一、成因与发育过程
在正常情况下,输尿管通常位于脊柱和下腔静脉的前外侧。然而,当下腔静脉的肾下段在发育过程中出现先天性异常时,输尿管会绕过下腔静脉的后方,再下行至膀胱。这种先天性异常被称为腔静脉后输尿管(RCU),也称为“输尿管前下腔静脉”或“环腔静脉输尿管”,它可能导致输尿管梗阻及相关症状。
胚胎发育期间,后主静脉、下主静脉和上主静脉的发育与下腔静脉的形成密切相关。它们通过互相吻合形成静脉环。通常情况下,后主静脉会在上主静脉形成时退化萎缩。如果后主静脉未能退化,而是继续存在,便会代替静脉环的后部形成腔静脉,而输尿管位于其后方时,就形成了腔静脉后输尿管[1]。值得注意的是,腔静脉后输尿管并非输尿管发育异常。
图1.输尿管芽与肾集合系统的发育
二、临床表现
腔静脉后输尿管在临床上较为罕见,其发病率约为0.13%。该疾病在男性患者中更为常见,男女发病比例约为2.8:1。大多数情况下,腔静脉后输尿管出现在右侧,但在内脏转位或存在重复下腔静脉的情况下,也可能出现在左侧。
根据BATESON等人[2]的分类,腔静脉后输尿管可分为两种类型:
Ⅰ型(低襻型):这是最常见的类型,占所有病例的90%左右。在这种类型中,输尿管在L3~L4水平处呈鱼钩状或“S”形绕行至下腔静脉后方,并在下腔静脉与腹主动脉之间穿出。由于输尿管较细且壁薄,容易受到压迫,导致尿路梗阻,约50%的Ⅰ型患者伴有中重度肾积水。
Ⅱ型(高襻型):这种类型相对少见。在此类型中,肾盂输尿管移行处或部分肾盂横向左侧行至L2~L3水平的下腔静脉后方,并在下腔静脉与腹主动脉之间穿出。由于此处下腔静脉与脊柱之间有右肾动脉存在,形成一定间隙,加上肾盂部分较宽,多数情况下梗阻较轻,通常不需要手术治疗。
图2:Bateson分型示意图
三、诊断
腔静脉后输尿管的诊断主要依靠影像学检查,如静脉肾盂造影(IVU)、CTU和MRU等[3]。
静脉肾盂造影(IVU):是诊断腔静脉后输尿管的主要方法。典型影像表现为肾积水、输尿管上段扩张向中线移位,呈“S”形或鱼钩状。逆行尿路造影可全程显示输尿管,但此检查有创性。
图3:RCU静脉肾盂造影(IVP)模式图
CTU(CT尿路成像):CT扫描可显示病变结构,接近人体的真实解剖,并且增强扫描还可以排除其他原因(如腹膜后肿瘤、异位血管)导致的肾积水。
MRU(磁共振尿路成像):MRU能够清晰显示输尿管的走形及病肾受损情况,且无辐射,是目前较好的无创诊断方法,特别适用于造影剂过敏、肾功能不全、孕妇及逆行尿路造影失败的患者。
四、治疗
对于无明显临床症状或仅有轻度肾积水的患者,通常优先选择非手术治疗。
定期随访:患者应定期进行超声或CT检查,以监测肾积水的变化及肾功能状况。如果病情稳定且没有进一步恶化,可继续观察而无需手术干预。
生活方式管理:患者应保持良好的饮水习惯,避免脱水,同时避免剧烈运动,以减少对输尿管的压力。
手术治疗
对于积水严重、出现明显临床症状(如腰痛、血尿等)、合并感染、结石或肾功能下降的患者,建议进行手术治疗[4]。
输尿管切断吻合术(Ureteroureterostomy):这是标准的修复术式。手术中,医生会切断受压部位的输尿管,然后将两端重新吻合,确保尿液顺畅排出,避免进一步的肾积水和肾损伤。
随着医学技术的进步,腔静脉后输尿管的手术治疗经历了以下几个阶段:
传统开放手术:早期的治疗方法主要依赖于开放手术,通过解剖和重建输尿管以解除梗阻。这种方法虽然有效,但创伤较大,恢复时间长,且伴随一定的并发症风险。
微创手术的引入:随着微创外科技术的发展,腹腔镜手术逐渐成为腔静脉后输尿管治疗的主流方法。腹腔镜手术通过几个小切口进行操作,减少了手术创伤,缩短了住院时间,并降低了术后疼痛和感染风险。
机器人辅助手术:近年来,机器人辅助手术(如达芬奇手术系统)的应用进一步提升了手术的精确性和安全性。机器人辅助手术在腔静脉后输尿管的治疗中提供了更好的视野和操作灵活性,有助于更精细的解剖和缝合。我科最新的研究采用三维重建导航辅助机器人输尿管成形术治疗腔静脉后输尿管[4]。三维重建可用于临床分型,术前规划,术中导航和术后疗效评估,通过使用三维重建技术,术者能够在术前以及术中更准确地了解腔静脉与输尿管的解剖结构,从而有效降低医源性损伤的风险。
图4:腔静脉后输尿管患者术前三维重建
术后管理
术后患者应定期复查,尤其在术后几个月内,医生会通过影像学检查评估手术效果,确保尿路通畅。此外,患者还需注意预防感染,保持良好的生活习惯,并定期监测肾功能。
1.Mittemeyer, B.T., Haynes, A.L. (2011). Embryology for Urologists. In: Chapple, C., Steers, W. (eds) Practical Urology: Essential Principles and Practice. Springer Specialist Surgery Series. Springer, London.
2.Bateson EM, Atkinson D. Circumcaval ureter: A new classification. Clin Radiol 1969;20:173-77.
3.MULLEN WH Jr, ENGEL WJ. Circumcaval ureter. Radiology.1952;59(4):528-37.
4.Wang X, Zhang Y, Li Z, et al. Robot-assisted laparoscopic ureteroplasty for retrocaval ureter with three-dimensional images navigation: technique and outcomes. BJU Int. 2024 May;133(5):622-62.
微信号:IUPU
图文:张纪龙
排版:袁昌巍
审核:郝 瀚