什么是“肺囊腺瘤”?

文摘   健康   2024-04-27 20:25   山东  

    随着产前超声诊断技术的不断提高,“肺囊腺瘤”宝宝多在宝妈孕期产前彩超检查时即可发现。

      近日,我院收治了一名胎儿期发现肺囊腺瘤的患儿,患儿母亲在孕期超声检查时发现胎儿囊腺瘤,后经人介绍找到了我院王合锋主任,王主任在了解患儿情况后,细致的为孕妈讲解了此病,并表示患儿出生后可前来我院行微创手术治疗。孕妈在得到王主任的讲解后,安心待产,后于患儿五月龄时前来我院手术,患儿手术成功,现已康复出院。

       在此,向广大家长科普肺囊腺瘤:

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什么是肺囊腺瘤?

     “肺囊腺瘤”的全称为先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM),这种疾病的最新命名为“先天性肺气道畸形”(CPAM) ,是由于胎儿末端支气管过度生长,肺组织结构紊乱,内部形成的多囊包块样改变。

      所以,它并非肿瘤,而是一种先天性肺发育异常的结构畸形!


02

孕期发现胎儿肺囊腺瘤怎么办?

      胎儿期肺囊腺瘤的最大危害是胎儿水肿,严重时可危及胎儿生命安全,早期严重的胎儿水肿需产前胎儿外科干预处理。

     但胎儿水肿的发病率很低,即便部分病例早期发现胎儿水肿,后期也可逐渐消退。孕晚期发现持续性的胎儿水肿,可选择提前分娩,行产房外科及时处理。

     所以,大多数宝宝都能够顺利出生。



03

宝宝生后需要急诊手术吗?

     多数的宝宝出生后无症状,可正常生长发育。

     少数的宝宝因囊肿较大,出现压迫症状,出生后即出现气促、呼吸困难、循环功能异常等表现,如情况严重,需要出生后急诊行置管引流减压等手术治疗

04

宝宝如果没有症状还需要手术吗?


      出生后无症状的肺囊腺瘤主要的潜在风险为感染癌变

      由于病变组织与正常肺组织气道相通,又无法像正常肺组织一样清除气道内分泌物,造成引流不畅,因此极易发生感染,诱发重症肺炎

     肺部感染反复,会造成胸腔严重粘连,最终导致手术困难,甚至无法行微创手术治疗,需要开胸完成手术。

      反复感染还有诱发癌变的可能性


05

何时手术?

      目前建议患儿选择生后3-6个月(1岁前)完成手术治疗安全有效,术后残余正常肺组织可达到代偿性生长,远期可完全正常生长发育。

06

手术方式

     目前随着微创技术的发展,大多数病例可行微创手术治疗

     但肺部反复感染,胸腔粘连严重的患者,无法行成胸腔镜微创手术治疗时,可选择行开胸肺病变切除术。

     肺囊腺瘤患儿术后可正常生长发育。 

  多年来,山东省妇幼保健院在胎儿膈疝救治方面经验丰富,从孕妇产检、胎儿评估、胎儿娩出、新生儿监护、外科手术、麻醉科等多学科紧密配合,无缝对接,以较强的综合实力更好地保障孕妇、胎儿的安全。

图片源自网络,侵删。

主任简介

王合锋 外科学(儿外)博士


山东省妇幼保健院儿外科主任,副主任医师。

   儿外科临床工作近20年,熟练诊治儿外科常见病、多发病的临床诊治及微创手术,如先天性巨结肠、食管裂孔疝、胆总管囊肿、肛门闭锁、小儿便秘、血管瘤、淋巴管瘤、腹股沟斜疝、鞘膜积液、肾积水、隐睾、精索静脉曲张等。尤其擅长出生缺陷和胎儿外科的产前咨询和评估,各种胎儿异常如胎儿膈疝、食道闭锁、胎儿肠梗阻、肾积水、肾囊性发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、胎儿肿瘤等,重点是将胎儿结构畸形的产前诊断和出生后的早期治疗相结合,在专业领域内有一定的知名度和影响力。




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          编辑:陈凯月  审核:王合锋




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小儿先天性畸形的基础研究与临床微创手术治疗,胎儿各种发育畸形的围产期一体化管理,儿外科常见病、多发病的科普知识
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