝利尤单抗可见恶心、头痛、感染等，不推荐用于严重活动性感染、重度活动性中枢神经系统狼疮、HIV、活动性乙型肝炎或丙型肝炎、怀疑/确诊有恶性肿瘤、肾移植者等。利妥昔单抗可见输液反应、感染等，禁用于乙型肝炎活动期、严重活动性感染、严重心衰者等。泰它西普可见感染、肝功能异常、注射部位反应、失眠等，不推荐用于严重活动性感染、重度活动性中枢神经系统狼疮、重度活动性LN、HIV、怀疑/确诊有恶性肿瘤、乙型肝炎或丙型肝炎感染者等。
Part 02
抗SLE药物在SLE不同严重程度、不同器官受累的选用
SLE不同严重程度：
轻度SLE可选用羟氯喹、NSAIDs控制病情，若疗效不佳可考虑小剂量糖皮质激素。
中度SLE可选用中等剂量糖皮质激素（如泼尼松0.5-1mg·kg-1·d-1）。若难以快速控制病情可在糖皮质激素适当增量的基础上联用免疫抑制剂。
重度SLE可选用标准剂量糖皮质激素（如泼尼松1mg·kg-1·d-1泼尼松）联用免疫抑制剂。对狼疮危象（如急进性肾小球肾炎、重症血小板减少性紫癜、神经精神狼疮、严重的肠系膜血管炎、弥漫性出血性肺泡炎等）推荐糖皮质激素冲击治疗（静滴甲泼尼龙500-1000mg/d，连用3d为1个疗程）联用免疫抑制剂（如环磷酰胺），后可口服泼尼松0.5-1mg·kg-1·d-1。
对难治/复发性重症SLE可考虑利妥昔单抗。
SLE不同器官受累：
皮肤受累可选用羟氯喹、全身用糖皮质激素，若无效应或需高剂量糖皮质激素可加用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯。对难治性、复发性皮疹可选用贝利尤单抗。
LN时，糖皮质激素、羟氯喹为基础用药。Ⅰ/Ⅱ型LN尿蛋白>0.5g/24h可单用糖皮质激素或糖皮质激素+免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤）。Ⅲ/Ⅳ型±Ⅴ型LN的诱导缓解推荐糖皮质激素联用吗替麦考酚酯或环磷酰胺，维持治疗推荐吗替麦考酚酯（疗效稍优）、硫唑嘌呤。Ⅴ型LN常用的诱导缓解建议糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或环孢素/他克莫司或环磷酰胺，也可考虑单用环孢素/他克莫司，若疗效不佳可选用利妥昔单抗，维持治疗推荐吗替麦考酚酯（疗效稍优）、硫唑嘌呤。
骨骼肌肉受累时，对关节受累的SLE可在糖皮质激素、羟氯喹基础上，选用NSAIDs为一线用药，对NSAIDs不耐受/有禁忌证、关节症状持续且难治性SLE可加用免疫抑制剂。
神经精神狼疮时，对免疫介导的重度神经精神狼疮综合征可选用糖皮质激素冲击治疗，若疗效不佳可加用环磷酰胺，部分难治性者可考虑利妥昔单抗。
肺部受累时，SLE相关肺间质病变通常对糖皮质激素有较好反应，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯，维持期可选用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤。
消化系统受累时，SLE相关腹膜炎、腹水对中等剂量糖皮质激素有较好反应，免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。
血液系统受累时，当有免疫性血小板减少、自身免疫性溶血性贫血时建议选用高剂量糖皮质激素（1-2mg·kg-1·d-1），并启用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、环孢素、硫唑嘌呤。
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