这是一例核染色质粗糙的ALL案例。文章当时写的原幼淋36%,个人记得准确数值是38%才对,后患儿转外地三甲医院,血片原幼淋41%,骨髓原幼淋91%。
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前
言
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儿童白血病一般起病较急,少则几天多则数月,也有部分患者起病时症状较为隐匿,并持续数月,主要表现为发热、贫血、出血、浸润的相应症状。
但临床情况千变万化、错综复杂,有时患者症状往往会掩盖真实的病因,本案例便是近期我院遇到的一例不典型症状的急性白血病,患儿以腹痛入院,经检验科血涂片发现36%原幼淋巴细胞,紧急联系临床医生,患儿最终在上级医院确诊为急性淋巴细胞白血病。
案
例
经
过
患者,男,10岁,因“间断腹痛1周”入院。
2.1 入院前检查
体格检查:体温38.3℃,脉搏110次/分,呼吸23次/分,体重27公斤。精神差,面色稍苍白,咽充血,两肺呼吸音粗,未闻及千湿性啰音,心律齐,未闻及杂音,腹平软,脐周轻压痛,无反跳痛,肠鸣音活跃。
门诊CT平扫上腹部:肠管扩张积气,内容物较多,请结合临床。
2.2 入院初步诊断:腹痛查因;肠功能紊乱?
2.3 入院后相关检查
血常规:WBC 6.19×109/L,N 15.5%,L 68.8%,M 12.9%,RBC 3.35×1012/L,HGB 89 g/L,PLT 103×109/L,CRP 2.2mg/L,SAA 100.5mg/L。生化:LDH 981 U/L,HBDH 808 U/L,余基本正常,血淀粉酶正常。G6PD:正常。尿常规:Vic +3,余正常。呼吸道病毒七项:正常。
隔日查房示:剑突下深压痛,无反跳痛。
2.4 治疗方案及措施
补液维持水电解质平衡、能量支持、调节肠道菌群,剑突下压痛明显,不排除消化性溃疡可能,加用奥美拉唑静滴抑酸护胃。
2.5 治疗后变化
患儿予灌肠后仍有腹痛,发热,复查血常规:WBC 6.22×109/L,N 18.5%,L 67.8%,M 11.9%,RBC 3.40×1012/L,HGB 91 g/L,PLT 98×109/L,CRP 152.70mg/L,血涂片提示可见幼稚淋巴细胞36%,提示白血病?建议骨髓涂片排除ALL可能,紧急联系临床医生告知相关情况。经电联外地父母,转上级医院治疗。
2.6 最终诊断
1、急性淋巴细胞白血病
案
例
分
析
3.1 检验角度
这是一例非常不典型的急性白血病,从我们平时抓获的白血病案例中,均有共同的表现:白细胞较高或较低、红细胞、血小板三系降低,常伴白细胞散点图某个灰区或融合灰区,且查阅电子病历会见体格检查有肝脾肿大、发热,此时会引起检验人员极大关注。
(正常白细胞分类散点图,单核细胞与淋巴细胞区域间有一定间距)
(患儿白细胞散点图)
(患儿镜下异常细胞)
回顾患者最初入院时血常规,发现其散点图亦是淋巴细胞与单核细胞融合无间距,却并未引起当时值班人员注意,工作中仍有疏忽之处,需引起我们警惕。另外,患儿单纯LDH异常升高可间接佐证白血病的存在,在排除标本溶血因素后,LDH在白血病、恶性肿瘤等常可见显著升高,主要源于白血病细胞或肿瘤细胞不断刺激LDH的表达,合成大量的LDH。
患儿入院前曾在当地卫生院治疗,但腹痛缓解后又席卷而来,门诊CT提示肠管扩张积气,内容物较多,考虑为肠功能紊乱?肠梗阻?若是肠梗阻应与其他急腹症鉴别,如消化性溃疡,临床出现反复腹痛、原因不明的贫血伴大便隐血阳性,确诊可胃镜检查。
阑尾炎表现全腹部疼痛转移性右下腹痛,血分析白细胞常增高,有些可有发热等症状,可行彩超确诊。同时,需要警惕消化道以外的疾病相鉴别,如心肌炎也有腹痛、呕吐等症状,精神差,心肌酶常常成倍增高。
此案例中患儿虽有发热,但血常规提示仅有血红蛋白降低,CRP正常,初步怀疑是缺铁性贫血?可行贫血检查确定。
生化LDH升高,但鉴于LDH分布广泛,因此血清LDH升高可见于众多临床情况,加之入院前CT并未查见太大异常,致使我们考虑的方向更多,增大了疾病间的鉴别诊断难度,庆幸的是,在隔日的血常规复查中,检验科血涂片的提示给到了我们一个非常清晰可靠的疾病诊断方向(血液病),大大的缩短了患者诊疗时间,为患儿进一步治疗争取时间,这也正好可以诠释患儿为何出现贫血以及腹痛难查因缘故。随后积极与患儿外地父母沟通,转入上级三甲医院最终很快确定为急性淋巴细胞白血病。
对比以往发现的儿童白血病症状,如血常规显示贫血或血小板减少伴骨痛、关节浸润疼痛等,比较容易引起我们的关注并及时往血液病方向考虑,而本案例患儿也让我们学习到了即便是同一种疾病,患者与患者之间的个体差异及临床表现仍是非常大,在今后工作中需多加留意。
知
识
拓
展
急性白血病是造血系统的恶性疾病,居小儿恶性肿瘤中发病率首位,亦是儿童时期的主要死亡原因之一,小儿白血病约95%为急性白血病,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)约占2/3,发热、贫血、出血、浸润的相应症状是急性白血病较为常见的临床表现,但不排除仍有部分患者起病时症状不典型或单独仅有一个典型的症状,此时较难被临床医生所察觉。
案
例
总
结
本案例患儿以间断腹痛1周入院,伴随发热症状,在临床上有较多疾病可有类似症状,这需要临床医生仔细分析与鉴别,一时之间较难联想到血液病方向,导致患儿在当地卫生院被延误1周时间,使得临床多走了一些弯路,而对于患者也必然要多花费一些时间与经济。
专
家
点
评
点评专家1:黄道连(南方医科大学附属中山博爱医院 主任技师)
点评专家2:黄文生(赣南医科大学第二附属医院 副主任医师/儿科住院部主任)
这是本院今年上半年通过血分析加血涂片发现的第二例急性淋巴细胞白血病,这两例患者入院时血分析都是白细胞总数正常,血小板正常,但红细胞和血红蛋白轻度下降,和我们以往对急性白血病的血分析印象(白细胞极度升高、红细胞下降、血小板下降)不符,但这两例患者血分析仍然有蛛丝马迹可寻,第一例女性11岁和这例10岁男性患儿,不应该在这个年龄段出现贫血,尤其是缺铁性贫血,且红细胞数下降,这在临床上少见,通过再次血分析及血涂片找到幼稚细胞后进一步骨髓穿刺确诊了急性白血病。
【参考文献】
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5、迟昨非,王弘,郝良纯,徐刚.特殊首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病45例临床分析[J]现代肿瘤医学,2014,22(12):2961-2963