女子乳房疼痛 5 个月后,胸前出现了「神秘」车轮状印……

学术   2024-10-08 18:10   河南  



约10%的恶性肿瘤患者可出现皮肤转移。皮肤转移具有多种形式,铠甲状癌(Carcinoma en cuirasse, CeC)是其中一种少见表现。乳腺癌患者中CeC发生率约为6%

CeC提示疾病晚期和预后不佳,因此需要迅速识别和治疗。本期一嘉医课(J-Academy)肿瘤病例专栏分享CeC病例,协助临床医师识别其特征。

01
    
病例详情


30岁南亚女性,主因双侧乳房疼痛5月就诊。
患者诉疼痛由双侧乳腺区域逐渐播散至颈部,腋窝和左侧前臂。患者使用过激素,中药等外用制剂进行治疗。曾使用中药局部治疗约2周以缓解炎症和红斑,但是炎症依旧持续,且皮肤病灶发展成为突出的轮辐样色素沉着。
局部检查显示双侧乳房弥漫增大伴红斑和色素改变,形态类似于车轮(图1)。双侧乳房触痛,具有坚硬结节,左上肢淋巴水肿。

滑动查看「神秘车轮印记」

图1 患者乳房“辐轮样”改变

(来源DOI:10.1177/2050313X241266496)

行超声检查,考虑双侧炎性乳腺癌。
行腋窝淋巴结和乳腺组织“辐轮”区域穿刺活检。组织学可见致密多形性和异核细胞增多,细胞胞质稀少,细胞核大而深染,核仁明显(图2)。致密纤维胶原束中可见圆形和多边形细胞,没有明显的小管形成(图3),可见恶性细胞。
图2 组织学肿瘤细胞
(来源DOI:10.1177/2050313X241266496)

图3 肿瘤细胞核深染

(来源DOI:10.1177/2050313X241266496)


因此,患者诊断为Ⅳ期浸润性导管癌皮肤转移,CeC。患者开始接受多柔比星联合紫杉醇化疗[1]


02
    
病例讨论


约10%的恶性肿瘤患者发生皮肤转移。皮肤转移最常见的肿瘤是乳腺癌,约25%的乳腺癌患者可出现皮肤转移,而其他恶性肿瘤皮肤转移发生率仅为5%[2]
皮肤转移可表现为丘疹样病变,肿瘤性脱发,丹毒样斑块及CeC。CeC是皮肤转移的罕见形式,约见于6%的乳腺癌患者[3],也可发生于原发性肺癌,消化道肿瘤和泌尿生殖肿瘤患者。
CeC最早于1838年被报道,因类似于铁骑的钢铁胸甲而得名。CeC的发展分为两阶段。第一阶段表现为皮肤红斑和指凹性水肿,和良性皮炎难以鉴别;之后皮肤逐渐变硬增厚。出现革质化。

CeC可作为恶性肿瘤的初始症状出现,也可在原发肿瘤治疗后出现。例如在本病例中,CeC是乳腺癌的初始唯一症状。还有报道一例雌激素受体(Estrogen Receptor, ER)阳性乳腺癌患者初治症状表现为胸部皮肤弥漫性溃疡和坚硬(图4)[4]


图4 ER阳性乳腺癌皮肤溃疡和CeC

(来源DOI:10.1136/bcr-2017-222121)

CeC也可作为乳腺癌等恶性肿瘤复发转移的表现。既往有报道一例双侧三阴性乳腺癌患者在乳腺癌根治术及辅助化放疗结束后1年出现胸壁皮肤结节,继而增厚出现革质化,病理提示乳腺癌复发(图5)[5]


图5 双侧乳腺癌复发转移
(a)活检HE染色;
(b)病灶表现
(来源DOI:10.1080/08998280.2018.1564966)
目前CeC的确切病因不知。有研究认为可能是由于一种被称为多形性生长因子的细胞外信号分子活化,激活间质成纤维细胞而导致[6]
CeC的鉴别诊断包括硬皮病,慢性放射性皮炎,瘢痕和其他皮肤转移。因此进行活检明确组织病理学至关重要。例如硬皮病病理表现为透明胶原束增厚,外膜脂肪减少。慢性放射性皮炎表现类似于硬皮病,但是纤维束间具有大型星状纤维母细胞。瘢痕为螺旋状胶原蛋白和成纤维细胞及透明胶原蛋白。
CeC具有独特病理学表现,胶原束之间可见肿瘤细胞和纤维化基质。但是需要注意的是,随着病变发展,最终纤维化可占据整个区域而难以发现肿瘤细胞,因此需要进行及时和详细的病理学检查。
CeC提示肿瘤处于晚期,预后不佳。由于CeC病例较少,目前治疗尚未形成共识。但是CeC无根治性治疗方法,主要针对原发肿瘤进行治疗,治疗模式包括化疗,内分泌治疗,靶向治疗,放疗等。例如上述ER阳性病例经过内分泌治疗后病灶缓解[4]

一项研究使用包括响尾蛇毒素和心脏毒素的VRCTC-310治疗2例CeC患者,显示经过6周瘤内和瘤周注射治疗后肿瘤体积减少80%[7],可开展临床研究证实疗效。


小结
    
恶性肿瘤可发生皮肤转移,CeC是皮肤转移的一种少见表现。CeC可作为未诊断恶性肿瘤的初始表现,也可作为疾病复发的一种形式。

皮肤转移的预后取决于原发肿瘤的类型和生物学行为。一般来说,CeC提示疾病处于晚期,预后不佳,因此早期识别和彻底检查十分重要。CeC尚无特异疗法,主要为针对原发肿瘤进行抗肿瘤治疗。毒素等新型疗法是否有效值得期待。

参考文献:

[1] Bandi S, et al. Carcinoma en cuirasse in a middle-aged woman with a unique spoke-wheel presentation: A case report. SAGE Open Med Case Rep. 2024:12:2050313X241266496.

[2] Schwartz RA. Cutaneous metastatic disease. J Am Acad Dermatol. 1995;33(2 Pt 1):161-82; quiz 183-6.

[3] Godbole M, et al. Carcinoma En Cuirasse: A Rare but Striking Cutaneous Manifestation of Metastatic Breast Cancer. Cureus. 2023;15(6):e39838.

[4] Alani A, et al. Carcinoma en cuirasse. BMJ Case Rep. 2017:2017:bcr2017222121.

[5] Culver AL, et al. Carcinoma en cuirasse. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2019;32(2):263-265.

[6] Perez-Pinera P, et al. Pleiotrophin, a multifunctional tumor promoter through induction of tumor angiogenesis, remodeling of the tumor microenvironment, and activation of stromal fibroblasts. Cell Cycle. 2007;6(23):2877-83.

[7] Costa LA, et al. Tumor regression of advanced carcinomas following intra- and/or peri-tumoral inoculation with VRCTC-310 in humans: preliminary report of two cases. Immunopharmacol Immunotoxicol. 1998;20(1):15-25.

声明:*本文仅提供信息参考,不代表本平台观点。

医伟达ONCO在线
聚焦肿瘤领域的临床指南、经典病例、视频讲座、医学图书,搭建肿瘤领域学习交流平台,致力于提升肿瘤领域临床诊疗能力,让健康触手可达。
 最新文章